Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Prezentace se nahrává, počkejte prosím

1 Poruchy krevního srážení K. Bernášková. 2 Fluidokoagulační rovnováha.

Podobné prezentace


Prezentace na téma: "1 Poruchy krevního srážení K. Bernášková. 2 Fluidokoagulační rovnováha."— Transkript prezentace:

1 1 Poruchy krevního srážení K. Bernášková

2 2 Fluidokoagulační rovnováha

3 3 Hemostáza (vznik trombu) Primární hemostáza = funkce cév a krevních destiček: vazokonstrikce tvorba destičkového trombu Sekundární hemostáza: = funkce koagulačních faktorů (kaskády) Tvorba definitivního (nerozpustného trombu)

4 4 Primární hemostáza (a) Adheze destiček (b) Agregace (c) Aktivace 1. Vazokonstrikce 2. Vznik destičkového trombu sympatikus serotonin TXA 2 axo-axonální reflex

5 5 Sekundární hemostáza Koagulační faktory NoFaktor Játra Vit K. I.Fibrinogen II.Protrombin III.Tkáňový faktor (tromboplastin) IV.Vápenaté ionty V.Proakcelerin VII.Prokonvertin VIII.AHF A, vW IX.Christmas faktor (AHF B) X.Stuart – Prowerové faktor XI.Plasma thromboplastin antecedent (AHF C) XII.Hagemanův faktor XIII.Fibrin stabilizující faktor

6 6 Koagulační faktory NoFaktor Játra Vit K. I.Fibrinogen + II.Protrombin + + III.Tkáňový faktor (tromboplastin) - IV.Vápenaté ionty - V.Proakcelerin + VII.Prokonvertin + + VIII.AHF A, vW + IX.Christmas faktor (AHF B) + + X.Stuart – Prowerové faktor + + XI.Plasma thromboplastin antecedent (AHF C) + XII.Hagemanův factor + XIII.Fibrin stabilizující faktor +

7 7 Koagulační kaskáda

8 8 Inhibice adheze destiček, antikoagulace, fibrinolýza Prevence adheze a agregace destiček, prevence koagulace; fibrinolýza

9 9 Laboratorní diagnostika krvácivých a koagulačních poruch 1. Testy na primární hemostázu –Bleeding Time (krvácivost, Duke) –Platelet Count ( Pltc, trombo) –Test na fragilitu kapilár(Rumpel – Leede)

10 10 Příznaky poruch primární hemostázy Petechie Ekchymózy

11 11 Příznaky poruch primární hemostázy Purpura Epistaxe Těžké menstruační krvácení Snadná tvorba modřin Povrchové krvácení do kůže a sliznic (GIT, vylučovací systém - hematurie)

12 12 Laboratorní diagnostika krvácivých a koagulačních poruch 2. Testy na sekundární hemostázu (hemokoagulaci) Partial Thromboplastin Time (PTT); activated partial thromboplastin time (aPTT). –Norma = s –(monitorování heparinové terapie) Prothrombin Time (PT) (Quick) –Norma = s (INR = 1 ± 0,2) –(monitorování kumarinové terapie) Thrombin Time (TT) –Norma = < 22 s

13 13 Příznaky poruch sekundární hemostázy Sufuze Krvácení do hlubokých tkání (svaly, klouby)

14 14 Příznaky poruch sekundární hemostázy Epistaxe Těžké menstruační krvácení Snadná tvorba modřin (hlubokých) Krvácení do sliznic (GIT, vylučovací systém - hematurie) Opožděné krvácení Poruchy hojení Nejsou petechie, purpura

15 Laboratorní diagnostika krvácivých a koagulačních poruch 3. Testy na degradaci fibrinu FDP (fibrin degradační produkty) D-dimery Plazmin Fibrinogen, Fibrin monomer Fibrin polymer FDP D-dimery

16 16 Laboratorní diagnostika krvácivých a koagulačních poruch Patient ID Date Special Studies PT Cont. INR APTT BT Plat. TT Fibr. FDP D-Dimer HEMOSTASIS Prothrombin time (Quick) N = 16 s International normalized ratio N = 1 ± 0,2 Activated ProThrombine Time N = 35 s Bleeding Time N = 1-3 min Platelet count N = /  l Thrombine time N < 22s Fibrinogen N = g/l Fibrin Degradation Products D-dimery

17 Poruchy koagulace - krvácení 17

18 18 Příklad 1 Je přítomna porucha primární nebo sekundární hemostázy? Jaké další vyšetření je třeba udělat? 3

19 19 Příklad 1 Pacient má trombocytopenii  Jde o poruchu primární hemostázy Je třeba udělat vyšetření kostní dřeně 32 x10 9 /l 3

20 20 Poruchy primární hemostázy: Thrombocytopenie Snížená produkce v kostní dřeni  Porucha regulace  Útlum kostní dřeně  Útlak kostní dřeně  Diluce  Neimunitní destrukce (mikroangiopatie, ztráty při popáleninách, TTP, HUS)  Imunitní destrukce (ITP)  Hypersplenismus  Hepatosplenomegalie Sekvestrace (zvýšený pooling) Zvýšená destrukce (ztráty)

21 21 Příklad 2 Patient ID Date Special Studies PT Cont. INR APTT BT Plat. TT Fibr. FDP D-Dimer HEMOSTASIS 12.1 Sec Sec Sec. >15 Min. 302 x10 9 /L O jakou poruchu hemostázy jde? Co by mohlo být příčinou?

22 22 Příklad 2 Patient ID Date Special Studies PT Cont. INR APTT BT Plat. TT Fibr. FDP D-Dimer HEMOSTASIS 12.1 Sec Sec Sec. >15 Min. 302 x10 9 /L Prodloužená doba krvácivosti, PT, APTT v normě  porucha primární hemostázy  porucha cévní stěny nebo porucha funkce destiček

23 23 Poruchy primární hemostázy: Poruchy cévní stěny (stěna cév může mít strukturální defekt nebo může být poškozená zánětem) ➢ vrozené defekty cévní stěny (poruchy pojiva) ➢ získané defekty cévní stěny (hypovitaminóza, avitaminóza C ) ➢ záněty cévní stěny (Imunokomplexová vaskulitida)

24 24 Morbus Rendu Osler

25 25 Marfan‘s syndrome

26 26 Morbus Ehlers - Danloss

27 27 Scorbut

28 28 Poruchy primární hemostázy: Thrombocytopatie (porucha adheze nebo agregace trombocytů, porucha sekrece granul) ➢ vrozené (v Wilebrandova nemoc, Glanzmannova trombastenie; Sy Heřmanský–Pudlák, Chediak- Higashi sy ➢ získané (léky (aspirin), urémie)

29 29 Příklad 3 Patient ID Date Special Studies PT Cont. INR APTT IBT Plat. TT Fibr. FDP D-Dimer HEMOSTASIS 12.1 Sec Sec Sec. 7.0 Min. 332 x10 9 /L Co je příčinou těchto výsledků? Jaké další testy je třeba udělat? 3

30 30 Příklad 3 Patient ID Date Special Studies PT Cont. INR APTT IBT Plat. TT Fibr. FDP D-Dimer HEMOSTASIS 12.1 Sec Sec Sec. 7.0 Min. 332 x10 9 /L Prodloužené APTT → defekt sekundární hemostázy, vnitřního systému (nebo společného s.) TT Koncentrace faktorů 3

31 31 Poruchy sekundární hemostázy Vrozené poruchy koagulace Hemofilie typu A,B,C Parahemofilie Hypofibrinogenemie Získané poruchy Avitaminóza K Onemocnění jater Léky (antibiotika, kumarinové deriváty)

32 32 Hemofilie a podobné stavy NoFaktor I.FibrinogenA-, dysfibrinogenémie II.Protrombin III.Tkáňový faktor (tromboplastin) IV.Vápenaté ionty V.ProakcelerinParahemofilie VII.Prokonvertin VIII.AHF A, vWHemofilie typu A IX.Christmas faktor (AHF B)Hemofilie typu B X.Faktor Stuart – Prowerové XI.Plasma thromboplastin antecedent (AHF C)Hemofilie typu C XII.Hagemanův factor XIII.Fibrin stabilizující faktor

33 33 Přehled poruch primární hemostázy Pozitivní vyšetření Příznaky Onemocnění cév Poruchy cévní stěny Morbus Rendu – Osler Morbus Ehlers – Danloss Avitaminóza C Zánět cévní stěny Imunokomplexová vaskulitida Rumpel–Leede Duke (Počet destiček) Petechie Purpura Snadná tvorba modřin Těžké menstruační krvácení Epistaxe Poruchy destiček (  počet, poruchy adheze, agregace nebo sekrece) Trombocytopenie Ze  produkce,  přežívání, ↑ spotřeby, ↑ diluce, ↑ sekvestrace. Thrombocytopatie vrozené (v Wilebrandova choroba, Glanzmannova trombasthenie) získané (léky)

34 34 Přehled poruch sekundární hemostázy KoagulopatiePozitivní testy Příznaky Poruchy koagulace (deficit jednoho nebo více koagulačních faktorů) Vrozené Hemofilie (A,B,C) Parahemofilie Získané Nedostatek vit K Nemoci jater Abnormální konzumpce (DIC) APTT PT (Quick) TT  koncentrace jednotlivých faktorů Epistaxe Snadná tvorba modřin Hematurie Ekchymózy, sufuze Krvácení do hlubokých tkání

35 35 Klinické hodnocení krvácivých stavů PORUCHAPrimární hemostázySekundární hemostázy Pohlavíženy > mužiženy < muži Rodinná anamnézaVětšinou negativní (kromě vWD) Většinou pozitivní Krvácení okamžitéanone Krvácení opožděnéneano (i po 2-3 dnech) Kontrola krvácení tlakemúčinnáneúčinná PetechieČastý příznakvyjímečně EkchymózyMalé a početnéMálo a větší Hemarthros/ hluboké hematomy NeAno Screeningové testy ↑ krvácivost (BT Duke) ↑ PT neboPTT

36 36 Testy u některých onemocnění Počet destiček Krvácivost (BT) aPTTPT ITP Idiopatická trombocytopenická purpura   N N Hemofilie A Hemofilie B N N  N von Willebrandova choroba N  N (lehce  ) N DIC    

37 Stavy zvýšené koagulace - trombofilie 37

38 38 Inhibice adheze destiček, antikoagulace, fibrinolýza Poruchy inhibice adheze destiček, antikoagulace a fibrinolýzy

39 39 Poškození cévní stěny Porucha krevního proudu Změna koagulačních vlastností krve

40 Virchowova trias Poškození cévní stěny Úraz nebo chirurgický zásah Odběr krve Endokarditida, umělá chlopeň Atheroskleróza Akutní infarkt myokardu Dlouhodobé uložení iv. katetru

41 Virchowova trias 2. Porucha krevního proudu Fibrilace síní, selhání levého srdce Imobilita, dlouhé lety letadlem Insuficience žil, poškození žilních chlopní na DK Žilní obstrukce, nádory pánve 41

42 Virchowova trias 3. Změna koagulačních vlastností krve Změna viskozity krve Malignity Terapie estrogeny, Těhotenství Onemocnění GIT Nefrotický syndrom Sepse Deficit proteinů C a S 42

43 43 Porucha: Příčina: Mechanismus: Příklad:  Změna proudění Destičky se dostanou do blízkosti stěny Turbulentní proudění Stenóza Stáza krve Fibrilace síní, imobilizace, chybějící žilní chlopně  Porucha cévní stěny Aktivace endotelu, zvýšená smáčivost stěny Mechanická Hypertenze, atheroscleróza; poranění Chemická Sy endoteliální dysfunkce u DM, sepse;  homocysteinu; zánět  Destičky Zvýšená přilnavost Antifosfolipidový sy u Lupus Erytematodes aktivita  adrenalin, chronický stres, kouření  Koagulační faktory Zvýšená koncentrace Těžká dehydratace Chronický zánět, metabolický sy, neoplazie Dysbalance Nefrotický sy  Protisrážlivé faktory Snížení Koncentrace Snížená tvorba proteinu C + S při selhávání jater Zvýšené ztráty - nefrotický sy (AT3, plazminogen) Citlivosti k proteinu C + S u “Leydenský faktor V.” Aktivity proteinu C + S, AT3 (kontraceptiva)

44 44 Kazuistika 1 25letá medička se zdála při preventivní gynekologické prohlídce svému lékaři příliš bledá. Na dotaz udává pacientka výrazné menstruační krvácení během celého života. Stěžuje si, že často krvácí z nosu a na divnou”vyrážku”, kterou mívá na dolních končetinách vždycky když si vezme aspirin. Pacientčina matka potřebovala po každém porodu několik transfuzí. Laboratoř: hemoglobin 70 g/l, hematokrit 21 %, MCV = 60fl 1.Má tato pacientka anémii? Jakého typu? 2.Má tato pacientka poruchu koagulace? 3.O které onemocnění by se mohlo jednat? 4.Jaká byste udělali vyšetření? 5.Jak byste potvrdili diagnózu? 6.Jak byste pacientku léčili?

45 45 Kazuistika 2 Maminka přivedla 3letého chlapečka s bolavým oteklým loktem, do něhož se prý lehce uhodil. Vyšetřením byla zjištěna krev v kloubní dutině. Dítě bylo adoptováno, takže není známa jeho rodinná anamnéza. Současná rodina neudává žádné zdravotní problémy. Vyšetření: normální PT, prodloužené aPTT. 1.Jedná se poruchu primární nebo sekundární hemostázy? Zdůvodněte. 2.Co znamená, že je PT normální a aPTT prodloužený? 3.Jakým mechanismem může být prodloužen protrombinový čas? 4.Co víte o genetice tohoto onemocnění? 5.Jak byste pacienta léčili?

46 Děkuji za pozornost 46


Stáhnout ppt "1 Poruchy krevního srážení K. Bernášková. 2 Fluidokoagulační rovnováha."

Podobné prezentace


Reklamy Google