Poruchy vědomí a spánku doc. MUDr. Valja Kellerová, DrSc., neurologická klinika 3. LF UK

Osnova Retikulární formace kmene – klinické projevy postižení Patofyziologie vzniku bezvědomí Neurologické vyšetření pacienta v bezvědomí Poruchy spánku, klasifikace Narkolepsie, kataplexie Hypersomnie, syndrom spánkové apnoe Parasomnie

Retikulární formace kmene (RF) descendentní část inhibiční systém v oblongátě tlumí hybnost, reflexy, svalový tonus facilitační systém v celém kmeni usnadňuje pohyby, zvyšuje reflexy ascendentní část tonizuje kůru, udržuje bdělý stav

Descendentní část RF inhibiční facilitační podněty z: porucha: supresorních oblastí kůry bazálních ganglií mozečku porucha: decerebrační rigidita facilitační podněty z: vestibulárních jader proprioceptivní poruchy: kataplexie spánková obrna

Descendentní část RF, inhibiční systém, porucha: decerebrační rigidita při postižení mesencefala inhibiční systém v oblongátě nedostává podněty z vyšších oblastí, převládá facilitační s. hypertonus svalstva: opistotonus, trismus, extenční postavení končetin, „decerebrační křeče“ výbavné: hluboké tonické reflexy šíjové reflex okulocefalický

Vznik decerebrační rigidity

Ascendentní část RF tonizuje kůru, udržuje bdělý stav její poruchy se týkají spánku a vědomí: zánikové příznaky: chorobná spavost bezvědomí iritační příznaky: insomnie generalizované epileptické záchvaty

Ascendentní část RF Bednařík: Poruchy vědomí (in Ambler et al, Klinická neurologie, 2004)

Patofyziologie vzniku bezvědomí K plnému vědomí musí být intaktní: mozkové hemisféry ascendentní retikulární aktivační systém ve kmeni dráhy, které je spojují

Patofyziologie vzniku bezvědomí Porucha vědomí: při difuzním postižení hemisfér (korová léze malého rozsahu nestačí) při postižení drah mezi kůrou a kmenem (komoce, difuzní axonální poranění) při postižení kmene

Porucha vědomí – lokalizace léze (Lindsay et al Porucha vědomí – lokalizace léze (Lindsay et al., Neurology and neurosurgery illustrated, 1991) difusní hemisferální léze většího rozsahu (malé nestačí) v talamu oboustranně při supratentoriální lézi s transtentoriální herniací infratentoriální léze komprimuje kmen přímo kmenová léze nebo při tonzilární herniaci primárně postihne RF

Porucha vědomí – kmenová léze postihující RF: v diencefalu (talamu) v mesencefalu – v tegmentu - vzácně alfa koma

Alfa koma

Apalický syndrom Apalický syndrom (vegetativní stav): Příznaky: vyhaslá funkce kůry nebo podkorové bílé hmoty (dekortikace) zachovaná funkce kmene Příznaky: vigilní koma deliberační jevy (orální automatismy, axiální rr….) ložiskové nebo celkové nálezy

Vigilní koma (součást apalického sy) Vigilní koma (akinetický mutismus) = syndrom klinický obraz: porucha vědomí, nevnímá, nereaguje na výzvy, neuvědomuje si sám sebe zachované známky bdělosti - otevřené oči, bloudí pohledem, event. sleduje pohledem má polykací automatismy střídání spánku a bdění bez pohybu, nemluví, inkontinence pokud se uzdraví, je amnézie

Neurologické vyšetření pacienta v bezvědomí Porucha vědomí je problém diagnostický Anamnéza, dynamika poruchy vědomí Klinické vyšetření všeobecné: Vitální funkce, TK, P, T, vzhled… informace o farmakologickém ovlivnění: sedace – neodpovídá pro útlum analgézie – necítí algické podněty, mióza relaxace – chybí motorická odpověď

Neurologické vyšetření pacienta v bezvědomí hodnocení stavu vědomí: hloubka bezvědomí – GCS určení topické úrovně léze vlastní neurologické vyšetření: nelze vyšetřit příznaky, vyžadující spolupráci pacienta nutno vyšetřit navíc reflexy výbavné jen v bezvědomí hodnocení funkcí kmene, hybnosti, svalového tonu, dýchání… hodnocení ložiskových příznaků

Diencefalické a kmenové reflexy r. ciliospinální (pupilodilatační reakce na bolest): bolest – dilatace zornic o 1-2mm, víc ipsilat. výbavný – léze kortiko-subkortikální (nad diencefalem) nevýbavný – léze diencefalická   r. frontoorbikulární (glabelární, nasopalpebrální): poklep na glabelu – mrknutí nevýbavný – léze diencefala, mesencefala nebo pontu habituace (vyčerpávání) na opakované podněty přítomna - intaktní kůra habituace chybí (persistentní kontrakce až blefarospasmus)– např. u apalického sy

Diencefalické a kmenové reflexy Rr. okulocefalické (“doll´s head movements”), přítomné jen v bezvědomí: horizontální: pasivní otočení hlavy – pohyb bulbů opačným směrem, “dívá se stále vpřed” nevýbavný - pontinní léze vertikální: záklon hlavy – pohyb bulbů dolů, předklon hlavy – pohyb bulbů vzhůru nevýbavné – mesencefalo-diencefalická léze

R. okulocefalický horizontální (Hopkins Clinical neurology, 1993)

Diencefalické a kmenové reflexy r. okulokardiální: tlak na oční bulby – zpomalení srdeční frekvence nevýbavný – léze oblongáty r. pupilární (zornicový, fotoreakce) - mesencefalon r. korneální - pons r. masseterový - pons

Diencefalické a kmenové reflexy r. okulovestibulární, rychlý kalorický test - studená voda do ucha: horizontální nystagmus k opačné straně (jen při vědomí, v bezvědomí chybí) deviace bulbů k vyplachovanému uchu  

Poruchy zornic podle šíře (v mm), fotoreakce, isokorie: anisokorie (jednostr. mydriáza, fotoreakce 0) – hemisferální léze, tentoriální herniace diencefalická léze - mióza 2mm, foto + mesencefalon: tectum - mydriáza 6mm, foto 0 tegmentum - střední zornice 4-5 mm, foto 0, zneokrouhl. pons - špendlíkové zornice 1 mm, foto + bulbární sy (terminální) - mydriáza bilat., foto 0

Poruchy zornic podle Plum F., Posner J.B., 1972

Okulomotorika v bezvědomí Postavení bulbů - střední nebo lehce divergentní deviace konjugovaná – horizontální k ložisku – léze korová frontální od ložiska – léze v pontu - vertikální deviace dyskonjugovaná – horizontální - parézy okohybných nervů - vertikální – skew deviation - léze v mesencefalu nebo pontu

Okulomotorika v bezvědomí Oční víčka - v bezvědomí oči zavřené otevřené oči, nemrkají – oboustranný lagoftalmus – léze pontu nebo n.VII bilat. Oční pohyby: reflexní - r. okulocefalický a r. okulovestibulární spontánní – bloudivé pohyby bulbů Vzácné: okulární dipping okulární bobbing ping-pong pohyby opsoklonus

Poruchy motorických funkcí Hodnotíme: (asymetrie – paréza) postavení končetin svalový tonus hybnou reakci na bolestivý podnět Dekortikační rigidita – tonická kontrakce flexorů HK a extenzorů DK

Poruchy motorických funkcí Decerebrační rigidita – tonická kontrakce extenzorů HK i DK (antigravitačních svalů) Smíšená decerebrační rigidita - extenze HK, flexe DK (léze v pontu) Generalizovaná atonie - léze v oblongátě

Poruchy motorických funkcí Plum F., Posner J.B., 1972

Centrální poruchy dýchání Mají určitou lokalizační cenu, ale měly by vést k UPV !

Hodnocení úrovně postižení Kortiko-subkortikální Diencefalická Mesencefalo-pontinní Bulbární Hodnocení dynamiky: zhoršení – kraniokaudální deteriorace zlepšení – postup opačným směrem Při kraniokaudální deterioraci jsou kromě této úrovně postiženy i všechny oblasti vyšší !

Poruchy spánku Spánek je fyziologický požadavek organismu, potřebný pro restituci zásob energie ukládání z krátkodobé do dlouhodobé paměti je dynamický proces střídají se různé úrovně hloubky spánku

Dva typy spánku Spánek synchronní – NREM – 4 stádia stádium 1 - usínání: v EEG alfa, beta, theta stádium 2 – lehký spánek: v EEG theta, spánková vřeténka, K-komplexy stádium 3 – hluboký spánek: v EEG theta a delta stádium 4 – nejhlubší spánek: v EEG delta Spánek paradoxní – REM: nízkovoltážní směs aktivit různých frekvencí, desynchronizace

Spánkové cykly

Vyšetření u poruch spánku Anamnéza (včetně objektivní anamnézy) současná medikace večer – ospalost, doba, latence usnutí… noc – chrápání, probouzení, sny… Ráno – doba, únava, bolest hlavy… den – vigilita, kolísání, denní spánek… Dotazníky, škály Laboratorní / přístrojové vyšetření Polysomnografie Test mnohočetné latence usnutí

Epworthská škála spavosti (Johns 1991) Vyberte nejvhodnější odpověď ke každé níže uvedené situaci: 0 = nikdy bych nedřímal, neusínal 1 = slabá pravděpodobnost dřímoty, spánku 2 = střední pravděpodobnost dřímoty, spánku 3 = značná pravděpodobnost dřímoty, spánku Situace Číslo odpovědi Četba vsedě … Sledování televize … Nečinné sezení na veřejném místě … Při hodinové jízdě v autě jako spolujezdec … Při odpoledním ležení, když to okolnosti dovolují … Při hovoru vsedě … Vsedě, v klidu, po jídle, bez alkoholu … V automobilu stojícím několik minut v dopravní zácpě … Součet …… 10 a více = nadměrná denní spavost

Nadměrná denní spavost EDS Zvýšené množství spánku za 24 hodin (hypersomnie v užším slova smyslu) epizody ospalosti a usnutí v denní době, snížená bdělost a pozornost Epworthská škála spavosti >10 MSLT

EDS příčiny Restrikce spánku (<7 hod) Nepravidelný režim spánku a bdění (včetně směnné práce) Nemoci: Primární (centrální) hypersomnie Hypersomnie při nekvalitním nočním spánku (apnoe, RLS, insomnie, bolestivé stavy ….) Neurologické nemoci (Parkinsonova nemoc, encephalitis, CMP, poranění mozku ….) Psychiatrické nemoci (deprese, anxieta) Léky

Poruchy spánku Mezinárodní klasifikace poruch spánku - ICSD 2 (International Classification of Sleep Disorders – 2005) Insomnie Poruchy dýchání ve spánku Centrální hypersomnie Poruchy cirkadiánního rytmu Parasomnie Poruchy pohybu vázané na spánek + varianty normy + choroby klasifikované jinde s poruchou spánku a bdění

Centrální hypersomnie Narkolepsie s kataplexíí, bez kataplexie Recurrentní hypersomnie (Kleine-Levinův sy) Idiopathická hypersomnie s prodlouženým nočním spánkem, bez prodlouženého nočního spánku Behaviorálně navozený syndrom nedostatečného spánku Hypersomnie při jiných chorobách Hypersomnie při lécích a návykových látkách

Narkolepsie záchvaty krátkého imperativního usnutí (neodolatelný spánek několik minut), opakovaně, i při činnosti, za nevhodných okolností porucha dynamiky spánku, z bdělého stavu rovnou do hlubokých stádií spánku NREM nebo REM! usnutí někdy bez předchozí ospalosti, neovládnutelné (ne ŘP!) epizody ospalosti (ve vlnách během dne), úleva - osvěžení po krátkém spánku

Narkolepsie - diagnostika multiple sleep latency test (test mnohočetné latence usnutí) celý den, polysomnografie po 2 hod., 20 min. EEG hodnotí se latence usnutí a stádia spánku, u narkolepsie latence do 7 min., 2x REM

Narkolepsie Monosymptomatická Polysymptomatická: S kataplexií Hypnagogické halucinace Spánková obrna narkolepsie je geneticky podmíněna, genetická predispozice – přítomnost HLA (human leucocyte antigens) - genotyp DR2 pacienti s narkolepsií mají deficit hypokretinu (orexinu) (neuroexcitační mediátor) v likvoru a v mozku obojí častěji u narkolepsie s kataplexií

Kataplexie Náhlá svalová atonie/hypotonie při bdělosti provokovaná emocí, trvá vteřiny-minuty Netter

Hypnagogické halucinace, spánková obrna hypnagogické halucinace – zrakové, sluchové, taktilní, nepříjemné (Často komplexní, většinou děsivé: zloději, požár, mrtvoly, mučení, netvoři …) spánková obrna - po probuzení či před usnutím Netter

Narkolepsie - léčba krátké spánky během dne proti imperativní spavosti: metylfenidát, event. modafinil proti ostatním příznakům – projevům disociovaného REM spánku antidepresíva (potlačují REM spánek): klomipramin, fluoxetin… opatření – zákaz řídit motorová vozidla…, event. invalid.důchod

Rekurentní (periodická) hypersomnie Rekurentní episody spavosti 2 - 28 dní, alespoň 1x ročně Na začátku ataky spánek 18 hod. a víc často povrchní spánková stádia s probouzením Polysymptomatická forma - někdy bulimie, polydipsie, poruchy chování, hypersexualita – Kleine-Levinův syndrom Mezi atakami – zcela norm.

Idiopatická hypersomnie Zvýšená denní spavost (trvalá): S prodlouženým trváním nočního spánku >10hod. + obtížné vstávání (letargická) Bez prodlouženého nočního spánku (somnolentní) Normální hypnogram Obtížné probouzení – spánková opilost Denní spavost není imperativní

Behaviorálně navozený syndrom nedostatečného spánku Nadměrná spavost Habituálně krátké trvání nočního spánku Když je spánek delší (dovolená např.) spavost není přítomná Ther: Změna režimu – prodloužení spánku

Hypersomnie při jiných neurologických chorobách Neurodegenerativní choroby zejm. Parkinsonova choroba (včetně efektu dopaminergní léčby) Záněty CNS Mozková poranění CMP Neuroimunitní choroby

Syndrom spánkové apnoe, sleep apnea syndrom, SAS dýchání je ve spánku přerušováno pauzami apnoe je zástava proudu vzduchu v dýchacích cestách delší než 10 sek. Příčiny: centrální (chybí respirační pohyby) – vzácné, kmenová léze nebo vrozená porucha – ztráta automatického řízení dýchání – syndrom Ondinina prokletí periferní – obstrukční - z mechanické obstrukce dých. cest, dýchací pohyby přítomny, chrápání

Syndrom spánkové apnoe Netter

Syndrom spánkové apnoe Spánek fragmentovaný probouzecími reakcemi Konec apnoe – reakce sympatiku, tachykardie, zvýšení TK SAS je rizikový faktor hypertenzní nemoci ICHS CMP

Léčba SAS životospráva při spánku trvalý přetlak v dýchacích cestách – CPAP (continuous positive airway pressure) – řízený ventilátor s maskou chirurgická léčba – rekonstrukce zúžených dých. cest – plastika měkkého patra, tonsil… uvulopalatofaryngoplastika

Parasomnie Abnormální stavy, provázející spánek: Dělení parasomnií: Poruchy probouzení (spánková opilost, somnambulismus, noční děs…) Poruchy přechodu mezi spánkem a bděním Při REM spánku Ostatní Dělení parasomnií: Vázané na NREM spánek Vázané na REM spánek

Parasomnie: vázané na NREM spánek spánková opilost provází hypersomnie po náhlém probuzení je desorientace, zpomalení, pohybuje se automaticky přítomny mozečkové příznaky trvá minuty až půl hodiny, pak amnézie v EEG spánkové projevy stádia 1-2

Parasomnie: vázané na NREM spánek somnambulismus, náměsíčnost opakované epizody s automatickými pohyby či chůzí, otevřené oči, špatná koordinace, zranění špatná probuditelnost, pak zmatenost, amnézie u dětí 4-15 let, často rodinný výskyt v první třetině noci, trvá minuty až desítky minut

Parasomnie: vázané na NREM spánek pavor nocturnus náhle křik, pláč, otevřené oči, bez kontaktu, desorientace, mydriáza, tachykardie, pocení,strach – „noční děs“ amnézie, rodový výskyt   enuresis nocturna porucha probouzecí reakce u primární enurézy léčba – nácvik ovládání mikce

Parasomnie: vázané na NREM spánek somnilogie útržky vět, dysartrie spontánní nebo somnidialogie bruxismus vede k opotřebení zubů, bolest kloubu jactatio capitis nocturna stereotypní rytmické pohyby hlavy a šíje nebo trupu u kojenců do 9 měs. hypnagogické záškuby  jednorázově při usínání

Parasomnie: vázané na REM spánek noční můra děsivý sen, vyvolá probuzení, často u dětí pac. si pamatuje může být u posttraumatické stresové poruchy  spánková obrna bdělý, neschopen pohybu, zachováno dýchání při probuzení nebo před usnutím trvá vteřiny až minuty, pocit úzkosti lze zrušit dotykem provází narkolepsii

Parasomnie: vázané na REM spánek hypnagogické halucinace zrakové, komplexní, nebo pseudohalucinace těsně před usnutím nebo po probuzení provází narkolepsii porucha s abnormálním chováním ve spánku vždy při REM, nedostatečná svalová atonie epizody pohybů a výkřiků, agresivní chování živé nepříjemné sny (děj se shoduje s chováním) vedou k poranění průkaz - polysomnografie