Nádory slinných žlaz MUDr. Jan Laco, Ph.D.

Obecná charakteristika incidence 0,4-13,5 (1,2) na 100.000 maligní nádory představují 6% malignit H a N 55-80% jsou benigní nádory parotis (povrchový lalok; 70-80%)  SM (7-11%)  MSŽ (patro; 9-23%)  SL dospělí – věk 45-50 let; lehce častější u žen pleomorfní adenom  Warthinův tumor  mukoepidermoidní karcinom etiologie: iradiace (Japonsko, RTG), kouření (WT)

Obecná charakteristika parotis 78% nádorů SŽ; 15% maligní submandibularis 12% nádorů SŽ; 30% maligní MSŽ 10% nádorů SŽ; 45% maligní sublingualis 0,3% nádorů SŽ; 86% maligní

Klinické příznaky Benigní nádor pomalu rostoucí měkká konzistence 85% nádorů parotis NE ulcerace kůže NE paralýza n. VII Maligní nádor rychlý růst, akcelerace někdy tuhá konzistence 45% nádorů MSŽ ± ulcerace kůže ± invaze kosti ± paralýza n. VII

Klasifikace (WHO 2005) Benigní nádory pleomorfní adenom myoepiteliom Warthinův nádor bazocelulární adenom onkocytární adenom cystadenom duktální papilomy Maligní nádory mukoepidermoidní karcinom acinocelulární karcinom adenoidně cystický karcinom polymorfní low-grade adenokarcinom karcinom ex PA karcinosarkom metastazující PA epiteliální-myoepiteliální karcinom salivární duktální karcinom

!!! diagnózu a vztah k resekčním okrajům stanoví patolog !!! Diagnostika klinický nález ultrasonografie FNAC exstirpace !!! diagnózu a vztah k resekčním okrajům stanoví patolog !!!

Pleomorfní adenom „smíšený tumor“, 75% nádorů parotis pomalý růst (roky), pohyblivý multinodulární, 2-5 cm epiteliální komponenta vývody, pruhy, tubuly, event. rohovění mesenchymal-like komponenta myxoidní, chrupavka, kost, tuk recidiva (3-6%) – multifokální, myxoidní konzistence, křehkost, myxoidní variabilita tloušťky pouzdra, často neúplné, nádorové bb. nekompletní odstranění maligní transformace – karcinom ex PA

Myoepiteliom 1,5% nádorů klinika podobná PA myoepitelie vřetenité, plasmacytoidní, epiteloidní, světlé recidiva ( PA) maligní transformace

Warthinův tumor „papillary cystadenoma lymphomatosum“ 3,5% nádorů (lokálně až 30%!) téměř výlučně v parotis; dolní pól povrchového laloku multicentrický (12-20%); bilaterální (5-15%) kouření (8x vyšší riziko); z inkluzí v LU ? nebolestivé zduření, 2-4 cm, ½-3 roky, fluktuace opouzdřený, cystický dvouřadý onkocytární epitel (luminální + bazální) lymfoidní stroma metaplastická varianta (7% WT)

Bazocelulární adenom 1-3% nádorů; parotis bazaloidní bb. + periferní palisádování 4 varianty: solidní trabekulární tubulární membranózní – recidiva (25%) !!! + cylindromy kanalikulární adenom – horní ret

Onkocytární adenom 1% nádorů převážně onkocyty + světlobuněčná varianta onkocytóza starší lidé acinární / duktální disperzní / fokální / multifokální

Cystadenom 4-5% nádorů, častěji v MSŽ multicystický (80%) + onkocytární varianta papilární x mucinózní varianta

Duktální papilomy 1. invertovaný duktální papilom dolní ret, tvář, 2 cm 2. intraduktální papilom rty, tváře, 2 cm 3. sialoadenoma papilliferum patro recidiva – 10-15% !!!

Mukoepidermoidní karcinom nejčastější maligní nádor SŽ parotis (45%) + SM + MSŽ (patro, tvář) epidermoidní + mucinózní + intermediární bb. histopatologický grade cystická komponenta < 20% … 2 neurální invaze … 2 nekrózy … 3  4 mitóz / 10 HPF … 3 anaplasie … 4 LG - 0-4; IG - 5-6; HG - >6 lymfogenní metastázy; prognóza relativně dobrá

Acinocelulární karcinom parotis (80%) + MSŽ (17%), 1-3 cm diferenciace k acinárním bb. ± lymfoidní infiltrát (lepší prognóza ?) 4 varianty: solidní mikrocystická papilárně-cystická folikulární recidiva – 35%

Adenoidně cystický karcinom „cylindrom“ 10% nádorů; parotis + SM + MSŽ duktální a myoepiteliální (bazaloidní) bb. perineurální šíření 3 varianty: tubulární kribriformní solidní – horší prognóza recidiva - až 85% 5leté přežití - 35% x 10leté přežití – 10-20% lymfogenní a hematogenní (plíce) metastázy

Polymorfní low-grade adenokarcinom častý maligní nádor MSŽ; patro (60%) nebolestivý vřed cytologicky uniformní x morfologicky variabilní dif. dg. ACC prognóza relativně dobrá

Karcinom ex PA 4% všech nádorů, 12% malignit, 6% PA růst déle než 3 roky (až 10 let), 1-25 cm maligní transformace epiteliální komponenty PA nízce diferencovaný adenokarcinom klasifikace neinvazivní (in situ) – dobrá prognóza minimálně invazivní (< 1,5 mm) – dobrá prognóza invazivní (> 1,5 mm) – špatná prognóza

Karcinosarkom extrémně vzácný maligní transformace epiteliální a mezenchymální komponenty

Metastazující PA mikroskopicky jako PA zpětná dg. při průkazu metastázy (skelet, plíce, LU) variabilní časový interval (1-55 let)

Epiteliální myoepiteliální karcinom 1% nádorů, ženy epiteliální bb. (dukty) + lem ze světlých myoepitelií recidiva – 40%

Salivární duktální karcinom 9% malignit, starší lidé podobný invazivnímu duktálnímu karcinomu prsu varianty vřetenobuněčný hlenotvorný invazivní mikropapilární angioinvaze a perineurální šíření velmi špatná prognóza

Mezenchymální nádory hemangiom kongenitální, dětství lipom

Hematologické malignity parotis (75%), starší lidé, rezistence MALT-lymfom extranodální B-lymfom z buněk marginální zóny v terénu lymfoepiteliální sialoadenitidy (SS) prognóza dobrá FL, MCL, DLBCL

Sekundární nádory 5% malignit parotis + intra-/peri-glandulární LU karcinom plic, prsu, ledviny dlaždicobuněčný karcinom a melanom

Nádory dětského věku Sialoblastom Salivary gland anlage tumor velmi vzácný (23 případů), z blastémových bb. ? kongenitální / časné dětství chlapci (2x častěji); parotis recidiva (22%), metastázy (9%) Salivary gland anlage tumor velmi vzácný (cca 20 případů), rekapitulace embr. vývoje novorozenci, chlapci (4x častěji) polypoidní středočárový útvar v nosohltanu, 1-3 cm benigní x sufokace !!!