Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Hemoragické diatézy Ústav patologické fyziologie 1.LFUK Dotazy: 1.

Podobné prezentace


Prezentace na téma: "Hemoragické diatézy Ústav patologické fyziologie 1.LFUK Dotazy: 1."— Transkript prezentace:

1 Hemoragické diatézy Ústav patologické fyziologie 1.LFUK Dotazy: 1

2 Základní přístup, rozdělení Dle příčiny krvácení: získané (častější, farmakol. anamnéza) či vrozené (rodinná anamnéza). chirurgické, potraumatické, koagulopatické, trombocytární, vaskulární. Dle projevu: izolované či součást širšího nálezu, slizniční či kožní spontánní či indukované, čerstvé či opakované, v místech běžných (gynekol.). 2

3 Pohled lékaře Jsou známky systémových onemocnění? (sepse, anemie, lymfadenopatie, hepatosplenomegalie, nehematol. orgány?) Observace krvácení: sliznice (d.ú. a patro), kůže (petechie, 1cm ekchymóza), vagína, uretra, anus, moč, stolice. Vylučování možných entit dle etiologie: krevní obraz (Hgb:anemie, destičky:TCpenie) a koagulační nález (faktory:APTT/INR). Speciální testy. 3 Zdroj: ASH Image bank

4 Laboratorní přístup Destičky (primární hemostáza=agregace/adheze) Krevní koagulační systém (sekundární hemostáza=fibrinová zátka) Inhibitory koagulace (ATIII, C, S) Systém fibrinolýzy (terciární hemostáza) (TPA, PG, PL) 4

5 Laboratorní přístup tkáňové poranění (TF, VII)/ aktivace endotelu (XII,KG,pK) Inhibitory AT III heparin C K,S Protrombin (II K ) IIa Fibrinogen I Ia Aktivace destiček Amplifikace (VIII,IX,XI a vW): Protrombinázový komplex (X K,V) Aktivace FL (TPA/PG->PL) FDP, d-dimery TF tissue factor, KG kininogen, pK prekalikrein, vW von willebrandův f., C,S protin C,S, ATIII antitrombin III, FL fibrinolýza, TPA tissue plasminogen activator, PG plasminogen, PL plasmin, CM cytoplasmatická membrána 5

6 Nosologické jednotky Trombocytopenie/patie Koagulopatie Vaskulopatie 6

7 Role destiček a endotelu Iniciace koagulace Inhibitory ProtrombinIIa Fibrinogen Ia Destičky Amplifikace Protrombináza fibrinolýza FDP, d-dimery Primární h e mostáza Sekundární h e mostáza Zdroj: ASH Image bank 7

8 Trombocytopenie/patie Iniciace koagulace Inhibitory ProtrombinIIa Fibrinogen Ia Destičky Amplifikace Protrombináza fibrinolýza FDP, d-dimery Počet: tis./uL, krvácení ~pod 20 Morfologie: MPV (6 fl) Funkční testy: adheze/agregace (ADP, ristocetin) Testy na přítomnost granul: ELISA/RIA Základní rozdělení: Numerické deficity : TC penie (CAVE: pseudoTCpenie) Funkční deficity: TC patie megakaryocyt Zdroj: ASH Image bank 8

9 Trombocytopenie PG: 1) snížená produkce v kostní dřeni (aplasie, dysplasie, infiltrace tumorem, poléková, ethylismus, nutriční megaloblastová anemie, HIV a parvoviry, vrozená). 2) zvýšená destrukce: autoimunitní (ITP, sekundárně u SLE, CLL, lymfomů), angiopatická (DIC, TTP/HUS), hypersplenismus, diluční (krevní převody). Dysplastický megakaryocyt Zdroj: ASH Image bank PG: patogeneze 9

10 Imunitní Trombocytopenická Purpura PG: IgG/IgM proti GP IIb/IIIa způsobující destrukci TC v RetikuloEndotelovém Systému a zvýšenou produkci v kostní dřeni. KL: krvácení, chron průběh, časté relpasy, prim/sekundární CAVE: intrakraniální! DG: vyloučení ostatních příčin (hodnocení KD) TH: steroidy, IVIg, TPO Splenektomie, jiná imunosuprese PG: patogeneze, KL: klinický projev, DG: diagnostika, K: komplikace nemoci, TH: terapie Zdroj: ASH Image bank 10

11 Trombocytopatie PG: 1) Vrozené trombocytopatie: defekt memránových glykoproteinů, defekt granul 2) Získané trombocytopathie: polékové (aspirin, NSAID, ATB, Heparin) při orgánových selháních (Játra,Ledviny,DIC) paraneoplasie (MM, NHL, MDS, MPS) KL: slizniční krvácení DG: BT, abnorm. funkční testy TH: transfůze destiček při krvácení a před výkony PG: patogeneze, KL: klinický projev, DG: diagnostika, K: komplikace nemoci, TH: terapie, PR: prevence/profylaxe 11

12 Koagulopatie Vrozené: Hemofílie a další vrozené koagulopatie Von Willebrandova choroba Získané: Deficience vit. K Jaterní onemocnění Předávkování antikoagulanty (Heparin,Warfarin) DIC, získané antikoagulanty, masivní transfůze 12

13 Laboratorní přístup tkáňové poranění (TF, VII K )/ aktivace endotelu (XII,KG,pK) Inhibitory AT III heparin C K,S Protrombin (II K ) IIa Fibrinogen I Ia Destičky Amplifikace (VIII,IX,XI a vW): Protrombinázový komplex (X K,V) Aktivace FL (TPA/PG->PL) FDP, d-dimery TF tissue factor, KG kininogen, pK prekalikrein, vW von willebrandův f., C,S protin C,S, ATIII antitrombin III, FL fibrinolýza, TPA tissue plasminogen activator, PG plasminogen, PL plasmin, CM cytoplasmatická membrána CM INR (PT) APTT 13

14 Hemofilie Pg: Vroz. deficit VIII, IX, XI ( 5% lehký), 1: KL: Hemarthros a jiné spontánní hematomy DG: APTT prodloužené, Mutace DNA, X chromozóm-vázané, recesivní K: autoimunitní (inhibitory VIII, IX), infekce TH: substituce faktorem PR: diagnostika plodu/podání koncentrátu PG: patogeneze, KL: klinický projev, DG: diagnostika, K: komplikace nemoci, TH: terapie, PR: prevence/profylaxe 14

15 Další vrozené koagulopatie Deficity: I, II, V, VII, IX, X, XII, XIII, 1: KL: nejsou spontánní hematómy, někdy hyperkoagulce (XII) K: pooperační krvácení DG: prodloužení APTT, INR, APTT/INR TH: ČMP (plazma) Specifické defekty: dysfibinogenemie (AD), afibrinogenemie (letální-potraty) PG: patogeneze, KL: klinický projev, DG: diagnostika, K: komplikace nemoci, TH: terapie, PR: prevence/profylaxe, ČMP čerstvě mražená plazma, AD aut. dom. 15

16 Von Willebrandova nemoc Deficit vW (částečný AD/úplný AR), 1:5.000 PG: funkční multimery na endotelu a destičkách, váží a chrání VIII, zajišťují agregaci/adhesi destiček. KL: slizniční krvácení, někdy trombocytopenie DG: analýza TC (agregometrie-ristocetin, Imuno-, DNA-seq), prodl. APTT, BT, pokles VIII K: menorrhagia, krvácení po NSAID TH: substituce VIII jako u hemofilie PG: patogeneze, KL: klinický projev, DG: diagnostika, K: komplikace nemoci, TH: terapie, AD aut. dom., AR aut. recesiv., NSAID nesteroidní antirevmatika 16

17 Získané koagulopatie - Deficit vit. K PG: dietně, hepatopatie, malabsorpce, hyperwarfarinizace, … Vit K = kofaktor  karboxylace II, VII, IX, X, C, S DG: prodl. PT>APTT K: 1) neonatální deficit (neonatální hemoragická nemoc) a u kojených dětí 2) krvácení z jícnových varixů u jaterní cirhózy TH: vit. K substituce (10mg i.v.), ČMP PG: patogeneze, KL: klinický projev, DG: diagnostika, K: komplikace nemoci, TH: terapie, PR: prevence/profylaxe 17

18 Získané koagulopatie - inhibitory PG: VIIIi, IXi, vWi (neutralizační protilátky) DG: prodl. APTT, diluční test zdravou plazmou KL: krvácení po zákroku či traumatu, paraneoplasie, … TH: steroidy, akutně substituce PG: patogeneze, KL: klinický projev, DG: diagnostika, K: komplikace nemoci, TH: terapie, PR: prevence/profylaxe 18

19 Vaskulopatie PG: Osler-Weber-Rendu sy (AD, prezentace v dospělosti) : porucha struktury cév způsobující teleangiektazie. KL: epistaxe, Fe deficience, menorhagie TH: lokální PG: Henoch Schonleinova purpůra (autoimunitního původu) KL: purpůra DK, mesenteriální vaskulitis, arthritis, nephritis TH: imunosuprerse Další: scorbut PG: patogeneze, KL: klinický projev, DG: diagnostika, K: komplikace nemoci, TH: terapie, PR: prevence/profylaxe 19

20 Role fibrinolýzy Iniciace koagulace Inhibitory ProtrombinIIa Fibrinogen Ia Destičky Amplifikace Protrombináza Fibrinolýza (plasmin) FDP, d-dimery Terciární hemostáza Zdroj: ASH Image bank 20 Degradace fibrinogenu Zdroj: ASH Image bank TPA PAI

21 Selhání hemostázy : DIC PG: Vždy sekundární: trauma, operace, tumory (vylití TF), orgánová selhání, sepse, šokové stavy (hyperaktivace endotelu) KL: 1. fáze: vysoká aktivace koagulace (prokoagulační stav = trombózy a orgánové mikrotrombózy), často nepostřehnuta 2. fáze: konsumpční koagulopatie = fibrinolytické krvácení, život ohrožující stav. 21

22 Selhání hemostázy : DIC DG: 1. fáze zkrácení APTT/PT, elevace d-d, pokles destiček a ATIII. Následuje 2. fáze s prodloužením APTT/PT, TT, pokles FBG. V krevním nátěru schistocyty: TH: 1. fáze: posílení antikoagulace a substituce ATIII, ČMP. 2. fáze: substituce ČMP, destiček, FBG, ERY. 22

23 Hemoragické diatézy - shrnutí Mechanizmus propojení koagulace: prim./sek./terc. hemostáza Základní nosologie: Trombocytopenie/patie, Vaskulopatie, Koagulopatie Patogeneze jednotlivých onemocnění hemostázy : implikace pro jejich diagnostiku a terapii. DIC – selhání hemostatických mechanizmů 23


Stáhnout ppt "Hemoragické diatézy Ústav patologické fyziologie 1.LFUK Dotazy: 1."

Podobné prezentace


Reklamy Google