II.interní klinika kardiologie a angiologie Chlopenní vady I Zuzana Hlubocká II.interní klinika kardiologie a angiologie

Mitrální vady Mitrální stenóza Mitrální regurgitace Trikuspidální vady Chlopenní plastiky, náhrady

Mitrální vady Mitrální stenóza Mitrální regurgitace Trikuspidální vady LAA 3

Mitrální chlopeň

Mitrální stenóza - etiologie Porevmatická vada Vrozená Mitrální anulární kalcifikace Nádory levé síně – myxom Systémová onemocnění

Mitrální stenóza – porevmatická vada Akutní stádium – revmatická karditida

Mitrální stenóza – porevmatická vada

Mitrální stenóza - patofyziologie ↑ tlakový gradient LS-LK ↑ tlak v LS plicní hypertenze postkapilární smíšená zatížení PK fibrilace síní, trombóza plicní edém pravostranné selhání trikuspidalizace vady

Klinický obraz dlouhé asymptomatické období dušnost, únavnost hemoptýza kašel fibrilace síní, systémové embolizace pravostranné srdeční selhání V

Diagnostické metody Fyzikální vyšetření RTG hrudníku EKG Echokardiografie Katetrizační vyšetření

Fyzikální vyšetření facies mitralis, cyanóza plicní chrůpky známky pravostranného selhání poklep - dilatace srdečního stínu poslechový nález mitrální trojzvuk diastolický hrčivý šelest s presyst. zesílením systolický šelest trikuspidální regurgitace

Mitrální stenóza – poslechový nález akcentovaná 1. ozva, 2.ozva, OS - otvírací klapnutí hrčivý diastolický šelest s presyst. zesílením OS

RTG Ao RPA LPA LA

EKG

Echokardiografie M-mode, 2-D diagnóza MiS, morfologie chlopně hybnost, ztluštění, kalcifikace cípů, závěsný aparát planimetrie ústí, dilatace LS, pravostranných oddílů

Echokardiografie M-mode, 2-D Doppler – barevný, PW, CW kvantifikace stenózy – tlakové gradienty LS-LK – plocha ústí lehká nad 1,5cm2 středně těžká 1-1,5cm2 těžká pod 1cm2 tlak v plicnici mitrální regurgitace, trikuspidální regurgitace TEE

Katetrizační vyšetření SKG oboustranná srdeční katetrizace transmitrální tlakový gradient plocha mitrálního ústí – Gorlinova rovnice minutový objem plicní hypertenze levostranná ventrikulografie

Katetrizační vyšetření

Diagnostické metody katetrizace : echokardiografie : morfologie chlopně MVA planimetrie Doppler velikost levé síně tlaky v plícnici stupeň trikuspidalizace katetrizace : přímo tlakový gradient LS - LK transseptální substituce PAWP tlaky v malém oběhu minutový srdeční výdej MVA (Gorlin)

Terapie Farmakoterapie antikoagulace betablokátory, verapamil, digitalis, diuretika prevence IE, event. FR Balonková mitrální valvuloplastika (PBMV) Náhrada mitrální chlopně , event. plastika trikuspidální chlopně Otevřená komisurotomie Zavřená komisurotomie

Balónková valvuloplastika Mitrální chlopeň Balónkový katétr /Inoueho balón/ Zavedení transseptálním přístupem Dilatace na úrovni mitrální chlopně Roztržení srostlých komisur

Mitrální balónková valvuloplastika

Efekt valvuloplastiky Před valvuloplastikou Po valvuloplastice LK LK LS LS

Chirurgická léčba obvykle náhrada chlopně Indikace: Bioprotéza obvykle náhrada chlopně Indikace: symptomy NYHA III-IV plicní hypertenze embolizace při warfarinu Mechanická protéza

Mitrální regurgitace

Etiologie Degenerativní - prolaps při myxomatozní degeneraci (M.Barlow) - Marfanův sy… - kalcifikace anulu Pozánětlivá - porevmatická - SLE, sklerodermie Infekční endokarditida Kongenitální postižení Funkční, sekundární - ischemická - dilatační, hypertrofická KMP Primární Na rozdíl od MS, která je typicky porevmatickou vadou má MR řadu možných příčin. Rozlišujeme primární MR, kde příčina regurgitace je v postižení chlopně (cípů, anulu, závěsného aparátu) a sekundární MR, kde příčinou regurgitace jsou změny geometrie LK u pacientů s ICHS po IM nebo u dilatačních KMP. Z primárních příčin MR je ve vyspělých zemích nyní nejčastější příčinou prolaps mitrální chlopně, zejména při tzv. M.Barlow, označované také jako myxomatozní degenerace či floppy valve s vrozeným defektem pojivové tkáně, s redundancí, zesílením cípů a šlašinek. S prolapsem se můžeme setkat také u nemocných s Marfanovým sy či při tzv. fibroeleastické poruše cípů, degenerativní ruptuře šlašinky. MR porevmatického původu je spojena s retrakcí šlašinek a restrikcí pohybu ztluštělých cípů Dalšími příčinami primární MR jsou infekční endokarditida, trauma (např. také způsobené PMBV), systémová onemocnění, ruptura papilárního svalu, objvykle PM při IM spodní stěny. Degenerativní kalcifikace mitrálního anulu je čatá, málo kdy způsobuje těžkou MR: Sekundární MR jsou častou příčinou MR, jsou způsobeny dilatací mitrální prstence při dilataci LK a restrikcí pohybu cípů způsobenou tahem šlašinek při změně geometrie LK v přítomnosti jizvy po IM.

Příčiny mitrální regurgitace Abnormality cípů chlopně prolaps (M. Barlow, Marfanův sy) - revmatické postižení infekční endokarditida, trauma, sklerodermie, SLE Abnormality závěsného aparátu - ruptura/elongace šlašinek (M.Barlow, degenerace, IE) - ruptura papilárního svalu (ICHS, trauma) Abnormality anulu - anulární kalcifikace, dilatace, absces Abnormality levé komory - ICHS – ischemická MR - dilatační KMP, hypertrofická KMP

Mitrální prolaps – M.Barlow

Mitrální prolaps – M.Barlow 3D echo

Mitrální prolaps LS LK

Porevmatická MR

Mitrální regurgitace při ruptuře papilárního svalu

Sekundární – ischemická MR tah šlašinek restrikce cípu změna polohy pap.svalu jizva spodní stěny

Ischemická MR

Ischemická MR

 gradient LK -LS a velikosti regurgitačního ústí Patofyziologie Objemová zátěž LK nízký tlak v LS potencuje vyprazdňování LK do LS Regurgitační objem  gradient LK -LS a velikosti regurgitačního ústí Dilatace LK kompenzatorní k udržení dopředného SV dále zhoršuje regurgitaci dilatací anulu Systolická dysfunkce LK Srdeční selhání Plicní hypertenze

Patofyziologie akutní MR regurgitace do nepoddajné, nedilatované levé síně rychlý rozvoj plicní kongesce plicní edém a pravostranného selhání

Klinický obraz námahová dušnost celková nevýkonnost, snížená tolerance námahy palpitace, zhoršení dušnosti – fibrilace síní Akutní mitrální regurgitace plicní edém, náhle vzniklá dušnost

Diagnóza Fyzikální vyšetření Skiagram hrudníku Echokardiografie Katetrizační vyšetření NMR, izotopová ventrikulografie

Fyzikální vyšetření poklepové rozšíření srd. stínu městnání na plicích (chrůpky) holosystolický šelest na hrotu s propagací do axily prolaps - mezosystolický klik S3 galop známky sekundárního pravostr. selhání

Skiagram hrudníku

Katetrizační vyšetření - levostranná ventrikulografie Diastola Systola Ao Ao LS LK LK

Echokardiografie posouzení etiologie a mechanismu MR 2-D, M-mode kvantifikace významnosti MR – Doppler barevný Doppler - rozsah, plocha regurgitačního jetu, v.contracta… PW, cw Doppler – transmitrální průtok, reg. signál… PISA - regurgitační objem, efektivní reg. ústí zhodnocení dilatace, funkce LK plicní hypertenze, pravostranných oddílů, TR

Nechirurgická léčba farmakoterapie antikoagulační th – u FS vazodilatační léčba – při ↓EF, hypertenzi, ACEi/AT1B léčba srdečního selhání – ACEI/AT1B, diuretika, spironolakton kontrola komorové odpovědi u FS – BB, verapamil, digoxin antikoagulační th – u FS prevence infekční endokarditis

Chirurgická léčba mitrální regurgitace Plastika mitrální chlopně (MV repair) zachovává funkci LK Náhrada chlopně se zachováním závěsného aparátu chlopně (zachování geometrie a fce LK)

Indikace k operaci asymptomatická významná MR - při poklesu EF pod 60% při progresi dilatace LK (ESD nad 45(40)mm) při rozvoji plicní hypertenze symptomatická mitrální regurgitace - téměř vždy s výjimkou EF < 30% při nemožností plastiky chlopně

Mitrální plastiky implantace anuloplastického ringu kvadrangulární resekce, sliding ...

Typy chlopenních náhrad Mechanické kuličková (Starr-Edwards) diskové (Bjork-Shiley, Medtronic-Hall) dvojlístkové (St.Jude) Bioprotézy – porcinní - bovinní Homografty (alografty, autograft)

Mechanické chlopenní náhrady kuličková výklopný disk dvoulístková Starr Edwards Medtronic-Hall St.Jude

Bioprotézy porcinní bioprotéza z aortálních cípů perikardiální bioprotéza z bovinního perikardu

Bezstentové bioprotézy Některé typy těchto protéz jsou dokonce velmi slibné .. A proto vyvstává otázka, proč máme vlastně rekonstruovat aortální chlopně a kořen aorty, když máme tak pěkné chlopenní náhrady. Edwards Prima Plus

Komplikace spojené s implantací chlopně tromboembolické komplikace (1-2% /rok) trombóza chlopně (0,5% / rok) dysfunkce chlopenní protézy endokarditida chlopenní protézy krvácivé komplikace (1-2% / rok) hemodynamické změny – každá protéza je stenotická

Trikuspidální vady

Trikuspidální stenóza velmi vzácná vada, jen společně s Mi stenózou Etiologie porevmatická vada karcinoid, nádory pravé síně, velké vegetace, vrozená Patofyziologie vzestup tlakového gradietnu PS-PK zvýšení tlaku v PS pravostranné srdeční selhání

Klinický obraz a diagnostika únavnost, nevýkonnost,otoky DK, ascites známky pravostranného srd. selhání poslechový nález netypický – diastolický šelest nad dolním sternem EKG – P mitrale, P pulmonale, fibrilace síní RTG s+p – dilatace pravé síně, pleurální výpotek, mitrální vada

Trikuspidální stenóza Echokardiografie M-mode, 2D - diagnóza vady - zesílení, „doming“ cípů Doppler - kvantifikace vady - tlakový gradient, plocha ústí (pod 1,5cm2) Katetrizační vyšetření tlakový gradient na trikuspidálním ústí

Trikuspidální stenóza

Trikuspidální stenóza - terapie farmakoterapie - diuretika, nitráty balónková valvuloplastika - u výrazné symptomatologie bez jiné vady chirurgie – plastika, náhrada chlopně - zejména u kombinovaných vad Tri-Mi

Trikuspidální regurgitace - etiologie sekundární onemocnění levého srdce, plicní hypertenze primární porevmatická trauma (vč. elektrod kardiostimulátorů) infekční endokarditida myxomatózní degenerace vrozená – Ebsteinova anomálie karcinoid

Mechanismus sekundární trikuspidální regurgitace Ton-Nu, Circulation 2006;114:143-9

Sekundární trikuspidální regurgitace

Trikuspidální regurgitace – stimulační elektroda

Karcinoid

Ebsteinova anomálie

Patofyziologie objemová zátěž pravé komory regurgitace objemu do pravé síně dilatace a zvýšení tlaku v pravé síni, dolní duté žíle a jaterních žilách rozvoj pravostranné srdeční insuficience

Klinický obraz a fyzikální vyš. únavnost, periferní otoky, ascites, palpitace, dyspepsie pravostranná srdeční insuficience - zvýšená náplň a syst. pulsace krčních žil - periferní otoky, ascites, pleurální výpotky - hepatosplenomegalie, kachektizace, ikterus syst. šelest nad dolním sternem, zesiluje v inspiriu

Diagnostika Echokardiografie 2D, M-mode - morfologie chlopně, etiologie TR - velikost a funkce srd. oddílů, anulu Doppler - kvantifikace významnosti TR - propagace a plocha jetu, PISA – reg. objem, ERO, obrácení toku v jat. žilách.. Katetrizační vyšetření – kvantifikace TR tlakové křivky z PS, PK – vlna v pravostranná ventrikulografie

Trikuspidální regurgitace

Kvantifikace trikuspidální regurgitace cw Doppler - TR PW Doppler – jaterní žíly

Terapie TR je nejčastěji sekundární  léčba základního onem. léčba pravostranného srdečního selhání diuretika, spironolakton, ACEi, event.digoxin Indikace k operaci symptomatická těžká TR při indikaci k operaci jiné chlopenní vady těžká TR méně významná TR při dilataci anulu či plicní hypertenzi

Chirurgická léčba TR Plastika trikuspidální chlopně De Vega nejistý dlouhodobý výsledek není vhodné při velké dilataci anuloplastika - Carpentier ring dlouhodobý příznivý efekt dobré výsledky i u velké dilatace cena Náhrada chlopně protézou - přednost bioprotézám