Poruchy funkce ledvin a trávení a malabsorpce v pediatrii

Hlavní funkce vylučovacího systému: Homeostatické Metabolismus vody a iontů, udržování krevního tlaku Vylučování zplodin metabolismu, toxických látek a léků Udržování acidobazické rovnováhy Metabolické Glukoneogeneze Endokrinní (Renin) Erytropoetin, Trombopoetin Kalcitriol Degradace PTH a inzulinu

Ledviny novorozence Po narození nezralé: snížená glomerulární filtrace, neschopnost koncentrace moči kreatinin neodpovídá GF často glykosurie, aminoacidurie nedostatečná aktivace vit. D do dvou let věku dozrají První den anurie (snížená perfuze ledvin z doby před narozením),

Novorozenec - metabolismus vody Nedonošenec – velké ztráty transdermálně Novorozenec: CTV 75-80%, většina v ECT den oligurie, dalších 5dní vylučování izotonické tekutiny – redukce ECT na 30%

Hlavní funkce trávícího systému: příjem potravy (živin, vitamínů, iontů, a vody) trávení – mechanické a chemické zpracování potravy vstřebávání – přestup látek stěnou GIT do krve, substráty pro další stavbu buněk a těla, vitamíny přeměna a skladování živin (hlavně v játrech) vylučování (odstraňování neztrávených zbytků potravy a zplodin metabolismu)

Novorozenec - GIT Metabolismus Po narození je GIT plně vyvinuto Není uzavřena stěna střeva – imunizace Nedostatečná sekrece enzymů Metabolismus Vysoké nároky (termoregulace, růst) Při narození 2-3x větší zásoby glykogenu než dospělý, spotřebováno do 12 hodin po porodu

Hlavní příznaky poruch vylučovacího systému Akutně: porucha homeostázy (polyurie, oligurie, anurie) porucha metabolismu vody změny koncentrace iontů změny ABR porucha metabolismu živin (proteinů) - (proteinurie) Chronicky: porucha endokrinních a metabolických funkcí anémie, trombocytopenie poruchy imunity poruchy sekrece a funkce hormonů poruchy růstu kostí, renální osteopatie zpomalení celkového růstu neprospívání poruchy hemokoagulace

Hlavní důsledky poruch GIT Akutně: porucha homeostázy (zvracení a průjem) porucha metabolismu vody změny koncentrace iontů změny ABR (ztráta nevstřebaných živin) Chronicky: poruchy vstřebávání (malabsorpční syndrom) anémie, trombocytopenie, poruchy krevního srážení poruchy imunity poruchy sekrece a funkce hormonů osteopatie (osteoporóza, poruchy růstu kostí) zpomalení celkového růstu neprospívání poruchy hemokoagulace

ztráta vody, změny [Na+] Důsledky poruch GIT ledviny zvracení ztráta vody, změny [Na+] Neschopnost koncentrovat moč průjem Vodní polyurie (hyperventilace, pocení) Osmotická polyurie Důsledky: Dehydratace izotonická, hypotonická, hypertonická Kompenzace: Aktivace sympatiku, sekrece ADH, angiotenzin II, aldosteron

Důsledky poruch změny [K+] GIT ledviny zvracení, průjem polyurie, anurie Krvácení do GIT aldosteron Důsledky: Hypokalémie, hyperkalémie; Poruchy dráždivosti, arytmie; metabolická alkalóza Kompenzace: aldosteron, (inzulin)

Důsledky poruch změny ABR GIT ledviny zvracení, průjem: ztráta iontů, dehydratace změny ABR Polyurie: dehydratace hladovění (ketolátky) anurie: retence kyselin RTA Důsledky: Hypokalémie, hyperkalémie; poruchy dráždivosti, arytmie; chronicky poruchy met. kostí Kompenzace: pufry, respirace

Důsledky poruch ↓ proteiny GIT ledviny anorexie, snížený příjem Ztráty při nefrotickém nefritickém syndromu, chronické renální selhávání zvracení, průjem: poruchy vstřebávání dieta při chronickém renálním selhání Důsledky: nedostatek stavebních komponent, porucha erytropoézy, tvorby krevních bb., imunity; porucha růstu, poruchy metabolismu kostí Kompenzace: Zvýšený metabolismus v játrech

Důsledky poruch vápník, fosfáty GIT ledviny poruchy vstřebávání vit. D porucha tvorby kalcitriolu zvracení, průjem: poruchy vstřebávání vápníku a fosfátů dieta při chronickém renálním selhání retence fosfátů při selhávání Důsledky: poruchy dráždivosti, arytmie; poruchy metabolismu a růstu kostí, Kompenzace: PTH

Důležité parametry rozdílné u dětí a dospělých Novorozenec 2 leté dítě Dospělý Srdeční frekvence/min 120-160/min 75-115 70-90 Systolický tlak 60 mmHg 95 120 Diastolický tlak 35 mmHg 60 80 Srdeční výdej 200 ml/kg/min 100 70 Objem cirkulující krve 90ml/kg Hemoglobin 16-18 ml/kg 10,5-13,5 12-17

Poruchy GIT, ledvin Poruchy růstu a vývoje Poruchy růstu Změny CNS, PNS Změny CVS Imunita Růst Metabolismus kostí Endokrinní systém Metabolismus živin, vitaminů Respirace Poruchy růstu Stres Poruchy růstu a vývoje

Kazuistiky

1. 18 měsíční kojenec s průjmem 18 měsíční kojenec je hospitalizován po dvou dnech těžkého průjmu a zvracení. Dva dny neměl mokré plenky. Sodík v moči 25  40mmol/l Kreatinin v plazmě 70 17,7 - 44,2 umol/l kreatinin v moči/ v séru 5,5  40 Jak fungují pacientovy ledviny? Čím je ohrožen? Předpokládáte u něj poruchu ABR? Jakou?

2. Kojenec se zvracením Na ambulanci okresní nemocnice přichází matka s pětitýdenním kojencem mužského pohlaví s tím, že dítě v posledních dvou týdnech opakovaně zvrací. Osobní anamnéza: Porod v 38. týdnu gravidity, bez komplikací (Apgar skóre 9-9-9; Porodní hmotnost 2 780 g). Po propuštění z porodnice dobře pil, ale během posledních dvou týdnů zvracel a v posledních třech dnech zvracení nabylo na intenzitě, - „vypadá to, jako by vystřelil“.

Kojenec se zvracením: Je kojen po 3-4 hodinách, matce se zdá, že pije dobře. Pije asi 5 minut a po dalších deseti minutách zvrací. Stolice jsou cca 4 denně, nažloutlé, barvy míchaných vajec; během posledních tří dnů je stolic méně (1-2). Fyzikální vyšetření: Váha 2790g; T 36,9 st. C, TK 88/62; TF 79/min; DF 28/min Dítě je čilé, reaguje, pláče (bez slz), oschlá sliznice dutiny ústní. Břicho měkké, aperitoneální, napravo od pupku je palpovatelný okrouhlý útvar cca 3 cm v průměru, nebolestivý

Pylorostenóza - nejčastější chirurgické onemocnění žaludku a duodena u kojenců a dětí - incidence – více u chlapců, typicky u prvorozených chlapců při pozitivní RA - klinický obraz – zvracení začíná mezi 3.-8. týdnem života, postupně se stupňuje až do zvracení obloukem - vyšetření – během krmení jsou patrně peristaltické vlny zleva doprava a dolů - příp. hmatný tumor ve středním epigastriu nebo pravém hypochondriu - zvracení vede k pseudoobstipaci a ke změnám vnitřního prostředí (hyponátrémii, hypokálémii, hypochlorémii a alkalóze) později k dehydrataci - diagnóza – klinický obraz, sono (prodloužení pylorického kanálu nad 16mm, ztluštění na více než 4mm) - pozitivní sono nález znamená 100% přítomnost stenózy - při negativním výsledku ještě 8% lze diagnostikovat pomocí rtg s kontrastem terapie – operace není urgentní, před operací musí vždy být upraveno vnitřní prostředí - operace – pyloromyotomie

Kojenec se zvracením: Vysvětlete, proč u pacienta vzniká : pseudoobstipace hyponatrémie hypokalémie hypochlorémie alkalóza dehydratace

Žaludeční šťáva dospělý: Volum 1500 ml (100 – 4000) Na 60 mmol/l (9 – 116) K 10 mmol/l (0 – 32) Cl 130 mmol/l (8 – 154) HCO3- není Mg

3. 6letá dívka s těžkou gastroenteritidou Do nemocnice byla přijata 6letá dívka s těžkým průjmem a zvracením. sodík 130 135-146 mmol/l draslík 3,2 3,5-5,5 mmol/l chloridy 86 97-108 mmol/l bikarbonát 32 24-32 mmol/l pCO2 46 torr 40 torr pO2 96 torr 100 torr pH plazmy 7,47 7,42 ± 0,02 pH moči 5,9 4, 5 - 7

6letá dívka s těžkou gastroenteritidou Jakou má dívka poruchu ABR? Čím je způsobená? Je kompenzovaná? Proč má pacientka hypokalémii? 5. Proč má hyponatrémii? Čím je pacientka ohrožená?

4. 14letý pacient s bolestmi břicha a krvavými průjmy 14letý Martin přichází k lékaři s tím, že v posledních šesti měsících má bolesti břicha a průjem. Stavy trvají vždy několik dní, bývají doprovázeny horečkou a v průjmovité stolici je příměs čerstvé krve. Bolest není vyvolávána stravou, Martin zkoušel užívat antacida, ta nepomáhají. V průběhu atak obtíží trpí pacient nechutenstvím a je unavený, občas mívá v ústech výsev bolestivých aftů. V posledních dvou dnech se obtíže objevily s větší intenzitou. Za poslední rok zhubl o 6 kg. Jiné obtíže nemá.

14letý pacient s bolestmi břicha a krvavými průjmy Fyzikální vyšetření: T 38,2 st. C TF 100/55 TF 120/min DF 24/min Lucidní, bledý, dobře hydratovaný, v dutině ústní na bukální sliznici 3 aftoidní eflorescence Břicho měkké, aperitoneální, v pravém podbřišku je hmatné měkké zduření asi 5x6 cm, bolestivé. Laboratoř: FW 105/h KO: mikrocytární anémie CRP 86 mg/l RTG pasáž GIT/enteroklýza: zúžený průsvit terminálního ilea.

14letý pacient s bolestmi břicha a krvavými průjmy Jaký typ průjmu pacient má? Má maldigesci nebo malabosorpci? Co znamená zvýšená FW a CRP? Proč má anémii? Jaké jsou důsledky? Čím je pacient ohrožen?

5. 8letý pacient s otoky, dušností a krví v moči NO: Pacient 8 let přichází pro otoky, dušnost, krev v moči. Před 2 týdny dostal teploty až 38,5°C a bolelo ho v krku. Zůstal doma, užíval Paralen, za 3 dny teploty ustoupily a šel do školy. Včera zpozoroval tmavou moč. Ráno se probudil s otoky v obličeji a na DK, zvracel, stěžoval si na bolesti břicha a beder. Málo močil. Nemá chuť k jídlu, pálení při močení nemá, teplotu nemá. Stěžuje si, že se mu hůře dýchá. Fyzikální vyšetření: TK 150/95, P 110/min, T 36,5°C, diuréza 300ml/24h. Unavený, mírně se zadýchává při pohybu. Otoky obličeje a víček, bledý. Poklep plic jasný, dýchání sklípkové s nepřízvučnými inspiračními chrůpky oboustranně při bazích. Břicho měkké, mírně difúzně citlivé, játra nezvětšena, tapotement bilaterálně citlivý. Symetrické těstovité otoky DK po kolena.

8letý pacient s otoky, dušností a krví v moči KO Moč chemicky:   leukocyty 8,6.109/l 4-10.109/l bílkovina ++ - HGB 115 g/l 140-180g/l močový sediment Ery válce, ery HTK 333 35-45 leukocyty, ery PLT 250 140-440x109/l Vysoká osmolalita Plazma Krevní plyny sodík 133 mmol/l 135-146 mmol/l pH 7,29 7,42 draslík 5.8 mmol/l 3,8-5,5 mmol/l pCO2 4,5 kPa 5,3 ±0,5 urea 15 mmol/l 2,8-8,3 mmol/l HCO3- 17 mmol/l 24 ± 2 kreatinin 180 umol/l 35-100 umol/l albumin 25 g/l 32-45 g/l CRP 45mmol/l do 5,8 mg/l Další vyšetření: FW 60/90, s-ASLO pozitivní, diuréza: 300ml/24h.

8letý pacient s otoky, dušností a krví v moči Jaký je mechanizmus vzniku otoků u tohoto nemocného? Lze popsané příznaky shrnout do nějakého syndromu? Jaký je původ hematurie? Je u nemocného přítomna infekce močových cest? Proč měl pacient anorexii a proč zvracel? Jaká by byla prognóza pacienta, pokud by se neléčil?

6. 25letý muž se zvracením a průjmem OA: běžné dětské nemoci. Ve 12 letech mu byla zjištěna krev a bílkovina v moči, prodělal řadu vyšetření, příčina nezjištěna. Bílkovina i krev v moči opět zjištěna v 18 letech při odvodu na vojnu, provedena renální biopsie, zjištěna IgA nefropatie. Na doporučené kontroly nechodil. NO: Přichází pro opakované zvracení a bolest na hrudníku. Několik měsíců méně jí, je bledý, unavený, zhubl 5 kg. Špatně spí a mívá pocity mírné nevolnosti. V posledních dnech vyzvrací vše co sní a má i průjem. Od včerejška ho bolí vpředu na hrudníku. Bolest se zvětšuje při hlubokém nádechu a šíří se ke klíčním kostem.

25 letý muž se zvracením a průjmem Fyzikální vyšetření: výška 165 cm, asthenický habitus, atrofie svalstva, hraniční turgor kůže. TK 170/110, TF 110/min, T 35,8OC. Spojivky a sliznice dutiny ústní bledé. Akce srdeční pravidelná, systolicko-diastolický ,,lokomotivový šelest ´´ v prekordiu, DK bez otoků. EKG: sinusová tachykardie, zvýšený ST úsek ve všech svodech

25 letý muž se zvracením a průjmem Laboratorní nálezy Sérum Krevní plyny sodík 135 mmol/l 135 - 146 pH 7,11 7,4 draslík 6,2 mmol/l 3,8 - 5,5 pCO2 3,1 kPa 4,8-5,9 kPa urea 45 mmol/l 2,8 - 8,3 pO2 11,2 kPa 9,9-14,4 kPa kreatinin 1450 umol/l 53 - 97 HCO3- 9,4 mmol/l 22-36 mmol/l vápník 1,4 mmol/l 2,25 – 2,75 BE -14,2 mmol -2,5-+2,5 fosfáty 3,8 mmol/l 0,7-1,5 albumin 27 g/l 32 - 45 Moč chemicky cholesterol 2,3 mmol/l do 5,2 bílk. + - Fe 3,5 umol/l 12-27 krev Hladina PTH 85 ng/l 10-65 HTK 12,4 39-49 HGB 54 g/l 140-180 g/l

25 letý muž se zvracením a průjmem Proč pacient zvrací a má průjem? Jakým onemocněním trpí? Jaká je základní klinická diagnóza pacienta? Proč je nízkého vzrůstu a astenického habitu? Proč má anémii? Proč má zvýšenou sekreci PTH a co z toho vyplývá?