Primární prevence Soubor opatření, které zamezí vzniku prekanceróz a tím i vzniku ZN Vakcinace -Silgard 6, 11, 16, 18 - Cervarix 16, 18

Sekundární prevence Diagnostika a terapie prekanceróz (VIN) jejichž důsledkem je zabránění vzniku ZN vulvy Jsou splněny všechny podmínky úspěšné sekundární prevence Známe prekancerózy - VIN 2. Známe metodiky vulvoskopie biopsie 3. Umíme šetrně odstranit VIN (od biopsie až po skinning vulvectomii)

Terciální prevence (dispenzarizace) Sledování již odléčených pacientek Zachycení recidivy či progrese v počátcích

Quarterní prevence Velmi důležitá, jejím cílem je zajistit co nejlepšší kvalitu života u nevyléčitelných případů léčba bolesti fyzioterapie psychologická podpora

NOMENKLATURA VULVÁRNÍCH ONEMOCNĚNÍ (r. 1986) ISSVD – Mezinárodní společnost pro studium onemocnění vulvy ISSGP – Mezinárodní společnost gynekologických patologů A: NENÁDOROVÉ EPITELIÁLNÍ LÉZE VULVY 1) lichen sklerosus 2) dlaždicová hyperplasie 3) ostatní dermatosy (erosivní lichen planus, psoriasis, ekzém a další) B: VULVÁRNÍ INTRAEPITELIÁLNÍ NEOPLASIE (VIN) 1) Dlaždicové (squamozní) - VIN I (mírná dysplasie) - VIN II (střední dysplasie) - VIN III (těžká dysplasie, carcinoma in situ) 2) Ne – dlaždicové (non – squamozní) Pagetova choroba Melanoma in situ C: ZN VULVY - dlaždicový karcinom - basaliom - adenokarcinom - invasivní melanom - mesenchymální nádory (leiomyosarkom, rhabdomyosarkom, angiosarkom)

ZN VULVY Dlaždicobuněčný karcinom 90% Melanom Adenokarcinom Verukozní karcinom Bazaliom Karcinom Bartholinské žlázy Sarkom 10%

ZN VULVY 1) Dlaždicový karcinom - reprezentuje 90 - 95 % ze všech vulvárních malignit - vyskytuje se ve více než 50 % případů u žen nad 70 let - jeho nejranější forma „superficiální (časná) invaze T1a“ je definována jako nádor plošného rozsahu do 2 cm v průměru, s max. průnikem do 1 mm, bez průniku do cévního řečiště - verukózní karcinom - typický svým exofytickým růstem ve formě papil 2) Melanom vulvy - vyskytuje se v 8 - 11 % - může se vyskytnout v každém věku (15 - 84 let) - forma - povrchní (superficial spreading) - uzlovitá, nodulární - rychlé šíření cévní a lymfatickou cestou - rychlý vznik vzdálených metastáz 3) Basaliom - výskyt 2 - 12 % - málo nebezpečný, v léčbě je možné omezit radikalitu(i široká excize) 4) Karcinom Bartholinské žlázy - vzácný nádor (dlaždicový karcinom i adenokarcinom) 5) Kloakogenní basaloidní karcinom 6) Karcinom z Merkelových buněk 7) Mesenchymální nádory (leiomyosarkom, rhabdomyosarkom, angiosarkom)

PATOGENEZE ZN VULVY na podkladě HPV infekce (16,18) na terénu neléčeného lichen sclerosus et atrophicus

VULVÁRNÍ INTRAEPITELIÁLNÍ NEOPLAZIE (VIN) „stará nomenklatura“ Klasifikace VIN doporučená ISSVD – Mezinárodní společností pro studium vulvárních onemocnění. 1) Dlaždicové (squamozní) (Intraepiteliální neoplazie vznikající ze squamozních buněk) - VIN I. (mírná dysplazie) - VIN II. (střední dysplazie) - VIN III. (těžká dysplazie, carcinoma in situ) Termíny jako Bowenova choroba (CIS) Queyertova erytroplasie (CIS) by neměly být používány a doporučuje se je zařadit do VIN III. 2) Ne – dlaždicové (non – squamozní) (Intraepiteliální neoplasie nevznikající ze squamozních buněk) - Pagetova choroba - Melanoma in situ

VULVÁRNÍ INTRAEPITELIÁLNÍ NEOPLAZIE (VIN) „stará nomenklatura“ VIN, nahradil množství tradičních a často matoucích termínů (Le, Bowenova choroba, Bowenoidní papulosa, Bowenoidní atypie, erytroplasie) doporučované stupňování VIN 1 - 3 je založeno na výšce bb.abnormalit v dlaždicovém epitelu vulvární kůže nemá stejné morfologické alterace jako cervikální povrch (CIN) nádorová patogenese vulvy je rozdílná od cervixu není potvrzen premaligní potenciál VIN 1, či progrese VIN 1, 2 do VIN 3 nevžilo se ani označení HG vulvární a LG vulvární léze zkušenost ukazuje, že u 80 % žen s neléčenými basaloid - warty VIN => může se vyvinout invazivní onemocnění (u ošetřených progrese do Ca ve 3 - 4 %) basaloidní i warty VIN se vyskytují multifokálně, multicentricky, šíří se perianálně, postižení cervixu v 50 % případů

VULVÁRNÍ INTRAEPITELIÁLNÍ NEOPLAZIE (VIN) ISSVD 2004 „nová nomenklatura“ VIN – typ obvyklý je popisován jako unifokální nebo multifokální léze s různou klinickou symptomatologií: eroze, plaky, papuly a uzle hyperkeratozy, veruky, pigmentované- červené nebo bílé změny. Výskyt VIN se snižuje s věkem pacientek z 59% u žen mezi 20-34 lety věku na 10% u pacientek nad 50 let věku VIN – typ diferencovaný se nejčastěji vyskytuje na terénu Lichen Sclerosus, jako léze bradavičnatá, vřed nebo hyperkeratotický plak (leukoplakie)

VULVÁRNÍ INTRAEPITELIÁLNÍ NEOPLAZIE (VIN) ISSVD 2004 „nová nomenklatura“ I - VIN- typ obvyklý a) VIN, warty typ VIN b) Basaloidní VIN c) Smíšený typ (warty/basaloidní) II - VIN- typ diferencovaný Pozn.: pokud nemůže být VIN zařazen do výše uvedených kategorií (typ obvyklý a typ diferencovaný), což je velmi vzácné, může být použit název Neklasifikovaný typ VIN. VIN pagetoidního typu, který je velmi vzácný, může být zařazen do své vlastní skupiny nebo může být zařazen do typu neklasifikovaného.

DETEKCE VULVÁRNÍCH PATOLOGIÍ 1) KOLPOSKOPIE - „VULVOSKOPIE“ 2) CYTOLOGIE 3) BIOPSIE a následná správná histologická diagnóza. 4) OSTATNÍ METODY (ve výjimečných případech) - DNA cytometrie - HPV typisace

VULVOSKOPIE Prebioptické vyšetření umožňující u vulvárních onemocnění zhodnocení kvality povrchového epitelu. Kvalita epitelu závisí na biologické aktivitě germinativní basální vrstvy epidermis, ovlivněné řadou faktorů. 1) Nativní vulvoskopie – kolposkopem pozorujeme vulvu, perineum i perianální oblast. 2) Vulvoskopie s použitím 5 % kyseliny octové - Odliší patologická ložiska od zdravého epitelu (dystrofie, parakeratoza, VIN) a) Nesignifikantní – středně intenzivní zbělení s nepravidelnou hranicí či přítomností satelitních ložisek – následek traumatu, zánětu, HPV infekce, předchozího ošetření. b) Signifikantní – silné zbělení asymetrických lézí s ostrou demarkační linií s přítomností puntíčkování, mozaiky a atypických cév. suspektní z přítomnosti VIN 3) Vulvoskopie po aplikaci 1 % roztoku toluidinové modři - 3 – 5 minut, následné omytí ložisek kyselinou octovou. Toluidinový (Colinsův) test je levná a spolehlivá metoda k rozlišení VIN a určení správného místa biopsie. 4) Vulvoskopie po použití Lugolova roztoku

KLINICKÝ OBRAZ VIN *Variabilita změn VIN je rozsáhlá a různé typy lézí se mohou vyskytovat současně. Projevují se různým obrazem papulomakulozních změn, anomálií pigmentace a známkami poruch rohovění. *Neexistují typické klinické známky, ale VIN lze rozlišovat na základě 4 základních klinických hledisek: 1)BARVA: bílá, červená, hnědá 2)TLOUŠŤKA: vyvýšená VIN, nevyvýšená VIN (elevace) 3)POVRCH: plochý, hrbolatý, ulcerovaný 4)POČET LOŽISEK: jedno, více

BOWENOIDNÍ PAPULOSA pigmentované, bradavicím podobné léze nebo papuly u mladých žen sexuálně přenosné onemocnění, vyskytuje se ve stejném věku jako vulvární warts, v závislosti na sexuálním chování obvykle benigní regrese je popisována u zdravých žen nebo po porodu či po přerušení kouření případy, které progredují do invaze jsou obvykle extensivní léze, často u imunokompromitovaných žen, četně kuřaček u starších žen se projevuje jako solitární plaky riziko přechodu do InCa je větší u klasické Bowenovy choroby (27,8 %) než u Bowenoidní papulosy (2,6 %)

ACETOWHITE VIN kopulovité satelitní tumory keratinizujícího coalescence slizniční membrány vestibula kopulovité satelitní tumory keratinizujícího epitelu napříč Hartovy linie VIN u mladých žen má vztah k HPV, u starších jsouo ve vztahu k vulvárním dermatózám a jsou HPV negativní (mohou se překrývat) VIN 3 jsou hrubší a více pigmentované může být kolposkopicky vidět M a P

INDIKACE PRO PROVEDENÍ VULVOSKOPIE a) chronický pruritus, pálení nebo bolestivost v oblasti zevních rodidel b) každý projev vulvárních lézí (makula, papula, leukoplakie, léze s odlišným zabarvením) c) přítomnost recidivujících condylomata accuminata d) jiné premaligní nebo maligní léze dolního genitálního traktu, e) Imunosuprese f) výrůstky, krvácení, ulcerace a sekrece mohou být již známkou invazívního onemocnění a často již pozdní indikací k vulvoskopii

BIOPSIE VULVÁLNÍCH PATOLOGIÍ BIOPSIE – má nezastupitelné místo (následná správná histologická diagnóza). ODBĚRY BIOPSIE - pod vedením kolposkopu - s použitím Collinsova testu - většinou v lokální anestezii u solitárních ložisek: (mnohdy i terapeutický efekt) - excise skalpelem - excise kličkou - excise laserem u mnohočetných či rozsáhlých ložisek: (nutnost mnohočetných odběrů) - dermatologickou jehlou (Keyese - Štancena) - knips biopsie (méně výhodné, nepostihuje hlubší vrstvy dermis)

TABULKA Vulvární změny se vztahem k VIN I Squamosní epiteliální hyperplasie Lichen simplex chronicus Lichen sclerosus Lichen sclerosus / squamosní buněčná hyperplasie s reparací/ Lichen planus Psoriasa Seborrhoická keratosa Candidosa Micropapillomatis labialis Seborrhoická / kontaktní dermatitis Plochá / papulární kondylomata Condylomata accuminata Keratosa Vulvární vestibulitis

Děkuji za pozornost