Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Prezentace se nahrává, počkejte prosím

HEMATOPATOLOGIE. Anémie a leukémie Anémie typy (etiologie): 1) chybění Fe (sideropenie) – nejčastější – mikrocytární, hypochromní – chronické menstruační.

Podobné prezentace


Prezentace na téma: "HEMATOPATOLOGIE. Anémie a leukémie Anémie typy (etiologie): 1) chybění Fe (sideropenie) – nejčastější – mikrocytární, hypochromní – chronické menstruační."— Transkript prezentace:

1 HEMATOPATOLOGIE

2 Anémie a leukémie

3 Anémie typy (etiologie): 1) chybění Fe (sideropenie) – nejčastější – mikrocytární, hypochromní – chronické menstruační ztráty, peptický vřed, hemoroidy 2) perniciózní anémie – makrocytární – +/- neurologické obtíže – chybění kys. listové

4 Anémie 3) leukémie – normocytární anémie – dětství! 4) srpkovitá anémie 5) thalasémie

5 Anémie klinické známky tab 22.2, 3, 4 slizniční příznaky glossitis recidivující afty kandidóza a angulární stomatitida

6 Anémie nebezpečí při celkové anestézii: každé snížení oxygenace → nevratné poškození mozku, poškození myokardu → celková anestézie by se měla provádět v nemocnici! snížená odolnost vůči infekcím orální kandidóza osteomyelitida

7 Srpkovitá anémie Afrika, Afro-Karibská oblast, Středomoří a Střední východ sickle cell disease = homozygoti sickle cell trait = heterozygoti abnormální Hb (HbS) s rizikem hemolýzy, anémie a ostatními účinky u heterozygotů je tvořeno dostatečné množství normálního Hb (HbA), které dovoluje normální život

8 Srpkovitá anémie Srpkovitá anémie: komplikace dané polymerizací deoxygenovaného HbS (méně rozpustný než HbA) → chronická hemolýza → chronická anémie exacerbace „srpkovatění“ zvyšuje viskozitu krve → blokování kapilár a srpkovitá krize + abnormální náchylnost k infcím (Pneumokoky, Meningokoky) a riziko osteomyelitidy

9 Srpkovitá anémie dentální aspekty srpkovité anémie: Hb ≤ 10g/dl → v. s. homozygot s.c. trait: celková anestézie s plnou oxygenací s.c. disease: +/- ústní sliznice bledá nebo žlutavá kvůli žloutence +/- radiografické změny v lebce a čelistech promptní atb léčba

10 Srpkovitá anémie při bolestivé krizi analgézie pečlivá zubní péče nutná kvůli ↑ náchylnosti k infcím

11 Thalassémie α-thalassémie v Asii, Africe a Afro-Karibské oblasti ß-thalassémie ve Středozemí (Řecko) snížená syntéza globinových řetězců → výsledkem je relativní zvýšení množství ostatních řetězců → precipitace v ery → +/- hemolýza tíže onemocnění závisí na počtu postižených genů minor = heterozygoti major = homozygoti

12 Thalassémie thalassaemia minor: mírná, ale trvalá mikrocytární anémie, jinak asymptomatická +/- splenomegalie

13 Thalassémie thalassaemia major: těžká hypochromní, mikrocytární anémie výrazné zvětšení jater a sleziny kosterní abnormality (rozšíření dřeňových prostor) život zachraňující transfúze, ale hromadění Fe depozit → hemosideróza → dysfce žlázek a ostatních orgánů → xerostomie

14 Leukémie produkce leukemických bb → utlačení ostatních buněčných linií v kostní dřeni

15 Leukémie akutní leukémie ALL nejčastější leukémie dětí AML u dospělých – tab 22.7 splenomegálie, hepatomegálie, +/- lymfadenopatie bledost sliznic, abnormální krvácení z dásní – tab 22.8

16 Leukémie postup: – biopsie zduření dásně – důkladná ústní hygiena pro kontrolu bakteriální populace před rozvinutím komplikací – vyhýbat se extrakcím, pokud nezbytné – krevní transfúze, celková atb clona

17 Leukémie chronická leukémie

18 Leukopenie a agranulocytóza leukopenie WBC ≤ 5000³/l různé příčiny tab náhodný hematologický nález x těžká – imunodeficience

19 Leukopenie a agranulocytóza aplastická anémie selhání produkce všech krvetvorných bb v kostní dřeni (pancytopenie) systémové a orální projevy: purpura, anémie, náchylnost k infekcím příčiny: neznámá, ai, vyvolané léky postup: vysadit léky, podání atb a transfúzí

20 Krvácivé choroby

21 krvácivé choroby = purpura (poruchy destiček) a poruchy srážlivosti (srážlivých faktorů)

22 Krvácivé choroby Vyšetření předchozích případů výrazného krvácení: – podrobná anmnéza je základ (nepostradatelná)! tab – většina krvácivých chorob je dědičná! – krvácení kratší než 24h je většinou důsledkem místních příčin a mírných poruch srážlivosti → delší krvácení už je významné

23 Krvácivé choroby Klinické vyšetření: – známky anémie a purpury – vyšetření ústní dutiny → naplánování operace – hemofilie – všechny nezbytné extrakce provést při jednom sezení (zákroku) s krytím faktorem VIII – rtg (prevence komplikací)

24 Krvácivé choroby Laboratní vyšetření: – tab 23.2 – základem je hledání anémie – zjištění krevní skupiny

25 Krvácivé choroby A) Purpura typický projev poruchy destiček krvácení prodlouženo, ale srážlivost je normální (s výjimkou vW choroby)

26 Krvácivé choroby obecné (základní) znaky purpury: – purpura = krvácení do kůže nebo sliznic s obrazem petechií, ekchymóz a nebo „spontánních modřin“ – krvácení bezprostředně následuje poranění a nakonec se zastaví samo (spontánně) v důsledku normální koagulace – trombocytopenie = destičky ≤ mm³ – spontánní krvácení většinou až při poklesu destiček ≤ mm³

27 Krvácivé choroby – typicky postiženo patro – +/- výrazné krvácení do dásní nebo krvavé puchýře – tab 23.3

28 Krvácivé choroby ITP IgG auto Ab ↓ počet destiček děti nebo mladé dospělé ženy prvním příznakem může být profúzní krvácení z dásní nebo krvácení po extrakci +/- spontánní krvácení do kůže

29 Krvácivé choroby péče: – kortikosteroidy – převody destiček

30 Krvácivé choroby AIDS ai trombocytopenie může být časným znakem léky vyvolaná purpura aspirin + další interferují s funkcí destiček další reagují jako hapteny → imuno destrukce destiček nebo snížení funkce dřeně tab 23.4

31 Krvácivé chroby lokalizovaná orální purpura někdy krvavé puchýře bez poruchy hemostázy příznaky „dušení“ („angina bullosa haemorrhagica“) prasknutí → vřed musí být vyloučena systémová purpura

32 Krvácivé chroby von Willebrandova choroba současně prodloužený čas krvácivosti a chybění fVIII většinou vrozené, AD snížení fVIII mírné → purpura je častější manifestace

33 Krvácivé choroby B) Poruchy srážlivých faktorů tab 23.5

34 Krvácivé chroby Hemofilie A nejčastější, těžká chybění fVIII 6/ těžká hemofilie typicky projevy už od dětství – krvácení do svalů a kloubů po minimálním poranění mírná hemofilie (fVIII ≥ 25%) – žádné příznaky do poranění, chirurg. výkonu nebo extrakce zubu

35 Krvácivé chroby těžké a dlouhé krvácení může rovněž následovat po injekci lokálního anestetika! (inferior dental blocks!)

36 Krvácivé chroby klinické příznaky: – pozitivní RA – 30% pacientů ale má negativní RA! – krvácení začíná po krátké mezipauze (normální reakce cév a destiček) → přetrvávající krvácení, může pokračovat celé týdny – krvácení do kloubů – riziko intrakraniálního krvácení! – krvácení do hlubokých měkkých tkání → obstrukce dýchacích cest! – HBV, HCV+! – +/- tvorba anti fVIII Ab

37 Krvácivé chroby principy péče: – radiografie (místní nález, prevence komplikací) – přijetí do nemocnice – podávání náhrad – při jednom zásahu tolik chirurgicképráce, kolik je možné (tab. 23.6) – pro zubní extrakce nutná hladina fVIII 50-75% – pooperačně: atb, riziko krvácení největší 4-10 den po operaci

38 Krvácivé chroby – vyloučit aspirin a příbuzná analgetika! – extrakce při mírné hemofilii s antifibrinolytickými léky

39 Krvácivé chroby Christmas disease (hemofilie B) fIX vrozená stabilnější → terapie náhradami v delších intervalech ostatní obdobné jako u hemofilie A

40 Krvácivé chroby Získané poruchy srážlivých faktorů a) chybění vitamínu K příčiny: obstrukční žloutenka, malabsorpce chirurgické výkony odložit na dobu obnovení hemostázy +/- vitamín K

41 Krvácivé chroby b) antikoagulační léčba kumarin (warfarin) zubní extrakce bezpečné při INR 2-3 při jednom sezení minimum práce, lůžko má být sešité nepřerušovat antikoagulační terapii pro rozsáhlejší výkony přerušit terapii se souhlasem praktika! krátkodobá: heparin (působí jen asi 6h) → chirurgii odložit o 12-24h

42 Krvácivé chroby c) onemocnění jater obstruktivní žloutenka výrazné poškození jater (virová hepatitida, alkoholismus) krvácení může být těžké a obtížně kontrolovatelné → vitamín K antifibrinolytické látky infuze čerstvé plazmy

43 Lymfomy

44 jakýkoliv typ lymfocytů, nejčastěji B bb všechny zhoubné Hodgkinův + non Hodgkinovy lymfomy (NHL) relativně často infiltrují krční uzliny x vzácné v ústech

45 Lymfomy A) NHL postiženi převážně dospělí neohraničené, měkké, nebolestivé zduření, +/- zvředovatělé histologicky: – + invaze do přilehlých tkání – + pokud traumatizováno, zánětlivý infiltrát může překrývat lymfomovou povahu tu

46 Lymfomy klinický přístup: – biopsie! – staging!

47 Lymfomy Burkittův lymfom nasofaryngeální (T buněčný) lymfom – „mlg midline granuloma“ MALT! + místní projev celkového onemocnění

48 Krční lymfadenopatie

49 nejčastější příčinou zubní a periodontální infekce lymfomy HIV infekce – tab 26.1 vyšetření: akutní virová infce – lymfadenopatie zmizí po několika měsících

50 Krční lymfadenopatie TBC Mcb tuberculosis + atypická Mcb klinické znaky patologie: granulomy, Mcb → kultivace nebo DNA testy postup: – při podezření na TBC postižené uzliny vyjmout vcelku

51 Krční lymfadenopatie Syfilis lymfatické uzliny zvětšené, měkké a „gumovité“ primární nebo sekundární stádium postup: – Treponema pallidum v nátěru v zastínění nebo serologický nález – atb

52 Krční lymfadenopatie Cat scratch disease tab 26.4 patologie: destrukce architektury uzliny, nekróza a leukocytární infiltrace, tvorba histiocytárních granulomů s centrálním hnisáním speciální barvení (stříbření dle Warthin- Starryho) x hluboké mykózy

53 Krční lymfadenopatie postup: – anamnéza, klinický nález, vyloučení jiných onemocnění – onemocnění je mírné a samolimitující, +/- hnisání a tvorba píštělí

54 Krční lymfadenopatie Lymská choroba (borelióza) přenášena hmyzem, klíšťaty tab 26.5 postup: – anamnéza + klinický nález – serologické potvrzení – atb!

55 Krční lymfadenopatie Infekční mononukleóza samo-limitující lymfoproliferativní onemocnění tab /- dlouhodobější lymfadenopatie, která může imitovat lymfom postup: – KO (atypické lymfocyty), Paul-Bunnellův test, anti EBV Ab – nepodávat ampicilin a amoxicilin!

56 Krční lymfadenopatie AIDS brzy po primoinfekci přechodné horečnaté onemocnění později +/- povšechná lymfadenopatie (GLS) → AIDS

57 Krční lymfadenopatie Toxoplazmóza T. gondii střevní parazit mnoha domácích zvířat (kočky) postup: – serologie – antimikrobiální lčb

58 Krční lymfadenopatie Mukokutánní syndrom (Kawasakiho choroba) tab 26.8 postup: – klinický a EKG nález – aspirin, γ-globulin

59 Krční lymfadenopatie Lékové lymfadenopatie příležitostný toxický efekt dlouhodobé lčb antiepileptickými léky, fenytoin může imitovat lymfom postup: – pokud lze, eliminovat léky – vyloučit jiné onemocnění


Stáhnout ppt "HEMATOPATOLOGIE. Anémie a leukémie Anémie typy (etiologie): 1) chybění Fe (sideropenie) – nejčastější – mikrocytární, hypochromní – chronické menstruační."

Podobné prezentace


Reklamy Google