Patologie endokrinních orgánů Patologie štítné žlázy – díl 2. nádory doc.Jaroslava Dušková Ústav patologie 1. LF UK, Praha http://www1.lf1.cuni.cz/~jdusk/

Tumory štítné žlázy pravé nepravé (pseudotumory) hyperplazie, záněty primární adenomy (folikulární, onkofolikulární) karcinomy diferencované – folikulární, papilární, medulární nediferencovaný tumory jiné histogeneze benigní i maligní metastatické

WHO 2004 Histol. Classification of Thyroid Tumours Carcinomas papillary follicular poorly differentiated undifferentiated squamous mucoepidermoid sclerosing mucoepidermoid mucinous medullary mixed medullary & follicular spindle cell tumour with thymus like diff. SETTLE ca showing thymus like diff. CASTLE Adenoma & related tumours hyalinized trabecular tumour Other thyroid tumours teratoma primary lymphoma & plasmacytoma ectopic thymoma angiosarcoma smooth muscle tumours peripheral nerve sheet tumours paraganglioma solitary fibrous tumour follicular dendritic cell tu Langerhans cell histiocytosis SECONDARY

WHO 2004 Histol. Classification of Thyroid Tumours follicular macrofollicular oncocytic clear cell diffuse sclerosing tall cell columnar cell solid cribriform with fasciitis like stroma with focal insular component with squamous ceoll or mucoepidermoid ca with spindle and giant cell combined papillary and medullary papillary microcarcinoma Carcinomas papillary ICD-O 8260/3 variants

Papilární karcinom JÁDRA větší neokrouhlá překrývání rýhy Cytologické znaky celkové buněčné nátěry koloidu málo vazký, může chybět architektura fragmenty papil skup. trabekulární mikrofolikulární syncyciální formace dlažd. metaplasie psammomata JÁDRA větší neokrouhlá překrývání rýhy pseudoinkluze Pro dg. malignity zde není třeba prokázat invazi!!!

Hraniční opouzdřené uzly se spornými jadernými rysy FVPTC uzly jsou heterogenní (microarrays) koexprese HBME1 a CK19 100% specifická pro (jednoznačné) PTC sporné reaktivity v těchto uzlech ukazují na jejich hraniční biol. povahu Scognamiglio T, Hyjek E, Kao J, Chen YT. Diagnostic usefulness of HBME1, galectin-3, CK19, and CITED1 and evaluation of their expression in encapsulated lesions with questionable features of papillary thyroid carcinoma. Am J Clin Pathol. 2006 Nov;126(5):700-8.

WHO 2004 Histol. Classification of Thyroid Tumours Carcinomas follicular ICD-O 8330/3 variants minimally invasive widely invasive oncocytic clear cell signet ring cell

Onkocytární nádory adenom VYLOUČIT ANGIOINVAZI, KAPSULOINVASI architektura folikulární, trabekulární celulární atypie bez prediktivní hodnoty pro biologické chování vyšší riziko u solidně upravených VYLOUČIT ANGIOINVAZI, KAPSULOINVASI

Onkocytární nádory karcinom musí vykazovat ANGIOINVAZI a/nebo onkopapilární onkofolikulární musí vykazovat ANGIOINVAZI a/nebo KAPSULOINVAZI (přerušení celé šíře pouzdra s expanzí za ním)

WHO 2004 Histol. Classification of Thyroid Tumours Carcinomas poorly differentiated ICD-O insular trabecular

Diagnostika folikulárně upravených lézí adenomatoidní uzly: mnohotné, úplně nebo částečně opouzdřené, pseudopapily, arch. odlišná od okolí spec. jednotky: atypický adenom (cytol. zn. malignity, nekrozy, mitozy,NENÍ INVAZE). Hyalinizujíccí trab. tumor: jad. znaky PTC, nemají BRAF mutaci folik. karcinom: minimaly/widely invasive. Minim. zde i pouze DO pouzdra, ale i ty přes pouzdro se chovají většinou benigně FVPTC – i pro tumory s multifokálním výskytem jaderných znaků genetika: RAS ve folik. tu a FVPTC, nikoli PTC. RET translokace a BRAF mutace v klasických PRC, ojed. ve FVPTC – hypotéza hybridního folikulopapilárního karcinomu Baloch ZW, LiVolsi VA. Our approach to follicular-patterned lesions of the thyroid. J Clin Pathol. 2007 Mar;60(3):244-50.

WHO 2004 Histol. Classification of Thyroid Tumours Carcinomas medullary ICD-O 8345/3 varianty papillary glandular (tubular/follicular) giant cell spindle cell small cell, neuroblastoma like paragangglioma-like oncocytic clear cell angiosarcoma like squamous cell melanin producing apmhicrine

Medulární karcinom sporadický familiární vychází z C buněk formy klinické: (parafolikulárních) sporadický familiární MEN 2a MEN 2b Warton počítá št. žlázu mezi slinné zajišťující vlhkos laryngu.

Medulární karcinom familiární formy MEN 2a medulární ca adenom parathyr. feochromocytom MEN 2b MEDULÁRNÍ CA marfanoidní habitus slizniční neuromy feochromocytom adenom parathyr. není MEN 2 - mutace RET protoonkogenu REaranged during Transfection. 10q11.2 autosomálně dominantní s vysokou penetrancí MEN 1 je na 11. chromosomu, autos. dominantní , penetrance variabilní

Medulární karcinom sporadický familiární MEN 2a MEN 2b C-bb (parafolikulární) sporadický familiární MEN 2a MEN 2b Warton počítá št. žlázu mezi slinné zajišťující vlhkos laryngu.

Medulární karcinom Histologická diagnóza architektura může napodobit libovolný jiný ca štítné žlázy (WHO) kalcitonin + amyloid +- argyrofilie +

Medulární karcinom Kalcitonin + amyloid +- argyrofilie + Histologická diagnóza Kalcitonin + amyloid +- argyrofilie +

Medulární karcinom Cytologické typy malobuněčný vřetenobuněčný velkobuněčný malobuněčný vřetenobuněčný plasmocytoidní Cytologické typy

WHO 2004 Histol. Classification of Thyroid Tumours Carcinomas papillary follicular poorly differentiated undifferentiated squamous mucoepidermoid sclerosing mucoepidermoid mucinous medullary mixed medullary & follicular spindle cell tumour with thymus like diff. SETTLE ca showing thymus like diff. CASTLE Adenoma & related tumours hyalinized trabecular tumour Other thyroid tumours teratoma primary lymphoma & plasmacytoma ectopic thymoma angiosarcoma smooth muscle tumours peripheral nerve sheet tumours paraganglioma solitary fibrous tumour follicular dendritic cell tu Langerhans cell histiocytosis SECONDARY

WHO 2004 Histol. Classification of Thyroid Tumours Carcinomas undifferentiated ICD-O 8020/3 varianty sarkomatoidní fsa,lmsa, angiosa,MFH like.. osteoklastická karcinosarkom

Nediferencovaný karcinom (anaplastický) vysoce zhoubný rychle progredující nádor vyššího věku vznik: z nepoznaného diferencovaného ca v hyperplastické strumě v chronickém zánětu bez strumy

Nediferencovaný karcinom Histologické varianty (často kombinované) vřetenobuněčný malobuněčný (?) vyloučit lymfom! obrovskobuněčný s monstrozními buňkami s dlaždicovou metaplazií směsné s okrsky lmsa, rmsa,osa, chsa, hae, MFH, klasifikovat jako karcinomy!

WHO 2004 Histol. Classification of Thyroid Tumours Adenoma & related tumours follicular ICD-O 8330/0 hyalinized trabecular tumour ICD-O 8336/0 normofolikulární mikrofolikulární marofolikulární trabekulární onkocytární s papilární hyperplazií z prstencových buněk mucinosní lipoadenom světlobuněčný toxický atypický s bizarními jádry

WHO 2004 Histol. Classification of Thyroid Tumours Carcinomas papillary follicular poorly differentiated undifferentiated squamous mucoepidermoid sclerosing mucoepidermoid mucinous medullary mixed medullary & follicular spindle cell tumour with thymus like diff. SETTLE ca showing thymus like diff. CASTLE Adenoma & related tumours hyalinized trabecular tumour Other thyroid tumours teratoma primary lymphoma & plasmacytoma ectopic thymoma angiosarcoma smooth muscle tumours peripheral nerve sheet tumours paraganglioma solitary fibrous tumour follicular dendritic cell tu Langerhans cell histiocytosis SECONDARY

WHO 2004 Histol. Classification of Thyroid Tumours Other thyroid tumours primary lymphoma & plasmacytoma ICD-O (type specific) variants EMZBCL DLBCL Burkitt-like

Maligní lymfomy štítné žlázy méně než 2% primárních malignit š.ž. většina u žen v terénu HT klinicky rychlý růst, často hypotyreóza většinou B (MALT) se znaky lymfoepitelové léze LG i HG dif dg. HT v příp. cytologické suspekce dg. excize

WHO 2004 Histol. Classification of Thyroid Tumours Carcinomas papillary follicular poorly differentiated undifferentiated squamous mucoepidermoid sclerosing mucoepidermoid mucinous medullary mixed medullary & follicular spindle cell tumour with thymus like diff. SETTLE ca showing thymus like diff. CASTLE Adenoma & related tumours hyalinized trabecular tumour Other thyroid tumours teratoma primary lymphoma & plasmacytoma ectopic thymoma angiosarcoma smooth muscle tumours peripheral nerve sheet tumours paraganglioma solitary fibrous tumour follicular dendritic cell tu Langerhans cell histiocytosis SECONDARY

WHO 2004 Histol. Classification of Thyroid Tumours Other thyroid tumours angiosarcoma ICD-O 9120/3 solitary fibrous tumour ICD-O 8815/0

WHO 2004 Histol. Classification of Thyroid Tumours Carcinomas papillary follicular poorly differentiated undifferentiated squamous mucoepidermoid sclerosing mucoepidermoid mucinous medullary mixed medullary & follicular spindle cell tumour with thymus like diff. SETTLE ca showing thymus like diff. CASTLE Adenoma & related tumours hyalinized trabecular tumour Other thyroid tumours teratoma primary lymphoma & plasmacytoma ectopic thymoma angiosarcoma smooth muscle tumours peripheral nerve sheet tumours paraganglioma solitary fibrous tumour follicular dendritic cell tu Langerhans cell histiocytosis SECONDARY

WHO 2004 Histol. Classification of Thyroid Tumours ledvina plíce děloha prs žaludek melanom ML chorioca osteosarkom maligní phyllodes tumor nasofaryngeální ca SECONDARY ICD-O (type specific) zdroje

klin.dg. struma colloides nodosa totální thyreoidektomie Žena 75 let (1) klin.dg. struma colloides nodosa totální thyreoidektomie l. dx. 55x32x25mm, istmus 35x10x10mm, l. sin. 65x40x30mm na řezu všechny části prostoupeny šedobělavými uzly susp. nádorové povahy

Muž 35 let (2) klin.dg. lymphadenopathia cervicalis FNAB

Pitevní nález – morbus principalis Adenocarcinoma Grawitzi renis dx. metastaticum