Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Vývojové poruchy ledvin •Oboustranná ageneze ledvin: chybí ledviny i močovody, s dalšími vadami, oligohydramnion, facies Potterové •Jednostranná ageneze:

Podobné prezentace


Prezentace na téma: "Vývojové poruchy ledvin •Oboustranná ageneze ledvin: chybí ledviny i močovody, s dalšími vadami, oligohydramnion, facies Potterové •Jednostranná ageneze:"— Transkript prezentace:

1 Vývojové poruchy ledvin •Oboustranná ageneze ledvin: chybí ledviny i močovody, s dalšími vadami, oligohydramnion, facies Potterové •Jednostranná ageneze: chlapci, kompenzatorní hyperplazie •Fixní dystopie: L je kaudálně (porucha emb. výstupu ledvin kraniálně), krátký ureter, a. ren. odstupuje níže (i z a. ilica) •Ren migrans: norm. vývoj, ale pokles (porucha závěsného aparátu), močovod dlouhý („shrnutý“), tepna odstupuje normálně •Podkovovitá ledvina: srůst dolních polů, uretery ventrálně

2 Cysty v ledvinách I. •Prosté cysty: solitární nebo několik, v kůře, několik mm až 5-10 cm, zjizvení nefronu, kubická nebo plochá výstelka připomínají nádor, neškodné •Infantilní polycystóza (mikrocystóza): autos. reces. děd. Většinou úmrtí záhy po porodu, oligohydramnion, facies Potterové, obrovské břicho (velké ledviny), hypoplazie plic Makro: velké ledviny (obě) -mnoho cystiček 1-2 mm Mikro: dlouhé cysty ze sběrných kanálků (kub. výstelka) Často spojeno s cystami jater, u přeživších „kongenitální fibróza jater“

3 Cysty v ledvinách II. •Adultní polycystóza (makrocystóza): autosom. dominantně projev ve 4. deceniu poklesem renálních funkcí menší počet cyst ze všech částí nefronu,  cyst - útlak tkáne - krvácení do cyst (hematurie), zánět, hypertenze. Makro: obrovské ledviny (1-3 kg), cysty až 40 mm Mikro: cysty s plochou výstelkou, atrofie parenchymu Spojeno s cystami jater, pankreatu, aneurysma mozkové tepny

4 Glomerulární syndromy •Nefrotický sy: proteinurie nad 3,5g/24hod, hypoalbuminémie, edémy, hyperlipidémie - zvýš cholesterol, lipidurie •Nefritický sy: akutní začátek - hematurie vč. ery válců v moči, sníž GF, oligurie, azotémie, hypertenze, proteinurie (lehčí) •Rapidně progresívní nefritický sy (RPGN): hematurie, proteinurie a rychlý nástup ren selhání •Rekurentní a persistentní hematurie: makro nebo mikro hematurie bez proteinurie (nebo lehká), bez jiných znaků nefrit sy. •Pomalý rozvoj urémie: chron G poškození - hyalinizace glomerulů

5 Nefrotický syndrom •Minimal change disease („lipoidní nefróza“) •Membranózní GN •Fokální segmentální glomeruloskleróza •Membranoproliferativní GN ( typ I-III) •Systémové choroby (amyloidóza, SLE, DM)

6 NS při minimálních změnách (minimal change disease) „lipoidní nefróza“ •St. název, v prox tubulech lipidy - reabsorbce •v 75 % předškolní děti, selektiv proteinurie (albumin) •příč. ? Cytokiny zvyš. permeabilitu BM pro albumin ? •Mikro: min změny •EM: splynutí podocytárních výběžků •GLKK senzitivní, dependentní, rezistentní •prognóza příznivá, skleroza G ojediněle

7 Membranózní GN (glomerulopatie) •Imunokomplexová GN, dospělí •Imunokomplexy v BM (subepiteliálně)  BM •80% idiopatická, 20% (SLE, léky, hep B, hmyz…) •mikro:  BM, Jones - spikes („ozubené kolo“) •imuno: granulární pozitivita v glomerulech (IgG) •EM: depozita imunokomplexů subepiteliálně •Prognóza: špatná, do 10 let většina G do sklerozy

8 Fokální segmentální glomeruloskleróza •Primární (idiop) x sekundární (IgA, SLE…) •dospělí i děti, NS s neselektivní proteinurií •příčina ? Cirkulující cytokiny  permeabilitu BM •mikro: segm. skleróza některých glom, fibroza int. •EM: splývání podocyt výběžků, odtržení podocytů •prognóźa špatná - 50 % pac do 10 let CHRI

9 Membranoproliferativní GN (I-III) •Ztluštění BM a proliferace mesangiálních bb. •MPGN I mikro: lobulární uspořádání G, tlusté BM imuno: C3, IgG EM: subend depozita imunokomplexů, někdy interpozice mesangia do BM prognóza špatná •MPGN II (dense deposit disease) v krvi C3NeF - autoprotilátka proti C3 konvertáze = aktivace C alternativní cestou EM: v BM tmavé pruhy (nepravá depozita), prognóza zlá (100% rekur) •MPGN III depozita různě v BM

10 Nefritický syndrom Akutní (proliferativní) postinfekční GN •1-3 týdny po infekci (nejč. beta h.STR, i jiné bakt) •děti s typickým nefrit sy - hematurie-tmavá moč, lehká proteinurie, oligurie, azotémie, GF , TK , edémy obliceje, ASLO , únava, teplota, zvracení. •Makro: velké, bledé L s bodových krvácením •Mikro: velké, hypercelulární G (mes, end, leu…) •Imuno: granulární poz (IgG a C3 v mes a v BM) •EM: v BM „humps“ •Prognóza u dětí výborná, u dosp dobrá

11 Rapidně progresívní GN - srpková •Nejde o nozol. j- sk GN s tvorbou srpků ve většině G. Rychlý  ledv. funkcí, hematurie, proteinurie •Za 1-2 měsíce může vést k zániku glomerulů •ETI: 1.Autopr. IgG proti BM (plíce Goodpasture) lineární pozitivita IgG 2. Vaskulitidy (m. polyang., Wegener, Ch-S) ANCA protilátky 3. Imunokomlpexové GN (SLE, A.GN,HS) mikro: těžké pošk. BM -nekrózy, perforace BM - fibrin v Bow. P.- celulární S, fibrocelul. S, fibr.S •prognóza podle množství srpků, stádium změn

12 Jiné glomerulonefritidy (s hematurií, případně s proteinurií) •Mesangiálně proliferativní GN - popisná j. (  mes. bb) podle imuna rozpad na dalsí GN •IgA nefropatie (Berger‘s disease) ml. dospělí, děti hematurie (i makroskopická) s vazbou na záń. HCD, někdy s proteinurií. Mikro:  mes. bb., později i skleróza G. Imuno: IgA v mesangiu EM: depozita v mes Prognoza: různá (20-40% do 20 let CHRI) •GN při Henoch-Schönleinově purpuře děti, purpura, klouby, GIT. Ledviny postiženy v různém % případů mikro: jako IgA nefropatie, ale fok-segm postiž, srpky •IgM nefropatie

13 Postižení ledvin u systémových onemocnění II. •GN při inf. endokarditidě imunokomplexy vyvolávají fokální GN s nekrózou částí glomerulů •Amyloidóza u AA amyloidózy ledvina postižena vždy, u AL ve většině případů •mikro: amorfní materiál v glomerulech (dále v arteriolách, kapilárách, peritubulárně) Speciální barvení kongo…. •EM: fibrily v mesangiu a v BM •klinicky: proteinurie  nefrotický syndrom, pokles funkcí ledvin = CHRI

14 „Chronická sklerotizující GN“ •Nepřesný pojem- konec glom. chorob, ale i TIN, vaskulárních chorob •ETI: RPGN, IgA, memb GN, MPGN, DIA, SLE, FSG,  TK •Makro: malé, svráštělé ledviny (hmotnost dohromady pod 100 g), povrch granulován •Mikro: G sklerotické (hyalinní „terčíky“), sekundární fibroza intersticia, atrofie kanálků („tyreoidizace“), skleroza cév (hypertenze), chronický zánět v intersticiu •z morfologie nelze rozpoznat původní onemocnění !!!. •Klin: pozvolný pokles funkcí - dialýza •pojem END STAGE KIDNEY


Stáhnout ppt "Vývojové poruchy ledvin •Oboustranná ageneze ledvin: chybí ledviny i močovody, s dalšími vadami, oligohydramnion, facies Potterové •Jednostranná ageneze:"

Podobné prezentace


Reklamy Google