Polyneuropatie v ordinaci praktického lékaře Rutina nebo hlavolam ?

Co jsou periferní neuropatie ? Získané nebo vrozené postižení nervových vláken vázne přenos informací z periferie do centrální nervové soustavy a naopak postihují nejen pohyb a citlivost, ale i funkci vnitřních orgánů

Jaké jsou příčiny neuropatií ? Vrozené-genetický defekt syntézy proteinů, potřebných pro stavbu nervů Získané - zpravidla jiné základní onem. (cukrovka,hypothyreoza, renální insuf., alkohol, léky, zánětl.onemocnění)

Co je substrátem neuropatie ? 1/ myelin-segmentální demyelinizace (hlavně zánětlivé formy, hereditární) 2/ axon-axonální degenerace (hlavně toxické a metabolické formy, některé hereditární) 3/neuronopatie -alfa motoneuron i senzitivní neuron ve spinálním gangliu

Je polyneuropatie častá ? Celková prevalence není známa je známá jen u některých subtypů nejčastější je diabetická neuropatie /asi polovina diabetiků/ v ČR 260 000 diabetiků trpí neuropatií z toho cca v 18% je symptomatická

Je polyneuropatie častá ? Guillain Barré syndrom v Evropě a severní Americe 2-3/100 000 paraneoplastická neuropatie provází cca 3% malignit nejčastěji CA plic a CA prsu - 5%

Co je pro polyneuropatie typické? Postihují hlavně dlouhé nervy na DK potíže se manifestují hlavně distálně potíže jsou typicky klidové vznik akutní, subakutní,chronický distribuce symetrická x asymetrická příznaky senzitivní, motorické nebo autonomní

Jaká jsou kritéria polyneuropatie? subjektivní potíže objektivní nález elektrodiagnostika

Subjektivní potíže : Senzitivní neuropatické potíže : typicky klidové, méně během dne senzitivní iritační :bolesti, brnění, mravenčení, restless legs sy hlavně noční pálení (burning foot) senzitivní zánikové:cizí, studené nohy, tupé, dřevěné

Subjektivní potíže iritační : crampi, fascikulace, spazmy Motorické neuropatické potíže : iritační : crampi, fascikulace, spazmy zánikové : únava, slabost, tíha

Objektivní nález Senzitivní poruchy akroparestesie nebo taktilní hypestesie rukavicové nebo punčochovité distribuce porucha vibračního čití-pallhypestesie na akrech DK (graduovaná ladička C 128 Hz)

Objektivní nález Motorické poruchy : hyporeflexie nebo areflexie L5/S2 později areflexie L2/4 a C5/8 hypotonie a atrofie distálních svalů, hlavně na DK snížení svalové síly-nejrpve HK zapínání,odemykání, později DK

Objektivní nález Deformity na DK-pes cavus ztluštění nervů pod kůží kožní změny arthritis hepatosplenomegalie zvětšení lymfatických uzlin plicní onemocnění

Elektrodiagnostika Kondukční studie-CV senzitivní i motorická vlákna rychlosti vedení a amplitudy Jehlová EMG spontánní aktivita a kontrakční křivka rozlišení demyelinizační a axonální léze

Co může vyšetřit praktik ? Krevní obraz a sedimentace moč chemicky a sediment glykémie elektroforézu séra urea a kreatinin jaterní testy T hormony

Co je třeba vyšetřit v druhém sledu? Imunoelektroforezu & M komponentu séra cryoglobuliny porfyriny sérovou hladinu vitaminu E lipidogram revmatické testy, CIK serologii Lyme, HIV, HV-2,CMV,EBV

Co je třeba vyšetřit v třetím sledu? mozkomíšní mok sternální punkce biopsie žaludeční sliznice-H.pylori antinukleární faktor paraproteiny v moči (Bence Jones) protilátky proti gangliosidům

Polyneuropatie dle příčiny Diabetická polyneuropatie nejčastější- asi 50% diabetiků má DN symptomatická cca u 20% z nich může předcházet manifestaci DM kombinace s angiopatií vede k riziku diabetické nohy

Symetrické formy diabetické neuropatie Chronická distální symetrická forma nejčastější /3/4/ a špatně ovlivnitelná často senzitivní a bolestivá potíže hlavně v noci, budí ze spaní postižení silných vláken- ataxie bývá u IDDM i NIDDM efekt-Thioctacidu na subj.potíže, dále Milgamma , vasodilatantia,Aescin

Symetrické formy diabetické neuropatie rychlé reverzibilní fenomeny nejde o neuropatii, ale mohou jí imitovat hyperglykemický typ špatně komp.DM neuropatie indukovaná léčbou po zahájení inzulinoterapie a euglykémii

Fokální diabetické neuropatie Kraniální - III, VI, IV-okohybná porucha je reverzibilní za 3-5 měsíců thorakoabdominální neuropatie-náhlá, palčivá, nemění se polohou(pozor IM) mononeuropatie na DK-n.peroneus diabetické radikulopatie proximální diabetická amyotrofie-bolestivá, lumbální pletenec, reverzibilní

Terapie diabetické neuropatie 1993 USA- DCCT - Diabetes Control Complication Trial 8 let intenzivně a standartně léčený DM hodnocen výskyt-retino, nefro a neuropatie 10% komplikací u intenzivně léčených 50% komplikací u léčených konzervativně Redukce vzniku neuropatie za 5 let o 60%

Terapie diabetické neuropatie 1/kompenzace glykémie-intenzifik.režim 2/metabolická a energetická podpora axonu /Thioctacid, vitaminy B,E, vasodilatantia/ 3/terapie bolestivých forem DN NSA-ibuprofen 1.2-1.8 g/den,Indometacin TCA-amitriptylin,desipramin 10-25 mg na noc a pak až 125 mg/den

Terapie bolestivých forem DN 4/antikonvulzíva-CBZ až na 1.2 g/den /Biston,Timonil,Tegretol,Neurotop/ dále fenytoin / Sodanton,Epilan D/ kyselina valproová/Orfiril,Convulex,Depakin/ clonazepam/Rivotril, Antelepsin/ gabapentin-antagonista glutamátu-Neurontin v dávce 600-1200 mg/ den

Terapie bolestivých forem DN 5/ Antiarytmika - mexiletin(KATEN) v dávce 150 mg /den až 1200 mg/den blo- kuje Na kanály-časté vedlejší účinky GIT 6/Antihypertenziva-clonidin-Catapresan- transdermálně(0.3 mg/den) prazosin(Minipres) od 1 do 12 mg/den

Alkoholová polyneuropatie postihne asi 20% chronických ethyliků vitaminová a nutriční karence typická axonální- dying back neuropathy bolesti, dysestesie,sudomotorické poruchy hlavně THIAMIN i.v. 200 mg/den B 12 1000 ug i.m./den abstinence a nutrice

Lymeská borrelióza II.stádium Lyme symetrické i asymetrické formy(n.facialis) časté bolestivé trupové radikulitidy chronická stádia-dist.sym.senzomot.forma terapie ATB-krystal.PNC ,ROCEPHIN serologie ELISA IgG a IgM-falešně + lépe PCR nebo Westernblotting

Léky indukované neuropatie INH (NIDRAZID)-prevence pyridoxin Cis platina a taxol-prevence amifostin vinkristin - prevence kys.glutamová Furantoin, Sodanton,Lipanthyl rozvoj PNP závisí na dávce a kombinaci s DM, ethylismem nutné přerušit terapii

Dysimunitní neuropatie Guillain Barré sy-po infektu GIT nebo virose Evropa a sev.Amerika - 2 / 100 000 parestesie HK i DK,sval.slabost terapie IvIg,plasmaferesa, CIDP-chronická zánětl.demyel.neuropatie Evropa - 1 / 100 000 progrese měsíce-parestesie a slabost DK terapie-steroidy,IvIg,cyklofosfamid plasmaferesa neúčinná

Hereditární neuropatie - HSMN Hlavně CMT-překvapivě časté incidence 1:3 000, ČR 4 000 pacientů hlavně typ CMT 1A - 70% všech CMT geneticky podmíněná porucha PMP 22 duplikace genu na 17.chromozomu AD dědičnost-50% riziko přenosu

Co je pro CMT typické ? Manifestace 1. a 2.dekáda pes cavus a kladívkové prsty peroneální atrofie porucha citlivosti-popáleniny,trof.změny poruchy jemné motoriky pomalá progrese intrafamiliární variabilita

Jak se CMT diagnostikuje ? typická klinika a familiární výskyt elektromyografické vyšetření molekulárně genetická diagnostika-nahrazuje nervové biopsie 1999 vzniklo sdružení CMT pacientů, kde je možnost konzultací

CMT společnost - kontakt Společnost C-M-T Jitka Jiráková Hanusova 935/31 140 00 Praha 4

Slovo na závěr Polyneuropatie je symptomem ,který se v 1/3 případů stává skutečným hlavolamem a všechna kouzla a čáry jsou málo platné. Je nutné se nevzdávat!