doc. MUDr. Valja Kellerová, DrSc. neurologická klinika 3. LF UK Míšní poruchy doc. MUDr. Valja Kellerová, DrSc. neurologická klinika 3. LF UK

Anatomické poznámky mícha končí… vztah mezi obratli a míšními segmenty: trny obratlové - segment horní C stejný segment dolní C segment +1 horní Th segment + 2 dolní Th segment + 3 Th 10, 11 lumbální segm. Th 12 S 1–2 L1, L2 S 3-5, konus Chippault, Bednařík

Anatomické poznámky míšní segment, kořen přední, zadní, smíšený - spinální nerv šedá hmota míšní – rohy přední, zadní, postranní bílá hmota – hlavní dráhy: pyramidová, spinotalamická, zadních provazců, spinocerebelární

Klinické příznaky postižení míchy poruchy hybnosti: homolaterálně centrální, spastická paréza (výrazná spasticita…) při lézi postranních provazců periferní p. (bez poruchy čití) při lézi předních rohů smíšená p. (kombinace příznaků) při lézi obou motoneuronů (např. ALS) poruchy čití poruchy autonomní, vegetativní inervace mozkové nervy nejsou postiženy

Smíšená paréza – amyotrofická laterální skleróza příznaky: atrofie svalové, fascikulace (periferní) hyperreflexie, pyramidové jevy iritační (centrální) onemocnění motoneuronů (selektivní): centrální motoneurony v kůře mozkové periferní m. v předních rozích míšních a v jádrech MN

Klinické příznaky postižení míchy poruchy čití: z poruch zadních kořenů - v area radicularis (porucha všech kvalit čití) z poruch provazců míšních, např. sy zadních provazců (porucha hlubokého čití) z postižení centrální šedé hmoty míšní - tr. spinothalamicus (porucha termického a algického čití) poruchy autonomní, vegetativní inervace poruchy sfinkterové: močení, defekace, sexuální poruchy poruchy vazomotorické a trofické

Topická lokalizace míšních lézí vertikální – určí výšku léze horizontální – na průřezu míchy šedá hmota – bílá hmota (provazce) postižení intramedulární – extramedulární jen míchy – míchy i kořenů

Vertikální lokalizace míšních lézí 1 Horní krční mícha – segmenty C1 – C4 hemi- či kvadruparéza…centrální kořenová iritace – bolest do šíje, záhlaví porucha čití pod místem léze obrna bránice (n. frenicus C4) Intumescence cervikální – segm. C5 – C8 paréza HK…periferní, DK…centrální kořenová iritace – bolest do pletence pažního porucha čití někdy Hornerův sy z poruchy krčního sympatiku

Vertikální lokalizace míšních lézí 2 Hrudní mícha – segmenty Th 1 – Th 12 mono- či paraparéza DK…centrální HK bez parézy retence moče porucha čití – hranice segmentálně Bederní mícha a intumescence lumbální – segmenty L1 – S2 mono- či paraparéza DK…periferní v místě segmentální léze (event. distálněji centrální)

Vertikální lokalizace míšních lézí 3 Bederní mícha a intumescence lumbální horní část- segmenty L1 – L4 paréza stehenního svalstva (vázne flexe v kyčli, addukce, extenze v koleni) areflexie L2-4 porucha čití v areae radiculares inkontinence moče (léze sympatiku) vyhaslý r. cremasterový při lézi L1

Vertikální lokalizace míšních lézí 4 Bederní mícha a intumescence lumbální dolní část – epikonus míšní, segm. L5 – S2 paréza jako při kořenové lézi L5 + S1 – omyly! (paréza svalů na přední i zadní straně bérce, vázne DF i PF nohy a flexe v koleni, paréza gluteálních svalů…) areflexie L5-S2 porucha čití (zadní strana DK a od kolen dolů) automatický močový měchýř sexuální poruchy (poruchy erekce a ejakulace) léze je výš, v úrovni obratlů Th12/L1 nejde o výhřez ploténky, ale susp. expanzivní proces!

Vertikální lokalizace míšních lézí 5 Konus míšní – segmenty S3 – S5 paréza…DK není! jen krátké flexory prstů… poruchy čití – sedlovité, perianální, perigenitální, na vnitřní a zadní straně stehen (i S2) bolesti sedlovitě do perinea a hýždí sfinkterové poruchy: autonomní močový měchýř (retence moče) inkontinence stolice sexuální poruchy (erekce, ejakulace) zobrazení - v úrovni obratle L1 susp. expanzivní proces

Vertikální lokalizace míšních lézí 6 Kauda (cauda equina) – kořeny L3 – S5 parézy asymetrické (podle postižených kořenů), periferní - atrofie svalové, areflexie, hypotonie poruchy čití kořenové – asymetrické hypestesie perianálně, perigenitálně, i hemi-, menší rozsah kořenové bolesti sfinkterové poruchy akutní retence moče, ev. inkontinence retence stolice, event. sexuální poruchy zobrazení – prolaps disku (L4/5, L5/S1) akutní operace do 24 hod. !

Horizontální lokalizace míšních lézí Poruchy provazců syndrom zadních provazců syndrom postranních provazců kombinace Syndrom centrální míšní šedi Brown-Séquardův syndrom Transverzální léze míšní

Horizontální lokalizace - poruchy provazců: syndrom zadních provazců, tabický, pseudo- Příznaky: porucha hlubokého čití – vibrační, polohocit, pohybocit, diskriminační čití, parestesie ataxie spinální - zvl. na DK hypo- až areflexie š.-o. na DK zhoršení při zavřených očích ! Etiologie: tabes dorsalis diabetes mellitus neuroanemický syndrom

Horizontální lokalizace - poruchy provazců: syndrom postranních provazců, spastický: Příznaky: spastická paraparéza DK mozečkové příznaky Etiologie: degenerativní onemocnění (spastická spinální paraplegie…) kombinace léze zadních a postranních provazců sy spasticko- ataktický neuroanemický sy degenerativní onemocnění (spinocerebelární ataxie - Friedreichova choroba …)

Neuroanemický syndrom, funikulární myelóza, subakutní kombinovaná degenerace míšní: chronické degenerativní změny v zadních a postranních provazcích – ložiska demyelinizace, později zánik axonů Netter

Neuroanemický syndrom – pokrač. porucha metabolická - porucha resorbce vit. B12 příčiny: perniciózní anemie (porucha tvorby „intrinsic“ faktoru v žaludeč. sliznici) po totální resekci žaludku při onemocnění tenkého střeva při hypochromní anémii, leukémii……… přísná vegetariánská dieta, malnutrice…

Neuroanemický syndrom – pokrač. Klinické příznaky: parestesie, elektrické výboje do končetin spinální ataxie, poruchy rovnováhy horší potmě a při zavřených očích poruchy hlubokého čití (vibrační, polohocit, pohybocit) encefalopatie (stavy zmatenosti, deprese, demence…) Diagnostika: koncentrace B12 v séru, hematolog. vyš. Léčba: substituce vit. B12 a podle základního onemocnění Netter

Horizontální lokalizace - sy centrální míšní šedi: Příznaky: porucha termického a algického čití (z postižení tr. spinothalamicus) ostatní kvality čití zachovány– syndrom syringomyelické disociace později i další příznaky

Syndrom centrální míšní šedi – etiologie: syringomyelie intramedulární expanzívní procesy ependymom astrocytom… hematomyelie… Netter

Syringomyelie dutina v míše (syrinx = trubice, píšťala) forma: vrozená: embryonální dysplázie, ložiska gliových buněk s rozpadem uvnitř dysrafie, chybný uzávěr neurální trubice získaná: při poruše likvorové pasáže ze 4. komory, perforace ependymu… při Arnold-Chiariho malform. po úrazu (hematomu) Netter

Syringomyelie lokalizace: příznaky: C a horní Th mícha dolní kmen (syringobulbie) příznaky: nebolestivá poranění, popálení, omrznutí… poruchy trofiky - „šťavnatá ruka“ (postranní rohy míšní) atrofie ručních svalů (přední rohy míšní) později i spastická paraparéza DK (py dráha) Netter

Syringomyelie Diagnostika: MR míchy Léčba: radioterapie neurochirurgická při expanzívním chování dutin: fenestrace a drenáž syringomyelické dutiny do likvorového prostoru syringoperitoneální shunt

Horizontální lokalizace – sy Brown –Séquardův Příznaky: centrální paréza homolaterálně porucha hlubokého čití homolaterálně porucha termického a algického čití kontralaterálně léze segmentu míšního – periferní paréza ve výši léze… Homolat. paréza a hluboké čití Kontralat. Čití term. a alg.

sy Brown –Séquardův Etiologie: nádory traumatická (bodné, střelné poranění) nádory Lindsay

Horizontální lokalizace - transverzální léze míšní Příznaky: plegie končetin anestesie pro všechny kvality, s hranicí čití sfinkterové poruchy akutní léze - míšní šok (útlum činnosti): pseudochabá plegie dny až týdny, pak spasticita.. retence moči, pak ischiuria paradoxa, pak automatický reflexní měchýř a mass reflex automatismus míšní – fenomén trojflexe

transverzální léze míšní Etiologie: traumatická nádory Lindsay

Klinická diagnostika dle patogeneze difuzní a multifokální postižení zánětlivá degenerativní roztroušená skleróza lokalizovaná postižení komprese míšní - postupně: expanzívní procesy: nádory, epidur.absces… traumata míšní - náhle cévní postižení míchy výhřez ploténky a spondylóza…

Lokalizace léze: Extradurální Intradurální – extramedulární (fraktury, metastázy, herniace disku…) Intradurální – extramedulární (meningeom, neurinom…) intramedulární (atrocytom…) Osborne

Příznaky lokalizované léze míšní Intramedulární léze – jen míšní příznaky: segmentální (periferní paréza a porucha čití) z postižení drah (centrální paréza, hranice čití) Extramedulární léze – i kořenové příznaky Klinický průběh: kořenová iritace, vertebrální sy, blokáda, kontraktury svalové… míšní komprese… Lindsay 1991

Příznaky akutní míšní léze:

Děkuji za pozornost