Transplantace plic v ČR Pozniak J., Šimonek J., Kolařík J., Schützner J., Pafko P., Lischke R. III. Chirurgická klinika 1. LF UK a FNM, Praha Klub CF 26.4.2014 Praha

HISTORIE TX PLIC James Hardy 1963 První Tx plic Bruce Reitz 1981 První Tx srdce a plic Joel D.Cooper 1983 SLTx 1986 DLTx Stig Steen 2001 První Tx plic od dárce s nebijícím srdcem 2007 První Tx plic po ex-vivo rekondici plic

HISTORIE TX PLIC Walter Klepetko Pavel Pafko 1. Tx plic v ČR 22.12.1997

Indikace Indikace Kontraindikace Konečné stádium chronického onemocnění plic s vyčerpanými konzervativními léčebnými možnostmi. Očekávaná doba přežití je snížená, nicméně je vyšší než předpokládaná doba strávená čekáním na vhodný orgán na čekací listině (12-18 měsíců). Chybějící kvalita života, závislost na kyslíku, zvyšující se imobilita. Kontraindikace Malignita (5 let bez relapsu) Neléčitelné selhání dalšího významného orgánového systému. (ICHS) Neléčitelná systémová infekce (např. hepatitida B, C, HIV). Významná hrudní či páteřní deformita. Nespolupráce při užívání léčby či při docházení na ambulantní kontroly (psych. onem.). Absence sociálního zázemí. Kouření, alkoholismus, drogová závislost v průběhu posledních 6-ti měsíců.

Stav pacienta Transplantační okno čas Hodnocení 3 faktorů: Přežívání při maximální terapii Předpokládaná doba čekání na WL, alokační strategie, urgence Přežívání po transplantaci

Diagnózy CHOPN, Emfyzém při α-1-antitrypsin deficienci Idiopatická plicní fibróza (UIP), nespecifická intersticiální pneumonie (NSIP), exogenní alergická alveolitida (EAA) Cystická fibróza, bronchiektázie Primární plicní hypertenze Sarkoidóza Lymfangioleiomyomatóza Retransplantace - BOS Histiocytóza X Plicní fibróza spojená se systémovým onemocněním (sklerodermie, revmatoidní artritida, onem. pojivové tkáně)

ADULT LUNG TRANSPLANTS Major Indications By Year (Number) ISHLT 2012 J Heart Lung Transplant.  2012 Oct; 31(10): 1045-1095

Dárce Smrt mozku Multiorgánový odběr Posouzení funkce plic Plíce vhodné k odběru v 10-15% případů Posouzení funkce plic Rtg plc bez patologického nálezu pO2 > 300 mmHg při FiO2 1,0 PEEP 5 Bronchoskopie Makroskopické vyš.

Odběr plic 9

Kompatibilita dárce a příjemce Systém ABO Velikost 10

Operace Jednostranná transplantace plic Bilaterální sekvenční transplantace plic Transplantace plicních laloků Split-lung metoda Transplantace laloků od žijících dárců Mimotělní oběh, ECMO

Implantace plic 12

Pooperační péče JIP,ARO kompletní monitorace RTG umělá plicní ventilace, PEEP ECMO imunosupresivní terapie ATB, antimykotika, virostatika Protokolární bronchoskopie a biopsie

Imunosupresivní terapie Respirační selhání =Transplantace = Rejekce Infekce Rejekce

Mykotická infekce (mucor) Aspergilová infekce CMV pneumonie Mykotická infekce (mucor) 15

Častěji fokální postižení a dolní laloky RTG - nespecifické intersticiální plicní změny CT – obraz obliterující bronchiolitidy (BO) Air trapping 16

PŘEŽÍVÁNÍ PACIENTŮ PO TX PLIC ISHLT Praha 3 měsíce 87 % 83 % 1 rok 81 % 78 % 5 let 54 % 55 % 10 let 32 % 34%

VÝVOJ POČTU TX Σ 218 1997 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012

Rehabilitace po Tx plic respirační fyzioterapie: kontaktní a lokalizované dýchání, masáž-vibrace-pružení trakce krční páteře, centrace ramenních kloubů, techniky měkkých tkání, pasivní cvičení končetin autogenní drenáž (ústní brzda, PEP systém dýchání, technika prodlouženého výdechu…), práce s Acapellou, nácvik expektorace ( huffing), korekce dechového stereotypu, aktivní cvičení, nácvik inhalací postupná vertikalizace, Activity of daily living, viz. předchozí terapie nácvik správného stereotypu chůze, nácvik chůze po schodech, rotoped dynamická neuromuskulární stabilizace. Vojtova metoda. Mobilizace.

Relativní kontraindikace Věk nad 65 let. Kritický či nestabilní klinický stav Těžký funkční stav s malým rehabilitačním potenciálem. Kolonizace multirezistentním či vysoce virulentním bakteriálním kmenem, mykózami či mykobakterii. Stav výživy - těžká obezita s BMI nad 30, kachexie BMI pod 17, kompenzace DM. Těžká či symptomatická osteoporóza. Těžké systémové onemocnění či progresivní neuromuskulární onemocnění. Mechanická ventilace

Pneumonektomie

Komplikace Časná dysfunkce štěpu Reperfúzní edém Infekce Rejekce Bronchiální komplikace Lymfoproliferativní nemoc, lymfom a další neoplasma Další nitrohrudní komplikace

Lobární LTx od kadaverózního dárce Indikace D x R velikostní nepoměr Urgentní malý příjemce Neočekávaný patologický nález v jednom z laloků Rozdíly se Standardním Výkonem Rozdělení laloků se provádí těsně před implantací Implantace dolních laloků (2 plíce) Split-lung transplantace (levá plíce)

+ Praha Rozšíření selekčních kritérií pro dárce plic Téměř žádné absolutně negativní vymezení Dárce může být strarý Může kouřit Může mít hrudní trauma Může mít infiltrát na rtg, může aspirovat Může mít pozitivní mirkrobiologický nález ve sputu Může mít suboptimální krevní plyny C. Aigner et al. / European Journal of Cardio-thoracic Surgery 27 (2005) 28

Perspektivy Rozšíření selekčních kritérií pro dárce plic Agresivní péče o dárce Využití marginálních dárců Ex-vivo lung perfusion (EVLP) and ex-vivo lung reconditioning Dárce s nebijícím srdcem S. Steen, Transplantation of lungs from non-heart-beating donor. Lancet.2001, Mar 17 Xenotransplantace 29

Praha, 2010 „Optimální“ protokol imunosupresivní terapie u pacientů po transplantaci plic Indukční imunosuprese Methylprednisolon ATG Udržovací imunosuprese 1. Tacrolimus - Prograf/Advagraf Konverzní studie CSA Tac International Investigator Initiated Study, fy Astellas Sirolimus (Ren.dysfunkce, BOS) 2. Mykofenolát mofetyl 3. Prednison Lung Transplantation in the United States, 1999–2008 American Journal of Transplantation 2010; 10 (Part 2): 1047–1068 30

Operativní cíle Vytvořit systém vysoce kvalitní následné péče – ambulantní péče 31

Závěr Transplantace plic v ČR je klinická realita s širšími indikacemi a lepšími výsledky Výrazné zlepšení výsledků přežívání v časném potransplantačním období Nejlepší výsledky u CHOPN a CF Při časné mortalitě na čekací listině - výrazný profit u pacientů s PF Rozhodující pro výsledek je klinický stav pacienta v době transplantace Vliv transplantace plic plic na kvalitu života je enormní 32