Stillova choroba MUDr. Andrea Janoušková Dětské oddělení, Nemocnice Pelhřimov p.o.

RA: matka 1978 zdravá, gravidní, otec 1973 senná rýma, sestra 1998 alergie, astma bronchiale OA: z 2.těhot., porod spont, 39.tý ph 3100g/50cm, popr. adaptace dobrá, kyčle bpn, minim. nemocen. Operace 0, úrazy 0, dispenzarizace- alergolog AA: kočka, bříza, jarní pyly FA: negativní EA: řádně očkován, inf. nemoci 0 SA: doma s matkou NO: 4 dny bolesti DK, bolesti svalů, od 2. dne TT max 39,5°C, mírně pokašlával. Status presens: Eutrofický chlapec, febrilní, unavený. TT 38,1°C, 16kg/106cm. Ostatní somatický nález v normě. Anamnéza

1. den KO + diff. (Leu 20,2), FW 80/120, CRP 86, zákl. biochemie v normě RTG S+P, RTG PND Neurologické vyšetření CT CNS Lumbální punkce Hemokultura

3. den Torticollis vpravo Bolesti celého těla RTG C-páteře

6. den Epistaxe Matka t.č. viróza Večer – exantém na pravém předloktí Zdroj:

Laboratorní vyšetření

CK, myoglobin, Ig, C4K, C3K, CIK v normě EBV, CMV, Borrelie, ASLO, markery hepatitid negat. MPS + Uritest negat. Kultivace - krk, rektum, hemokultura negativní Virologické vyšetření negat. Chlamydie pneumonie IgA a IgG pozit. Autoprotilátky - ANA, ENA, ANCA, ASCA, RF negat

8. den Překlad na standardní oddělení Sono břicha, uzlin Scintigrafie skeletu Echokardiografie

Překlad na Dětskou kliniku FN Motol Klinika: protrahované febrilie /16 dnů/, bolesti hlavy a myalgie, prchavý exantem Lab.: vysoká FW, mírná anemie, leukocytoza, hepatopatie, pozit. Chlamydie IgG/IgA Zobrazení: drobný perikardiální výpotek, mesenteriální lymfadentis a mírná splenomegalie.

Diff. dg. Infekce Systémové zánětlivé onemocnění Malignita

Hospitalizace FN Motol Zhoršení klinického stavu / anemie Hb 76/. Punkce kostní dřeně-počínající obraz makrofágového syndromu u systémového onemocnění. Dg: Stillova choroba Zahájena léčba steroidy-Solu-Medrol i.v. 3 dávky, pak Medrol 1mg/kg/den a Methotrexat 10mg/týden

Léčba patolog. fraktura pravé paže Medrol vysazen, th- MTX tbl progrese do sek. MAS sy. indukovanou EBV infekcí, th- Cyklosporin A+ Medrol změna th- MTX s.c. + Triprim 1/2014 MTX tbl, 12/2014 ukončena terapie

Systémová juvenilní idiopatická artritida 5-10% JIA def: artritidou jednoho nebo více kloubů trvající min. 6 týdnů s horečkou + alespoň 1 příznak:  Exantem  Lymfadenopatie  Hepatosplenomegalie  Serositida

Zdroj: Sir. George Frederic Still ( – )