Závratě -zajímavé kazuistiky Jan SKUTIL
DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA I. VERIGO VESTIBULÁRNÍ PERIFERNÍ A CENTRÁLNÍ II. NEVESTIBULÁRNÍ
Periferní vestibulární sy poškození smyslového epitelelu vestibula a1.neuronu úsek labyrintový (kanálky, utrikulus a sakulus) úsek supralabyrintový - průběh n. VIII. ve vnitřním zvukovodu a úsek vstupu n.VIII. do prodloužené míchy a vestibulárních jader harmonický - tonické úchylky stejnostranná orientace - směr nystagmu na stranu druhou
Centrální vestibulární sy Symptomy poškození 2. a 3. neuronu se prolínají dysharmonický - tonické úchylky i směr NY různé
vascular compression syndrome (VCS) neurovaskulární konflikt vestibulocochlearního nervu
Historie Termín Vascular compression syndrome navrhnul v roce 1936 McKenzie V roce 1975 Jannetta zavedl VCS jako termín popisující symptomy způsobené přímým kontaktem cévy s nervovým kmenem
VCS Cochleovestibularní kompresivní syndrom Hemifacialní spasmus (HFS) VCS zahrnuje: Cochleovestibularní kompresivní syndrom Hemifacialní spasmus (HFS) Geniculatní neuralgie Glossopharyngealní neuralgie Trigeminalní neuralgie
Patogenese I. Lokalizace poškození Komprese VIII. nervu vascularní kličkou AICA (30-40%) A.cerebelli inf.ant. PICA (15-20%) A.cerebelli inf.post. SCA (10-15%) A.cerebelli sup. Většinou mimo vnitřní zvukovod Komprese VIII. Nervu a. basilaris
Patogenese II. Patomorfologie a Patofysiologie Demyelinizace nebo fibrotisace axonu Ektopická excitace
Diagnostika Anamnéza Vyš ORL, Neurologie audiogram Tympanogram + Reflexy Otoneurologie Otoakustické emise MRI vč angiografie
Symptomy Doba trvání 3 – 19 roků Tinnitus 90% Unilateralní Hypakuse 85% Vertigo 60% Bilateralní Hypakuse 10%
Postižení sluchu Retrocochlearní léze 45% Cochlearní léze 35% Konduktivní Hypacuse 5% ? Normacuse 15%
Terapeutické možnosti Chirurgie MIKROVASKULÁRNÍ DEKOMPRESE (MVD) SUBOCCIPITALNÍ, RETROSIGMOIDÁLNÍ PŘÍSTUP ENDOSKOPICKÝ PŘÍSTUP Farmakoterapie (pentoxyphillin, betahistine) REHABILITACE
Virtuální cisternoskopie Virtuální cisternoskopie slouží k zobrazení cerebrálních cév a nervů v jejich cisternálním průběhu pomocí MRT , MRA a jejich D3 rekonstrukcí Virtuální cisternoskopie má potenciál v lepším objasnění strukturálních anomálií před léčbou
Benigní paroxysmální polohové vertio - Výskyt Amerika 64 nemocných /100 000 obyv. Japonsko 10-20 nemocných /100 000 obyv. ve stáří 8 / 100 obyv. 2-3x častěji postiženy ženy nejčastější věk výskytu 5. Decenium někteří autoři udávají až 3O% výskyt BPPV u závrativých stavů
Klinický obraz náhlý vznik prudké závrati po pohybu hlavy nebo těla, provázené vegetativní symptomatologií, charakterizovány výrazným crescendem a decrescendem, které do minuty odeznívá Stavy se mohou opakovat během několika dnů i roků. Při opakování vyvolávajícího pohybu intenzita slábne až mizí. Většinou dochází k samovolnému vymizení. v období mezi záchvaty bývají pacienti bez potíží, někdy však může trvat dlouhodoběji
Teorie Cupulolithiasy Dochází k uvolňování otokonií nebo jejich vápenné matrix z macula statica utriculi a jejich dislokaci do kanálků a adhezi ke kupule. Během pohybu hlavy v rovině zadního polokruhovitého kanálku , který bývá postižen nejčastěji dochází k vychýlení kupuly proudem endolymfy a její dlouhodobé iritaci.
Teorie Canalolithiasy Je podpořena nálezem otokonií v zadním kanálku peroperačně a na žabím modelu po vypreparování zadního kanálku a po jeho stimulaci nálezem akčního potenciálu v n. singularis. Autoři nepozorovali žádný volný pád otolithů, ale jejich „klouzání“ podél stěny. V případě, kdy zůstanou otokonie lokalizovány v oblasti kupuly může se uplatnit myšlený model kupulolithiasy.
Etiologie detritus prokázán histologicky bazofilní substance na kupule, peroperačně a elektronmikroskopicky vznik – degenerativní - stárnoucí procesy, které mohou být urychlovány dalšími faktory V literatuře se mluví o více jak 20 etiologických fakt „stárnoucí procesy“ traumata vestibulární neuritidy a otitidy toxiny postoperační stavy dlouhodobé upoutání na lůžko genetické aj.
Diagnostika komplexní otoneurologické vyšetření Anamnéza-nejdůležitější je udání provokujícího momentu Dix-Hallpikův manévr s nálezem polohovacího nystagmu Event. další manévry audio, tympano, spont. vestibul. jevy, VSR, kalorizace, BERA – bez specifického nálezu.
DIXOVA-HALLPIKOVA ZKOUŠKA: U sedícího nemocného s Frenzlovými brýlemi otočíme rychle hlavu napravo o 45 ° a během 1–2 s ho uložíme vodorovně s přepadávající hlavou o 30 °. Nevznikne-li hned nystagmus, čekáme 30 s a pokud ani v tomto časovém úseku nedojde k nystagmu, uvedeme vyšetřovaného do výchozí polohy a po 30 s odpočinku pootočíme hlavu doleva. Další postup je podobný jako při otáčení hlavy doprava.
POLOHOVÝ NYSTAGMUS po požití alkoholu Alkohol-polohový NY je typický směr měnící nystagmus. V prvních 3-5 hod bijící k níže položenému uchu, poté se směr obrací
BENIGNÍ PAROXYSMÁLNÍ POLOHOVACÍ NYSTAGMUS až s 10 s trvající latenci, trvá 3–40 s doprovázen prudkou závratí intenzita rychle vzrůstá a rychle klesá při opakování pokusů se intenzita a doba trvání nystagmu zkracují, dochází k jeho vyčerpání
Při postiženém zadním kanálku nystagmus nahoru s rotační komponentou proti směru hodinových ručiček, k postiženému uchu Stimulace je optimální pokud je kanálek v rovině rotace. V závislosti od směru pohledu dochází k modifikaci nystagmu a to při pohledu doleva je odezvou vertikální nystagmus nahoru na obou očích. Při pohledu doprava je výsledkem rotační nystagmus proti směru hodinových ručiček. Při postižení předního kanálku je Nystagmus vertikální dolů proti směru hodinových ručiček.
Terapie Medikamentozní byl popsán efekt Skopolaminu, Betahistinu dříve Vestibulární habituační trening, založena na provedení MANÉVRŮ za účelem odstranit vápennou debris z polokruhovitého kanálku, resp. do oblasti utriculu Epleyho, Semontův manévr další Brandt-Daroff… 3 D Rotační křeslo naprogramovaná rotace v prostoru / k výzkumu vestibulookulárního reflexu Zürich / Chirurgická – Singulární neurectomie /30% hluchota/ – Obliterace kanálku /10% hluchota 10% pokl sluchu
Herpes zoster oticus je relativně řídké onemocnění, způsobené aktivací latentní infekce virem Varicela- Zoster. Diagnostiku provádíme na základě klinického a serologického vyšetření. Léčbu v současné době považujeme za celkem úspěšnou s možností reziduálního postižení kochleovestibulárních funkcí a paresy hlavových nervů.
RAMSAY HUNT‘S syndrom Herpes zoster hlavy a krku v kombinaci s faciální paresou je považovan za polyneuropathii hlavových nervů způsobenou reaktivací latentní infekce DNA viru varicella - zoster z jejich senzitivních gangií po prodělané primoinfekci varicelou v dětství.
Patofyziologie Patofyziologie vzniku je však stále diskutována a mnohé okolnosti jsou stále nejasné . Obecně se předpokládá zvýšená náklonnost u imunokoprimovaných a zatížených jedinců. Reaktivovaný virus vycestovává do axonů nebo Schvanových buněk sensoriálních vláken lícního nervu a na kůži způsobuje herpetické postižení.
Diagnostika Diagnostika je postavena na klinickem obrazu nálezu faciální paresy, bolesti, erupcí herpetických puchýřků ve zvuko-vodu a na aurikule / Herpes zoster oticus / a kochleovestibulární symptomatologii. Vzácněji mohou být postiženy i hlavové nervy - V.,VI., IX.,X.. Serologicky mohou být verifikovány i případy bez herpetického postižení / Zoster sine herpeticum /
DĚKUJI ZA POZORNOST
vascular compression syndrome (VCS) neurovaskulární konflikt vestibulocochlearního nervu
Historie Termín Vascular compression syndrome navrhnul v roce 1936 McKenzie V roce 1975 Jannetta zavedl VCS jako termín popisující symptomy způsobené přímým kontaktem cévy s nervovým kmenem
VCS Cochleovestibularní kompresivní syndrom Hemifacialní spasmus (HFS) VCS zahrnuje: Cochleovestibularní kompresivní syndrom Hemifacialní spasmus (HFS) Geniculatní neuralgie Glossopharyngealní neuralgie Trigeminalní neuralgie
Patogenese I. Lokalizace poškození Komprese VIII. nervu vascularní kličkou AICA (30-40%) A.cerebelli inf.ant. PICA (15-20%) A.cerebelli inf.post. SCA (10-15%) A.cerebelli sup. Většinou mimo vnitřní zvukovod Komprese VIII. Nervu a. basilaris
Patogenese II. Patomorfologie a Patofysiologie Demyelinizace nebo fibrotisace axonu Ektopická excitace
Diagnostika Anamnéza Vyš ORL, Neurologie audiogram Tympanogram + Reflexy Otoneurologie Otoakustické emise MRI vč angiografie
Symptomy Doba trvání 3 – 19 roků Tinnitus 90% Unilateralní Hypakuse 85% Vertigo 60% Bilateralní Hypakuse 10%
Postižení sluchu Retrocochlearní léze 45% Cochlearní léze 35% Konduktivní Hypacuse 5% ? Normacuse 15%
Terapeutické možnosti Chirurgie MIKROVASKULÁRNÍ DEKOMPRESE (MVD) SUBOCCIPITALNÍ, RETROSIGMOIDÁLNÍ PŘÍSTUP ENDOSKOPICKÝ PŘÍSTUP Farmakoterapie (pentoxyphillin, betahistine) REHABILITACE
DĚKUJI ZA POZORNOST