Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Myelodysplastický syndrom MUDr.Kissová Jarmila Oddělení klinické hematologie FN Brno.

Podobné prezentace


Prezentace na téma: "Myelodysplastický syndrom MUDr.Kissová Jarmila Oddělení klinické hematologie FN Brno."— Transkript prezentace:

1 Myelodysplastický syndrom MUDr.Kissová Jarmila Oddělení klinické hematologie FN Brno

2 Myelodysplázie Myelodysplázie- přítomnost morfologicky abnormální krvetvorby, má mnoho příčin Myelodysplázie- přítomnost morfologicky abnormální krvetvorby, má mnoho příčin ( deficit B 12, folátu, imunosupresiva, HIV…) ( deficit B 12, folátu, imunosupresiva, HIV…)

3 Myelodysplastický syndrom skupina klonálních onemocnění krvetvorby charakterizovaných dysplázií a inefektivní krvetvorbou v jedné nebo více myeloidních liniích (nedostatečná produkce adekvátního počtu krevních buněk navzdory buněčnosti dřeně) skupina klonálních onemocnění krvetvorby charakterizovaných dysplázií a inefektivní krvetvorbou v jedné nebo více myeloidních liniích (nedostatečná produkce adekvátního počtu krevních buněk navzdory buněčnosti dřeně) vznik predominantně u starších dospělých vznik predominantně u starších dospělých příznaky vyplývající z cytopenie- nejčastěji anémie, méně často neutropenie a trombocytopenie příznaky vyplývající z cytopenie- nejčastěji anémie, méně často neutropenie a trombocytopenie

4 WHO klasifikace - myelodysplastické syndromy refrakterní anémie refrakterní anémie refrakterní anémie s prstenčitými sideroblasty refrakterní anémie s prstenčitými sideroblasty refrakterní cytopenie s multilineární dysplázií refrakterní cytopenie s multilineární dysplázií refrakterní cytopenie s multilineální dysplázií a prstenčitými sideroblasty refrakterní cytopenie s multilineální dysplázií a prstenčitými sideroblasty refrakterní anémie s excesem blastů refrakterní anémie s excesem blastů MDS, neklasifikovatelný MDS, neklasifikovatelný MDS spojený s izolovanou chromozomální abnormitou del(5q) MDS spojený s izolovanou chromozomální abnormitou del(5q)

5 WHO podskupina Nález v periferní krvi Nález v kostní dřeni RA anémie <1% blastů pouze dysplázie v červené řadě < 5% blastů <15% prsten.sideroblastů RARSanémie <1% blastů <5%blastů >15% prstenčitých siderobl. RCMDcytopenie <1% blastů,<1x10na9/l mono dysplázie v >10% bb.ve 2 či více ř. <5% blastů,<15% prst.sider. RCMD-RS stejné jako RCMD jako RCMD, ale > 15% prstenč. sideroblastů jako RCMD, ale > 15% prstenč. sideroblastů RAEB-I cytopenie, <5% blastů, nepřítomny Auerovy tyče, <1x10na 9/l monocytů 5-9% blastů, nepřítomny Auerovy tyče RAEB -II 5-19% blastů, Auerovy tyče +/ % blastů, Auerovy tyče +/- MDS-Ucytopenie, <1% blastů, nepřít. Auerovy tyče dysplázie v jedné ř.-mgk či granul. <5% bl., nepřít. Auerovy tyče 5q-syndrom anémie,<5 blastů, norm. nebo zvýš. trombocyty <5% blastů, norm. nebo zvýš. počet mgk s hypolobulárními jádry

6 Morfologie MDS Morfologická klasifikace MDS je založena na určení procentuálního zastoupení blastů v kostní dřeni a periferní krvi (rozpočet na 500 buněk v kostní dřeni, 200 buněk periferní krve) určení procentuálního zastoupení blastů v kostní dřeni a periferní krvi (rozpočet na 500 buněk v kostní dřeni, 200 buněk periferní krve) určení typu a stupně dysplázie určení typu a stupně dysplázie přítomnosti prstenčitých sideroblastů přítomnosti prstenčitých sideroblastů Doporučené procento buněk manifestujících se dysplázií kvalifikované jako „signifikantní“je 10%

7 Morfologie MDS-periferní krev erytrocyty: anizocytóza, poikilocytóza, makrocytóza, zřídka mikrocytóza, fragmentace ery. erytrocyty: anizocytóza, poikilocytóza, makrocytóza, zřídka mikrocytóza, fragmentace ery. leukocyty: získaná Pelger-Hüetova anomálie, hyperysegmentace, hypogranulace, přítomnost promonocytů, dvoujaderné granulocyty, blasty, Auerovy tyče leukocyty: získaná Pelger-Hüetova anomálie, hyperysegmentace, hypogranulace, přítomnost promonocytů, dvoujaderné granulocyty, blasty, Auerovy tyče trombocyty: anizocytóza, makrotrombocyty trombocyty: anizocytóza, makrotrombocyty

8 Dysplastické změny v erytropoeze abnormality jádra: mezijaderné můstky, lobulizace, nepravidelnosti jádra,karyorexe, přítomnost vícejaderných elementů, megaloidní rysy, zneokrouhlení jader, mitózy, bazofilní tečkování, Howell-Jollyho tělíska abnormality jádra: mezijaderné můstky, lobulizace, nepravidelnosti jádra,karyorexe, přítomnost vícejaderných elementů, megaloidní rysy, zneokrouhlení jader, mitózy, bazofilní tečkování, Howell-Jollyho tělíska změny cytoplazmy: prstenčité sideroblasty, vakuolizace, PAS pozitivita změny cytoplazmy: prstenčité sideroblasty, vakuolizace, PAS pozitivita

9 Dysplastické změny v granulopoeze změna velikosti buněk- anizocytóza změna velikosti buněk- anizocytóza změny jádra – změny tvaru, struktury chromatinu (abnormální shlukování chromatinu) a segmentace jádra (hyposegmentace-pseudo Pelger Huetova anomálie, hypersegmentace) změny jádra – změny tvaru, struktury chromatinu (abnormální shlukování chromatinu) a segmentace jádra (hyposegmentace-pseudo Pelger Huetova anomálie, hypersegmentace) změny cytoplazmy- barvitelnost (nestejnoměrné rozložení bazofilie), porucha granulace (hypogranulace, pseudoChediak-Higashiho granula), vakuolizace v cytoplazmě změny cytoplazmy- barvitelnost (nestejnoměrné rozložení bazofilie), porucha granulace (hypogranulace, pseudoChediak-Higashiho granula), vakuolizace v cytoplazmě

10 Dysplastické změny v megakaryopoeze změna velikosti buněk- mikromegakaryocyty změna velikosti buněk- mikromegakaryocyty změny jádra- separace jader, výskyt mladých jednojaderných megakaryocytů, hypolobulizace, dvoujaderné formy nebo vícejaderné změny jádra- separace jader, výskyt mladých jednojaderných megakaryocytů, hypolobulizace, dvoujaderné formy nebo vícejaderné změny cytoplazmy- nerovnoměrnost zrání, atypická granulace změny cytoplazmy- nerovnoměrnost zrání, atypická granulace změny postihující trombocyty- např. anizocytóza změny postihující trombocyty- např. anizocytóza

11 MDS-histologie kostní dřeně kostní dřeň obvykle hypercelulární nebo normocelulární, menšina případů – hypocelulární dřeň kostní dřeň obvykle hypercelulární nebo normocelulární, menšina případů – hypocelulární dřeň desorganizovaná architektura včetně ALIP fenoménu- abnormální lokalizace nezralých prekurzorů desorganizovaná architektura včetně ALIP fenoménu- abnormální lokalizace nezralých prekurzorů

12 MDS - cytogenetika a molekulární genetika RA: > 25%, del(20q), +8 a abnormity chromozomu 5 a/nebo 7 RA: > 25%, del(20q), +8 a abnormity chromozomu 5 a/nebo 7 RAS: < 10, klonální změna vede ke zvážení revize diagnózy RAS: < 10, klonální změna vede ke zvážení revize diagnózy RCMD a RCMD-RS: > 50%, +8, -7, del (7q), -5, del(5q) a del (20q) RCMD a RCMD-RS: > 50%, +8, -7, del (7q), -5, del(5q) a del (20q) RAEB: 30-50%, +8, -5, del(5q), -7, del(7q) a del(20q), komplexní změny RAEB: 30-50%, +8, -5, del(5q), -7, del(7q) a del(20q), komplexní změny MDS-U: není specifický cytogenetický nález MDS-U: není specifický cytogenetický nález

13 Refrakterní anémie - RA Periferní krev: anémie anémie blasty vzácně, pod 1% blasty vzácně, pod 1% Kostní dřeň: výhradně erytroidní dysplázie výhradně erytroidní dysplázie < 5% blastů < 5% blastů < 15% prstenčitých sideroblastů < 15% prstenčitých sideroblastů

14 Refrakterní anémie s prstenčitými sideroblasty - RAS Periferní krev: anémie anémie blasty vzácně pod 1% blasty vzácně pod 1% Kostní dřeň: nejméně 15% prstenčitých sideroblastů nejméně 15% prstenčitých sideroblastů výhradně erytroidní dysplázie výhradně erytroidní dysplázie < 5% blastů < 5% blastů

15 Refrakterní cytopenie s multilineární dysplázií - RCMD Periferní krev: bi- nebo pancytopenie bi- nebo pancytopenie žádné blasty nebo < 1%, žádné Auerovy tyče žádné blasty nebo < 1%, žádné Auerovy tyče < 1 G/l monocytů < 1 G/l monocytů Kostní dřeň: dysplázie v nejméně 10% buněk alespoň ve dvou myeloidních liniích dysplázie v nejméně 10% buněk alespoň ve dvou myeloidních liniích < 5% blastů, žádné Auerovy tyče < 5% blastů, žádné Auerovy tyče < 15% prstenčitých sideroblastů < 15% prstenčitých sideroblastů

16 Refrakterní cytopenie s multilineární dysplázií s prstenčitými sideroblasty (RCMD-RS) Periferní krev: bi- nebo pancytopenie bi- nebo pancytopenie žádné blasty nebo pod 1%, žádné Auerovy tyče žádné blasty nebo pod 1%, žádné Auerovy tyče < 1 G/l monocytů < 1 G/l monocytů Kostní dřeň: dysplázie ve více než 10% buněk nejméně dvou myeloidních linií dysplázie ve více než 10% buněk nejméně dvou myeloidních linií nejméně 15% prstenčitých sideroblastů nejméně 15% prstenčitých sideroblastů < 5% blasty, žádné Auerovy tyče < 5% blasty, žádné Auerovy tyče

17 Refrakterní anémie s excesem blastů I (RAEB I) Periferní krev: bi- nebo pancytopenie bi- nebo pancytopenie < 5% blastů, žádné Auerovy tyče < 5% blastů, žádné Auerovy tyče < 1 G/l monocytů < 1 G/l monocytů Kostní dřeň: unilineární nebo multilineární dysplázie unilineární nebo multilineární dysplázie 5-9% blastů, žádné Auerovy tyče 5-9% blastů, žádné Auerovy tyče

18 Refrakterní anémie s excesem blastů II (RAEB II) Periferní krev: bi nebo pancytopenie bi nebo pancytopenie 5-19% blastů, mohou být Auerovy tyče 5-19% blastů, mohou být Auerovy tyče < 1G/l monocytů < 1G/l monocytů Kostní dřeň: unilineární nebo multilineární dysplázie unilineární nebo multilineární dysplázie % blastů, mohou být Auerovy tyče % blastů, mohou být Auerovy tyče

19 Myelodysplastický syndrom neklasifikovatelný (MDS-U) Periferní krev: neutropenie nebo trombocytopenie neutropenie nebo trombocytopenie žádné blasty nebo pod 1%, žádné Auerovy tyče žádné blasty nebo pod 1%, žádné Auerovy tyče Kostní dřeň: unilineární dysplázie (granulo- nebo megakaryopoéza; pak mgk zmnoženy) unilineární dysplázie (granulo- nebo megakaryopoéza; pak mgk zmnoženy) < 5% blastů, žádné Auerovy tyče < 5% blastů, žádné Auerovy tyče

20 MDS spojený s izolovanou del(5q) Periferní krev: anémie obvykle makrocytární anémie obvykle makrocytární normální nebo zvýšený počet trombocytů, může být lehká leukopenie normální nebo zvýšený počet trombocytů, může být lehká leukopenie < 5% blastů < 5% blastů Kostní dřeň: normální až zvýšené megakaryocyty s hypolobulizovanými jádry normální až zvýšené megakaryocyty s hypolobulizovanými jádry < 5% blastů, žádné Auerovy tyče < 5% blastů, žádné Auerovy tyče izolovaná cytogenetická abnormita del(5q) izolovaná cytogenetická abnormita del(5q)


Stáhnout ppt "Myelodysplastický syndrom MUDr.Kissová Jarmila Oddělení klinické hematologie FN Brno."

Podobné prezentace


Reklamy Google