Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Patologie ledvin a vývodných cest močových MUDr. Jan Laco, Ph.D.

Podobné prezentace


Prezentace na téma: "Patologie ledvin a vývodných cest močových MUDr. Jan Laco, Ph.D."— Transkript prezentace:

1 Patologie ledvin a vývodných cest močových MUDr. Jan Laco, Ph.D.

2 Vrozená a vývojová onemocnění 1. bilaterální ageneze – absence ledvin a ureterů – + další poruchy – oligohydramnion – facies Potteri (oploštělý nos, nízko založené deformované boltce, hypertelorismus, deformované končetiny) 2. unilaterální ageneze – chlapci, kompenzatorní hyperplázie 3. fixní dystopie – kaudální pozice ledviny, krátký ureter, a. renalis z a. iliaca 4. ren migrans – normální vývoj, sekundární sestup, dlouhý („kroucený“) ureter, odstup a. renalis normálně 5. malformace: „koláčová“ ledvina

3 Renální cysty 1. „běžné“ cysty (solitární x mnohočetné); indoletní – kůra: ~ mm cm, čirý obsah, dif. dg. nádor – Mi: kubický či plochý epitel 2. autosomálně recesivní polycystóza ledvin – gen pro fibrocystin – Ma: bilaterálně zvětšené ledviny + mnohočetné drobné cysty (1-2 mm) v kůře a dřeni (houbovitý vzhled) - „syndrom velkého břicha“, hypoplázie plic - oligohydramnion = facies Potteri – Mi: elongované cysty ze sběracích kanálků – klinický průběh: mrtvý novorozenec, časná smrt (renální nebo respirační selhání) ChRI + urémie, kongenitální fibróza jater  cirhóza

4 Renální cysty 3. autosomálně dominantní polycystóza ledvin – PKD1 gen (chr. 16) pro polycystin-1, 1: 800 – Ma: obrovské ledviny (1-4 kg), mnohočetné cysty 40 mm – Mi: cysty ze všech částí nefronu vystlané plochým epitelem, atrofie reziduálního parenchymu – klinický průběh: symptomy ve 4. dekádě, bolest, hypertenze, hematurie, renální selhání (50 let) krvácení a zánět cyst + cysty v játrech a pankreatu + aneurysma mozkových tepen (10-30%)

5 Renální cysty 4. renální dysplázie – vývojová porucha, abnormální tvar a struktura - + malformace VCM - unilaterální (dif. dg. nádor) x bilaterální, segmentální - Mi: nezralé glomeruly (cystické) a tubuly + nezralý mezenchym (vazivo, hladká svalovina, chrupavka) 5. získaná polycystóza dialyzovaných – dlouhodobá HD – mnohočetné cysty 1,5 - 2 cm 6. medulární cysty – v papilách („sponge kidney“) – kortiko-medulární junkce („juvenilní familiální nefronoftíza“)

6 Nemoci glomerulů normální glomerulus: - mesangium - bazální membrána - podocyty s pedicely - endoteliální fenestrace - Bowmanovo pouzdro dg.: světelná mikroskopie + IF + EM !!! IF: Ig (IgG, IgM, IgA, …) + složky komplementu EM: lokalizace: mezangiální, subendoteliální, subepiteliální

7 Postižení glomerulů – terminologie Difúzní – poškození > 80% glomerulů Fokální – poškození < 80 % glomerulů Globální – poškození celého glomerulu Segmentální – poškození části glomerulu

8 Reakce glomerulu na poškození proliferace: mesangiální, endoteliální, parietální bb. exsudace: leukocyty, monocyty, fibrin (srpky) ztluštění BM: depozita imunokomplexů sklerotizace: depozice homogenního materiálu v mesangiální matrix či v BM hyalinizace: pokročilé stádium – homogenní substance (glycoproteins) !!! Nemoci glomerulů jsou vždy bilaterální !!!

9 I. Imunitní poškození glomerulů 1. Cirkulující ImK – viry, streptokoky, SLE, nádory – granulární IF v G 2. In situ ImK – Ag do G, Ag v G a následně Ag+Ab – granulární IF v G 3. Heymannova nephritis – experimentální membranózní GN 4. Ab × BM – lineární IF v G 5. ANCA protilátky – pauciimunní

10 II. Neimunitní poškození glomerulů 1. ztráta polyaniontu BM 2. hyperfiltrace – snížení počtu G  zvýšený průtok G  kapilární hypertenze  proliferace mesangiálních bb. a matrix  skleróza 3. hereditární defekty BM – Alportův syndrom 4. Glomerulární ischemie – kolaps a glomeruloskleróza

11 Nemoci glomerulů „Primární glomerulonefritis a glomerulopatie“ – imunitně podmíněný nehnisavý zánět G s alterací, exsudací a proliferací Poškození G při systémových chorobách – SLE, vaskulitidy, DM, amyloidóza, endokarditis

12 Glomerulární syndromy 1. Nefrotický syndrom: – proteinurie > 3,5 g / 24 h, hypoalbuminemie, edémy – hyperlipidémie, lipidurie 2. Nefritický syndrom: – akutní začátek – makroskopická hematurie – proteinurie (variabilní) – hypertenze – oligurie, anurie – azotemie, minerálová dysbalance

13 3. Rychle progredující nefritický sy (RPGN): – hematurie, proteinurie + rychlá ztráta renálních fcí (renální selhání) 4. Rekurentní a perzistentní hematurie: – dlouho trvající makro- / mikrohematurie bez proteinurie – nejsou jiné příznaky nefritického syndromu 5. Pomalu vznikající uremie: – chronické poškození G = skleróza a hyalinizace Glomerulární syndromy

14 Nefrotický syndrom 1. nemoc minimálních změn – minimal change disease, lipoid nephrosis 2. membranózní GN 3. fokální segmentální glomeruloskleróza 4. membranoproliferativní GN (typ I-III) 5. systémové choroby – DM, SLE, amyloidóza, léky,...

15 1. Nemoc minimálních změn děti předškolního věku (75 %), rok selektivní albuminurie, edémy příčina ? Mi: minimální změny G lipidy v proximálních tubulech - reabsorpce IF: negativní EM: splynutí pedicel podocytů terapie: kortikosteroidy - sensitivní, dependentní, rezistentní dobrá prognóza, vzácně skleróza G

16 2. Membranózní GN dospělí (30-50 let), neselektivní proteinurie autoimunitní ??? nejčastější příčina NS u dospělých 80% idiopatická x 20% (SLE, RA, léky, hepatitis B, nádory) Mi: ztluštění BM (Jonesovy výběžky) IF: granulární pozitivita v BM (IgG + C) EM: subepiteliální depozita prognóza: 40 % (skleróza G) - end stage kidney

17 3. Fokální segmentální glomeruloskleróza dospělí a děti, neselektivní proteinurie příčina ??? idiopatická (10%) x sekundární (IgA, SLE, HIV, heroin) Mi: FSGs + hyalinóza IF: granulární pozitivita (IgM + C) EM: splynutí pedicel podocytů, odloučení podocytů od BM prognóza: 50 % renální selhání do 10 let

18 4. Membranoproliferativní GN (I-III) děti a dospělí idiopatická x sekundární (SLE, nádory, hepatitis B a C) MPGN I – Mi: lobulární G, leukocyty, proliferace mezangia, ztluštění BM – IF: granulární pozitivita (IgG + C3) – EM: subendoteliální depozita, interpozice mesangia do BM – prognóza velmi špatná MPGN II (nemoc denzních depozit) – C3NeF v séru - autoAb × C3 konvertáze = aktivace C alter. cestou – EM: depozita neznámého složení v BM – prognóza velmi špatná MPGN III – depozita variabilně v BM

19 Akutní nefritický syndrom 1. akutní proliferativní (postinfekční) GN 2. rychle progredující GN 3. IgA nefropatie 4. Henoch-Schoenleinova purpura

20 1. Akutní proliferativní (postinfekční) GN 1-4 týdny po infekci (ß-hemolytický streptokok, viry, …) děti školního věku typický nefritický syndrom – makrohematurie, ± proteinurie, oligurie, azotemie, edém – ASLO , únava, teplota, hypertenze, zvracení Ma: edematózní bledé ledviny s tečkovitým krvácením Mi: zvětšené hypercelulární G (mesangium, endotel, leukocyty) IF: granulární pozitivita (IgG + C3 v mesangiu a BM) EM: subepiteliální depozita („humps“) prognóza: děti – výborná, dospělí - dobrá

21 2. Rychle progredující GN = syndrom; NE specifická etiologická forma GN častý nález = srpky ve většině G (min. 50%) rychlé  renálních fcí (dny, týdny), hematurie, proteinurie za 1-2 měsíce – ztráta všech G !!! etiologie – 1.Ab × BM (+ plíce – Goodpastureův sy): lineární pozitivita IgG – 2. ImK GN (SLE, Henoch-Schoenleinova purpura,...) – 3. ANCA-pozitivní vaskulitidy mikroskopická polyangiitis, Wegenerova granulomatóza, Churg-Strauss sy Mi: těžké poškození BM G (BM) - nekróza, perforace kapilár  fibrin do močového prostoru  proliferace parietálních bb. + migrace monocytů = epitelový srpek  později fibroepitelový srpek a skleróza G prognóza ~ počet srpků, stage

22 3. IgA nefropatie (Bergerova choroba) světově nejčastější glomerulární choroba; Japonsko děti, mladí dospělí, 1-2 dny po respirační infekci hematurie Mi:  mesangiální bb., později skleróza G IF: IgA v mesangiu EM: depozita v mesangiu prognóza: variabilní (20-40% do 20 let renální selhání) 4. Henoch-Schoenleinova purpura děti kožní purpura, artritis, GIT, ± ledviny Mi: ~ IgA nefropatie, fokální segmentální rysy

23 Hereditární nefropatie Alportův syndrom – většinou X-vázaný, mutace genu pro kolagen IV – chlapci, 50% hluchota, 15% poruchy zraku (katarakta) – hematurie, později proteinurie – muži častěji a těžší postižení, renální selhání mezi lety – ženy pouze lehká perzistentní hematurie – Mi: lehké proliferace mesangia, později glomeruloskleróza – EM: tenké + tlusté úseky BM, rozvláknění lamina densa BM Benigní familiální hematurie (syndrom tenkých BM) – EM: velmi tenké BM – prognóza dobrá

24 Postižení ledvin u systémových chorob Systémový lupus erythematodes – ženy, postižení ledvin časté a je klíčové (renální selhání) – autoAb × jaderná DNA – příznaky: hematurie, proteinurie, nefrotický / nefritický syndrom – WHO - 6 typů: I normální G II mesangiální GN (  mesangiálních bb., depozita) – 20% III FSGN (proliferace, neutrofily, fibrin) – 25% IV difúzní GN (proliferace, nekróza, srpky, „drátěné kličky“) – 50% –IF různá depozita, EM: subendoteliální depozita, špatná prognóza V membranózní GN – 15% VI sklerotická GN – terminální stádium

25 GN při infekční endokarditidě – ImK – fokální GN s nekrózou části G Amyloidóza – AA amyloidóza – ledviny vždy postiženy; AL - většinou – Mi: amorfní materiál v G (mesangium ± BM) stěny arteriol a kapilár + peritubulární stroma) - kongo červeň + polarizace, saturnová červeň, IHC – EM: fibrily v mesangiu a BM – klinicky: proteinurie  nefrotický syndrom, renální selhání Postižení ledvin u systémových chorob

26 Chronická sklerotická GN 30-50% pacientů na HD konečné stádium různých chorob – RPGN, FSGN, MGN, MPGN, IgA nefropatie, DM, SLE mikro již nelze zjistit primární onemocnění !!! Ma: malé svráštělé ledviny s granulovaným povrchem Mi: G nahrazeny hyalinními „terčíky“ sekundární intersticiální fibróza + chronický zánět atrofie tubulů („thyroid-like“) skleróza tepen (hypertenze) klinicky: pomalu progredující renální selhání – HE + RX „END-STAGE KIDNEY“

27 Onemocnění tubulů a intersticia Tubuly a intersticium - „blízký vztah“ = poškození tubulů může postihnout i intersticium a vice versa Tubulointersticiální nefritis - bakteriální TIN - pyelonefritis - neinfekční TIN - metabolické choroby, léky, imunitní, ozáření Akutní tubulární nekróza – ischemická a toxická

28 Akutní pyelonefritis bakteriální hnisavý zánět pánvičky a parenchymu L důležitá manifestace UTI + + infekce nižších částí VCM !!! etiologie: E. coli, Proteus, Enterobacter, Klebsiella 2 cesty infekce – ascendentní – z nižších částí VCM - nejčastější – hematogenní – krví - vzácně Ascendentní cesta: rektum/perineum  uretra = uretritis (Ž : M = 10 : 1) po zákroku (katetrizace, cystoskopie) - (Ž : M = 1 : 1) retence moči = predispozice pro pomnožení bakterií v MM kongenitální anomálie, konkrementy, dysfce a nádory MM gravidita, prolaps dělohy, hyperplázie prostaty  urocystitis

29 z MM do ureteru – vesiko-ureterální reflux – děti: kongenitální – krátký intravezikální úsek ureteru – dospělí: získaný – po zánětu, průchodu konkrementu, dysfce MM infikovaná moč  ureter (ureteritis)  pánvička (pyelitis)  sběrací kanáky (intrarenální reflux) + poškozenými kalichy do intersticia (pyelonefritis) Hematogenní cesta krví z centrálního zdroje – infekční endokarditis Makro: ascendentní: unilaterální x bilaterální; + zánět pánvičky protažené žlutavé abscesy ve dřeni a kůře, edém hematogenní: bilaterální, malé abscesy v kůře

30 Mikro – ascendentní: bakterie a leukocyty v tubulech  destrukce  abscesy v intersticiu – hematogenní: bacterie a leukocyty v arteriích a G  destrukce  abscesy v intersticiu komplikace: - nekróza papil - DM - pyonefros – pánvička a kalichy vyplněny hnisem - perinefritický absces - subkapsulárně - paranefritický absces – hnis v okolní tukové tkáni - urosepse – sepse + renální selhání klinicky: náhlý začátek, bolest v bedrech, horečka, dysurie, bakterurie, pyurie

31 Chronická pyelonefritis a refluxní nefropatie intersticiální zánět + jizvení parenchymu intersticiální zánět + jizvení parenchymu + jizvení a deformace pánvičky a kalichů + jizvení a deformace pánvičky a kalichů chronická obstrukční – rekurentní akutní záněty – konkrementy, obstrukce ureteru, hyperplázie prostaty, obstrukce uretry chronická refluxní – vesiko-ureterální ± infekce Makro: unilaterální x bilaterální /// difúzní x fokální difúzní = malé svráštělé L fokální = kortikální ploché jizvy („U“) na pólech + „tupé“ kalichy Mikro: atrofie kanálků („tyreoidizace“), fibróza intersticia, chronický zánět, periglomerulární fibróza, skleróza cév Klinicky: pomalý rozvoj poklesu ren funkcí, snížená koncentrační schopnost, hypertenze. Někdy se zjistí až v terminálním stádiu -častá příčina CHRI

32 Mikro: - nepravidelná intersticiální fibróza + zánět - parenchym L + sliznice a stěna kalichů - dilatace tubulů s atrofií výstelky („tyreoidizace“) - arterioskleróza (hypertenze) - periglomerulární fibróza, glomeruloskleróza klinicky: - progresivní porucha fcí L - ztráta koncentrační schopnosti - hypertenze !!! chronická pyelonefritis je častou příčinou renálního selhání !!!

33 Neinfekční TIN rejekce akutní poléková TIN – léky (ATB, PNC, diuretika, sulfonamidy, NSAID...) jako hapteny – 2 týdny po expozici = hematurie + horečka, vyrážka, eozinofilie – Mi: intersticiální edém, lymfocyty, eozinofily, leukocyty, změny tubulů, granulomy (vzácně) – většinou kompletní úzdrava po vysazení léku (měsíce)

34 Neinfekční TIN analgetická nefropatie – abúzus analgetik (fenacetin, aspirin) po několik let – metabolity inhibují vazodilataci – ischemie papil – chronická TIN + nekróza papil – Makro: svráštělé L se žlutohnědými nekrotickými papilami (pokud do pánvičky - hydronefróza) – Mikro: nekrotické papily bez leukocytární reakce, intersticiální zánět a jizvení, atrofie tubulů, analgetická mikroangiopatie (BM) – klinicky: chronické renální selhání, hypertenze, zvýšené riziko uroteliálního karcinomu (pánvička + MM)

35 Neinfekční TIN Hypokalemická nefróza – ztráta K+ (průjem) – vakuolizace epitelu distálních tubulů Osmotická nefróza – hypertonické roztoky (infuze) – drobná vakuolizace epitelu proximálních tubulů Hepatorenální syndrom – renální selhání u jaterních chorob (žluč v tubulech) Nefropatie při myelomu – válce z Bence-Jonesovy bílkoviny v tubulech Radiační nefropatie – po aktinoterapii pro nádory retroperitonea – atrofie tubulů, intersticiální fibróza

36 Transplantační nefropatologie Hyperakutní rejekce – minuty/hodiny po transplantaci – již předem přítomné Ab proti štěpu – Ma: cyanóza štěpu – Mi: nekrotizující vaskulitis, tromby v kapilárách Akutní rejekce – dny, týdny, měsíce – snížení renální fcí, zvýšení dusíkatých metabolitů, azotémie – T-lymfocyty + Ab – Mi.: lymfocyty v intersticiu, tubulitis, endotelialitis, edém Chronická rejekce – měsíce, roky – G: svráštělý štěp – Mi.: ztluštění intimy tepen  ischemie, intersticiální fibróza

37 Akutní tubulární nekróza (ATN) destrukce epitelu tubulů = ARF + oligurie < 400 ml 2 příčiny: ISCHEMICKÁ a TOXICKÁ ischemická ATN – hypoperfuze (šok), sepse, pankreatitis, trauma – crush syndrom (myoglobinurie), inkompatibilní transfuze toxická ATN – těžké kovy (Hg), etylenglykol, herbicidy, rozpouštědla, ATB (gentamicin) patogeneze: tubulární nekróza = oligurie – blokáda nekrotickým debries, vasokonstrikce (RAA, endotelin), tubulární tekutina do intersticia - edém = kolaps tubulů, zánět (leukocyty)

38 Ma: bledá kůra + tmavá dřeň Mikro: ischemická ATN – nekróza segmentů proximálních i distálních tubulů – ruptura BM tubulů = tubulorrhexis – nekrotický materiál (myoglobin, Hb) + TH protein = granulované válce v distálních tubulech a sběracích kanálcích - intersticiální edém, zánět (lymfocyty) toxická ATN – podobná nekróza proximálních tubulů – tubulární BM intaktní !!! – někdy kalcifikace nekrotických bb.

39 za týden = regenerace tubulárních bb. – pokud není tubulorhexe pak kompletní regenerace klinicky: 3 fáze - iniciální fáze (trvá 36 hod.) snížení produkce moči, azotémie - zadržovací fáze (2. až 6. den, trvá dny až 3 týdny) moč ml/24 hod = riziko urémie a převodněním DIALÝZA !!! - regenerační fáze moč až 3 litry / 24 hod = riziko dehydratace, minerálové dysbalance, infekce normalizace GF za 2-3 měsíce normalizace koncentrační fce za 6 měsíců přežití %

40 Vzácné typy tubulární nekrózy Hypochloremická „nefróza“ – opakované zvracení a průjem (děti) = hypovolemický šok s tubulární nekrózou Masivní kortikální nekróza – dlouho trvající šok nebo DIC – Ma: bilaterálně žlutá nekrotická kůra – Mi: arteriolární trombóza – masivní nekróza – klinicky: ATN s anurií

41 Diabetická nefropatie Diabetická nefropatie Ma: lehce zvětšené L, žlutavé, granulovaný povrch Cévy: – akcelerovaná ateroskleróza (až na úroveň aa. arcuatae) – hyalinní arterioloskleróza vas afferens et efferens Glomerulární léze: ztluštění BM (EM) – difúzní glomeruloskleróza (ztluštění BM + zmnožení mes. matrix) – nodulární Gsclerosis (Kimmelstiel-Wilson) – nodulární formace v mesangiu – klinicky - proteinurie, nefrotický syndrom, později selhání Tubulointersticiální léze: – zvýšené riziko opakovaných pyelonefritid s nekrózami papil – glykogen v bb. proximálních tubulů - Armaniho bb.

42 Choroby postihující krevní cévy 1. stenóza renální tepny – starší - ATRS x mladší - fibromuskulární hyperplázie = hypertenze – dlouhodobá stenóza = atrofie 2. infarkt ledviny – trombembolie ze srdce, ateroembolie z ATRS aorty – trombóza při ATRS renální tepny nebo při PAN 3. arteriosklerotická nefroskleróza – ARTS aorty postupující na větve renální tepny v parenchymu L = „V-shaped“ jizvy 4. benigní nefroskleróza: benigní hypertenze – Ma: symetrická atrofie, jemně granulovaný povrch – Mi: hyalinní ztluštění malých arterií a arteriol

43 = hyalinní arterioloskleróza - insudace proteinů plazmy do cévní stěny = vznik hyalinní matrix ztluštění = stenóza = ischemie = atrofie (kolaps a obliterace G) = granulovaný povrch, tubulární atrofie, intersticiální fibróza klinicky: lehká porucha fcí, NE urémie 5. maligní nefroskleróza: maligní hypertenze (dia 120) – fibrinogen do stěny = poškození endotelu = fibrinoidní nekróza – intimální hyperplázie (hyperplastická arterioloskleróza) = stenóza = ischemie – ischemie (renin-ang.-aldos) = zvýšení tlaku = maligní hypertenze – Ma: petechiální krvácení, granulovaný povrch, svráštělé L – Mi: větší tepny – koncentrická proliferace hladkosvalových bb. intimy („onion skin“) arterioly - fibrinoidní nekróza, arteriolitis glomeruly – segmentální nekrózy, srpky

44 klinicky: - diastolický tlak větší než 120 mm Hg - edém oční papily (porucha zraku) - encefalopatie (bolest hlavy, nausea, zvracení) - renální selhání + proteinurie + hematurie

45 Systémové vaskulitidy 1. Polyarteritis nodosa – aa. interlobulares, aa. arcuatae – fibrinoidní nekróza, zánět, trombóza = infarkty – G nejsou postiženy ! 2. Polyangiitis microscopica (pANCA+) – aa. interlobulares, vas afferens, G kapiláry – fokální segmentální nekrotizující GN se srpky 3. Wegenerova granulomatóza (cANCA+) – distribuce a morfologie viz výše – + periglomerulární granulomy 4. Alergická granulomatóza (Churg-Strauss syndrom) – fokální segmentální nekrotizující GN + eozinofily

46 Trombotické mikroangiopatie tromby v mikrocirkulaci klinicky: hemolytická anemie, trombocytopenie, renální selhání Hemolyticko uremický syndrom děti, infekce E.coli (verocytotoxin) = poškození endotelu krvácení (hematemeze, meléna) + hematurie + TMA jedna z nečastějších příčin akutní renálního selhání u dětí !! 25% dětí vyvine renální selhání za let Trombotická trombocytopenická purpura dospělé ženy, + neurologické poruchy autoAb proti enzymu štěpícímu multimery vW faktoru

47 Renální konkrementy urolitiasis: nefro-, uretero-, urocysto-litiasis 75 % kalcium oxalát / fosfát – tvrdé, tmavé 15 % magnesium amonium fosfát - bílé 10 % uráty, cystin – kulaté, hladké, hnědé příčiny: často nejasné 1. hypersaturace moči kamenotvornou látkou - idiopatická hyperkalciurie, hyperkalcemie 2. alkalizace moči při infekci (Proteus vulgaris) - magnesium amonium fosfát 3. vysoká koncentrace kyseliny močové, event. pH <5,5 - urátové; dna, rozpad buněk 4. defektní renální transport cystinu - cystinové

48 Renální konkrementy predispozice dehydratation, bakteriální kolonie, deskvamace epitelu, kalcifikace = nidy pro vznik morfologie: - 80 % unilaterální - 20 % bilaterální solitární x mnohočetné, mm - cm, hladké, ostnité, odlitkové klinicky: - velké (pánvička) často asymptomatické či dysurie - malé mohou do ureteru = hydronefróza, infekce = renální kolika = hematurie

49 Hydronefróza = dilatace pánvičky a kalichů + atrofie parenchymu L při obstrukci toku moče náhlý x postupný vznik, kompletní x nekompletní obstrukce na jakékoli úrovni (pánvička - uretra) - pod pánvičkou = hydroureter kongenitální – atresie uretry, chlopeň v uretře – chlopeň v ureteru, komprese ureteru aberantní renální tepnou získaná – „cizí tělesa“ (kameny, nekrotická papila, koagulum) – nádory (prostata, MM, ureter, čípek, retroperitoneum, rektum) – záněty (prostata, retroperitoneální fibróza, pozánětlivé striktury ureteru) – neurogenní MM, těhotenství

50 bilaterální HN - obstrukce pod úrovní ureterů unilaterální HN – obstrukce ureteru či výše Ma: dlouhodobá HN = dilatace pánvičky (ureteru), ploché papily, atrofie parenchymu L Mi: tubulární dilatace, intersticiální edém, později atrofie tubulárního epitelu, intersticiální fibróza, Gskleróza klinicky: - náhlá bilaterální = ARF bez dilatace - náhlá unilaterální = snížení GF v postižené L, normální fce v nepostižené L - dlouhodobá unilaterální = klinicky němá dilatace !!! HN je predispozicí pro pyelonefritis !!!

51 Renální selhání / urémie azotémie: elevace dusíkatých látek v krvi (močovina, kreatinin - metabolity se nedostanou do LL (prerenální) - LL je nedokáží eliminovat (renální, postrenální) příčiny – prerenální (hypoperfuze - šok) – renální (choroby parenchymu L) – postrenální (obstrukce toku moče pod úrovní LL) azotémie + klinické symptomy + biochemické změny = uremie (uremický syndrom)

52 Manifestace uremie - hyperkalemie = srdeční arytmie - fibrinózní perikarditis (zvýšená permeabilita cév) - fibrinózní pleuritis - gastroenteritis - hemoragická gastritis, Treitzova pseudomembranózní kolitis - plicní edém / uremická plíce s rysy ARDS - edém mozku / uremická encefalopatie - apatie, somnolence, křeče - otok obličeje - periferní neuropatie (poruchy šlachových reflexů) - anemie - hypoprodukce erytropoetinu

53 - šedá kůže (anemie, deposice pigmentu) - renální tubuly (deposice oxalátových krystalů) - renální osteopatie - porucha metabolismu vitaminu D - hyperfosfatémie, hypokalcémie = sekundární hyperparatyreóza = demineralizace a resorpce kosti - zvýšená krvácivost - (fragilita kapilár) - metabolická acidóza - snížená exkrece H+, snížená resorpce bikarbonátu - pankreatitis - uremická dehydratace a inspisace sekretu

54 Nádory BENIGNÍ – adenom - kůra, bělavý mm uzlík, solitární/mnohočetný tubulární, papilární – angiomyolipom - tuberózní skleróza (tuk, cévy, hladká svalovina) – onkocytom – starší, cm, hnědý s centrální jizvou MALIGNÍ : karcinom (85% maligních nádorů L) – světlobuněčný karcinom (Grawitz) 70-80% karcinomů, dekáda G: kůra, kulovitý, až 10 cm, žlutavý, regresivní změny, cysty invaze do perirenální tkáně, nadledviny, pánvičky a renální žíly – v. cava inf. – pravé srdce (nádorový trombus)

55 Mi: z proximálních tubulů, světlé bb. (lipidy, glykogen) metastázy: plíce, mozek, kosti, LU, ŠŽ, kůže, slinné žlázy klinicky: variabilní symptomy - malé nádory jako incidentalomy (UZ, CT) - velké nádory: hematurie, bolest v zádech, horečka - paraneoplastický syndrom: Cushingův syndrom, polycytemie, hyperkalcemie metastáza je často první příznak ! prognóza: stage, jaderný grade, celkově nepříznivá papilární karcinom (10-15%) – lepší prognóza chromofóbní karcinom (5%) – dobrá prognóza

56 Wilmsův nádor (nefroblastom) děti, roky, z embryonálních tkání Ma: šedobílý, regresivní změny, cysty Mi: trifazický – nefrogenní blastém + epiteliální struktury + stromální tkáň (svaly, chrupavka) 5% okrsky anaplazie (pleomorfní jádra, atypické mitózy) klinicky: bolest, hematurie, hmatný tumor prognóza velmi dobrá ( 90 %); anaplazie – plicní metastázy uroteliální karcinom pánvičky 5-10 % maligních nádorů L Ma: plochý – invazivní exofytický - invazivní/neinvazivní, obstrukce (HN) Mi: papilokarcinom klinicky: hematurie, metastázy do LU

57 Nádory ureteru a močového měchýře uroteliální karcinom podobný ca pánvičky ureter = hematurie, obstrukce (HN) močový měchýř dekáda riziko - beta-naftylamin, kouření, chronická urocystitis Ma: plochý x exofytický, později invaze klinicky: hematurie, obstrukce ureteru metastázy do LU p rognóza závisí na gradu a hloubce invaze !!!

58 Jiné choroby vývodných cest močových vývojové poruchy – pelvis renalis duplex ± ureter duplex, ureter fissus – exstrofie močového měchýře – epispadie, hypospadie záněty – pyelitis, ureteritis, urocystitis, uretritis – příčiny: bakterie, katetrizace, cystoskopie, ozáření, léky – typy: katarální, katarálně hnisavá, pseudomembranózní, hemoragická


Stáhnout ppt "Patologie ledvin a vývodných cest močových MUDr. Jan Laco, Ph.D."

Podobné prezentace


Reklamy Google