Nádory ledvin.

Prezentace na téma: "Nádory ledvin."— Transkript prezentace:

1 Nádory ledvin

2 Nádory ledvin Nádory ledvinného parenchymu Nádory ledvinné pánvičky
z renálních bunĕk (epitelové) mezenchymové smíšené epitelové a mezenchymové neuroendokrinní hematopoetické a lymfogenní germinální sekundární (metastatické) dětského věku dospělých benigní maligní epitelové mezenchymové neuroendokrinní hematopoetické a lymfogenní melanocytární benigní maligní

3 zdroj: ÚZIS http://www.uzis.cz

4 zdroj: ÚZIS http://www.uzis.cz

5 zdroj: ÚZIS http://www.uzis.cz

6 zdroj: ÚZIS http://www.uzis.cz

7 Nádory ledvinného parenchymu

8 Nádory ledvinného parenchymu
Benigní nádory Maligní nádory epitelové papilární renální adenom renální onkocytom mezenchymové angiomyolipom dřeňový (medulární) fibrom epitelové svĕtlobunĕčný karcinom papilární renální karcinom chromofóbní karcinom nefroblastické Wilmsův nádor (nefroblastom)

9 Benigní nádory ledvinného parenchymu

10 Benigní nádory ledvinného parenchymu
pomĕrnĕ vzácné USG a CT nestanoví biologické chování (obvykle je nelze odlišit od maligních nádorů → bioptické vyšetření) klinická symptomatologie obvykle chudá, často asymptomatické epitelové papilární renální adenom renální onkocytom mezenchymové angiomyolipom

11 Papilární renální adenom
obvykle latentní, nemá klinické příznaky zřejmě častější než všechny ostatní nádory ledvin dohromady solitární, bilaterální i mnohočetné o biologickém chování rozhoduje genetika → adenomy trizomie 7,17, del Y, v případě dalších aberací (trizomie 12, 13, 20) jde o papilární renální karcinom pouze nádory < 5mm (dříve do 30mm)

12 Papilární renální adenom
Histologický nález není svĕtlobunĕčná komponenta stejný jako papilární renální karcinom vĕtšinou z basofilních bunĕk

13 Renální onkocytom 3-5% všech nádorů ledvin, vždy benigní
2,5x častější u žen klinický obraz: obvykle nepříznačný vzácně typická trias maligních nádorů (hematurie, bolest, hmatný nádor) může být ↓ hmotnosti, anémie diagnostika: USG, CT – neurčí biologické chování arteriografie (renovazografie) – v případech se suspekcí na renální onkocytom, u pacientů se solitární ledvinou, u bilaterálních nádorů, podkovovité a jinak změněné ledviny biopsie tenkou jehlou

14 Renální onkocytom makroskopický nález:
průměrná velikost 3,2 cm (největší 20 cm) hnědavá barva větší nádory centrálně hvězdicovitá jizva může být multicentrický a bilaterální

15 Renální onkocytom histologický obraz:
eosinofilní granulovaná cytoplasma často výrazné jaderné atypie časté regresivní změny architektonika variabilní elenktronmikroskopický nález: četné mitochondrie v cytoplasmě

16 Angiomyolipom nejčastější mezenchymální nádor ledviny
benigní (vzácně popsány lokálně agresivní či metastázující nádory – maligní epiteloidní angiomyolipom) dříve považován za hamartom, nyní snad původ v perivaskulárních epiteloidních buňkách 4,5 x častější u žen u téměř 50% pacientů s tuberózní sklerózou MIKRO: silnostěnné cévy, hladká svalovina, tuková tkáň

17 Angiomyolipom histologický obraz: smíšený nádor - silnostěnné cévy
hladká svalovina tuková tkáň

18 Angiomyolipom – klinický obraz
Pacienti s tuberózní sklerózou Pacienti bez tuberózní sklerózy až 50% pacientů s TS má renální angiomyolipomy (často mnohočetné, malé, asymptomatické) obvykle se manifestuje TS (Vogtova triáda →epilepsie, mentální retardace, faciální angiofibriomy) obvykle velké, solitární, symptomatické nádory nejčastĕji bolesti břicha a boku, hematurie, hmatný nádor asi 15% pacientů renální selhání může být krvácení do retroperitonea způsobené rupturou nádoru

19 Tuberózní skleróza suspektní znaky diagnostické znaky
autozomálně dominantní diagnostické znaky mnohočetné renální angiomyolipomy sklerotická ložiska v kortexu mozku gliální uzly v subependymu retinální hamartomy faciální angiofobromy unguální fibromy fibrózní plaky ve vlasaté části hlavy nebo na čele suspektní znaky mnohotné renální cysty nebo nádory plicní lymfangioleiomyomatóza rhabdomyom srdce příbuzný v rodině s tuberózní sklerózou CNS- kalcifikace, hypomyelinizace kůže- hypomelanotické makuly

20 Medulární (dřeňový) fibrom
histologický obraz: vznik z dřeňových intersticiálních buněk ledviny bělavé, dobře ohraničené uzlíky, několik mm v průměru (vzácně větší) po 30 roce, výskyt až u 16 procent starších lidí

21 Maligní nádory ledvinného parenchymu

22 Maligní nádory ledvinného parenchymu
epitelové svĕtlobunĕčný karcinom papilární renální karcinom chromofóbní karcinom nefroblastické Wilmsův nádor (nefroblastom)

23 Maligní epitelové nádory
asi % všech maligních nádorů v dospělosti 90% všech maligních nádorů ledvin zvyšující se incidence obvykle nad 40 let - stoupá do 75, pak stabilizace či pokles muži 2x častěji než ženy, nejč. mezi rokem

24 Etiologie kouření (asi 40% případů) karcinogeny zevního prostředí
arzen (průmysl, znečištěná voda) - ↑ riziko vzniku karcinomu o 30% potenciální karcinogeny zevního prostředí azbest, kadmium, fenacetin, pesticidy, mykotoxiny obezita (snad působení estrogenů) odpovědná asi za ¼ karcinomů u nadváhy o 50% zvýšené riziko (BMI 25-30) u obezity 2 x vyšší riziko (BMI >30) hypertenze další zvažované faktory nízké zastoupení ovoce a zeleniny v potravě výskyt karcinomu ledviny v rodinně užívání antihypertenziv hereditární nádory Von Hippel-Lindauova nemoc hereditární papilární renální karcinom hereditární leiomyomatóza a renální karcinom Birt-Hogg-Dubé syndrom

25 Klinické příznaky hematurie (60%) bolest v boku (40%)
abdominální rezistence (45%) všechny 3 příznaky < 10% pacientů asi u 50% pacientů zvýšená sedimentace asi 1/3 normocytární anémie dlouhodobě zvýšená teplota hepatosplenomegalie, koagulopatie, ↑ alkalická fosfatáza, ↑ transaminázy asi 3% systémová amyloidóza

26 Klinické příznaky asi 1/3 hypertenze
asi 10-30% metastatický rozsev v době diagnózy (perinefrický tuk, regionální uzliny, invaze do žil, plíce, skelet,…..) vzácně fenomen spontánní regrese nádoru mohou produkovat množství biologicky aktivních látek (renin, erytropoetin, gonadotropin, placentární laktogen, látky s účinkem insulinu, glukagonu…)

27 Prognóza histologický typ nádoru stádium (staging) grading
Prognosticky významné faktory Staging: pĕtileté přežití histologický typ nádoru stádium (staging) grading stádium I – 60-80% stádium II – 40% stádium III – 10-40% stádium IV – 5%

28 Staging (TNM klasifikace)

29 Svĕtlobunĕčný karcinom
dříve Grawitzův karcinom (hypernefrom) synonyma: karcinom ledviny ze světlých (jasných) buněk konvenční karcinom ledviny 65-75% všech karcinomů ledviny vznik z buněk ledvinných kanálků sporadický i familiární výskyt  pacienti s Von Hippel-Lindauovým syndromem (AD onemocnění s predispozicí k různým nádorům) – vrozená mutace VHL genu na chromozómu 3p25

30 Svĕtlobunĕčný karcinom
makroskopický obraz: obvykle solitární průměrná velikost 7 cm (snižuje se - USG) žlutá barva (hojné lipidy) časté regresivní změny (nekrózy, hemoragie, kalcifikace)

31 Svĕtlobunĕčný karcinom
histologický nález: buňky s objemnou, vodojasnou cytoplazmou (lipidy, glykogen) architektonika variabilní (tubulární, cystický, solidní, vzácnĕ papilární) grading – jaderný (G1-4)

32 Papilární renální karcinom
10-15% všech karcinomů ledviny nejčastější karcinom u mladých lidí (do 30let) častější výskyt u dlouhodobě dialyzovaných lepší prognóza než světlobuněčný karcinom Mikroskopický nález: papilární úprava, Cytogenet.: trizomie 7,17 (8,12,13,16,20); del Y

33 Papilární renální karcinom
makroskopický obraz: častěji bilaterální a multifokální než jiné nádory často regresivní změny (hemoragie, nekrózy, cystická degenerace)

34 Papilární renální karcinom
histologický nález: papilární a tubulární úprava často makrofágy ve stromatu papil podle vzhledu buněk 2 typy → typ 1: kubické, basofilní buňky typ 2: cylindrické buňky (horší prognóza)

35 Chromofóbní karcinom 4-5% všech karcinomů ledviny
dobrá prognóza – mortalita < 10% vzácně metastazuje (často přechází v sarkomatoidní karcinom) histologický nález: solidní úprava, mikrocystický buňky s objemnou cytoplasmou, dobře patrné buněčné hranice, perinukleární projasnění (barví se difúzně v reakci s koloidním železem) elektronmikroskopický nález: četné cytoplasmatické vesikly

36 Sarkomatoidní renální karcinom
asi 1% všech renálních karcinomů může vznikat ze všech typů renálních karcinomů není samostatná jednotka, ale spíše známka dediferenciace špatná prognóza

37 Renální nádory dĕtského věku
nefroblastom (Wilmsův nádor) mesoblastický nefrom světlobuněčný sarkom rhabdoidní nádor

38 Wilmsův nádor (nefroblastom)
incidence asi 1/8000 dětí asi 10% asociováno s některým dysmorfickým syndromem a poruchou WT-1 genu (kóduje TF hrající roli ve vývoji ledvin a gonád) nejčastěji mezi 2-5 rokem; 90% před 6 rokem klinické příznaky: nejčastěji abdominální útvar bolest, hematurie, hypertenze náhlá příhoda břišní (ruptura nádoru) vzácně anémie

39 Prognóza obecně dobrá, >90% dětí se uzdraví
prognosticky nepříznivé faktory: pokročilé stádium přítomnost anaplasie léčba: chirurgická, event. chemoterapie a následná resekce (neresekovatelné, bilaterální či metastazující tu)

40 Wilmsův nádor (nefroblastom)
makroskopický obraz: asi 10% multifokální 5-6% bilaterální histologický nález: trifázický (blastémová, stromální a epiteliální komponenta) může být bifázický či monofázický přítomnost jaderné anaplázie- asi u 5% nádorů, špatná prognóza

41 Kongenitální mesoblastický nefrom
nejčastější renální nádor v prvních 3 měsících low-grade fibroblastický sarkom prognóza dobrá- většina nádorů je vyléčena resekcí, asi 5% metastazuje či recidivuje (většina do 1 roku po nefrektomii) histologický nález: monomorfní vřetenité buňky, sarkomatoidní vzhled

42 Nádory vývodných cest močových

43 Nádory vývodných cest močových
ledvinná pánvička močovod močový mĕchýř uretra

44 Nádory vývodných cest močových
Benigní nádory Maligní nádory (epitelové) epitelové uroteliální papilom neinvazivní uroteliální nádory papilární uroteliální nádor nízkého maligního potenciálu papilární uroteliální karcinom (low grade) papilární uroteliální karcinom (high grade) invazivní karcinomy uroteliální dlaždicobuněčný adenokarcinom Prekancerózy dysplastické změny urotelu nízkého stupně vysokého stupně carcinoma in situ

45 Karcinomy z přechodního epitelu (urotelu)
většinou v dospělosti, 7% všech renálních karcinomů často anamnéza užívání analgetik 10-15% pacientů- časté infekce, močové kameny až 40% pacientů synchronní či metachronní nádory v močovém traktu prognóza podle gradingu a stagingu, často recidivuje

46 Dlaždicobuněčný karcinom ledvinné pánvičky
dlouhodobé infekce, ledvinné kameny může souviset se schistosomózou (bilharziózou) - Schistosoma haematobium (krevnička močová) špatná prognóza

47 Adenokarcinom ledvinné pánvičky
čistá forma či smíšený s uroteliálním karcinomem vzácný (asi 1% nádorů pánvičky) většinou souvisí s chron. infekcí s následnou cystitis glandularis – intestinální metaplazie – vilózní adenom – karcinom intestinálního typu špatná prognóza