Aortální stenóza Aortální regurgitace

Prezentace na téma: "Aortální stenóza Aortální regurgitace"— Transkript prezentace:

1 Aortální stenóza Aortální regurgitace
Aorta Aortální stenóza Aortální regurgitace

2 Anatomie aortální chlopně
Cípy Anulus Kořen aorty Anatomie- 3 symetrické poloměsičité cípy, které se upínají semicirkulárními úpony v bulbu aorty a ohraničují Valsavské siny. Nenápadný anulus je pouze zmnožené vazivo, součást vazivového skeletu. Pro normální funkci je důležitá geometrie celého kořene aorty.

3 KOŘEN AORTY ANULUS CHLOPNĚ – chirurgický, jinak ventrikuloaortální junkce Anulus /Sinotubulární junkce : 1.0 Valsavské siny, ústí koronárních tepen Geometrie kořene aorty je určena především rozměrem ventrikuloaortální junkce při bazi sinů a dále distálním zúžením v ST junkci Ventrikuloanortální junkce – nejužší místo v LVOT, chir. Anulus, ST junkce zúžení kořene aorty nad siny s úponem komisur. Semicirkulární úpony ohraničují Valsavské siny s ústím koronárních tepen

4 Aortální stenóza nejčastěji operovaná vada v dospělosti
50% - skleroticko-kalcifikační změny 3-cípé chlopně 35% - kalcifikované bikuspidální pod 10% revmatické etiologie

5 Aortální stenoza - etiologie
Degenerativní bikuspidální trikuspidální Porevmatická ( < 20% AOS, většinou + postižení MV) Kongenitální Valvulární v dětství Subvalvulární Vzácnější příčiny Hyperlipoproteinemie 2.typu ( homozygotní forma) Metabolické a enzymatické poruchy ( Fabry) Degenerativní – v rozvinutých zemích nejčastější u dospělých „ idiopatická degenerace a kalcifikace ao chlopně, dříve toto postihne malformované chlopně. Degenerativní změny – ukládání sklerotických depozit na aortální straně jinak volných cípů, bez fůze komisur, kalcifikace často přecházejí na anulus, siny, asc.aortu nebo mitrální anulus, RF jako pro ATS. Revmatická stenoza – kalcifikační slepení a zjizvení aortálních cípů

6 Degenerativní vs porevmatická AOS

7 Sub/ supra- valvární stenóza - vrozená

8 Bikuspidální chlopeň 1-2% U mužů 3-4x častěji
Kalcifikuje od okrajů cípů Vs Degenerativní: kalcifikace na ao straně ukládání sklerotických depozit jinak volných cípů bez fůze komisur přecházející často na anulus, siny, asc. aortu či mi anulus

9 Patofyziologie Norm. plocha ao ústí 3-4cm2
Lehká nad 1.2 cm2 ( > 0.8 cm2/m2) Střední 0.75 – 1.2 cm2 ( 0.5 – 0.8 cm2/m2) Těžká pod 0.75 cm2 (< 0.5 cm2/m2 ) Gradient: ovlivněno fcí LK, faktická závislost na průtoku Kritická = symptomatická

10 Patofyziologie ↑ tlaku LK ↓ ↓ koronárního průtoku
Koncentrická hypertrofie ( úprava SWS) ↓ koronární rezerva ↓ Diastolická dysfunkce → zvýšený síňový příspěvek při hy LS zvýšeným aferloadem Dilatace levé komory a pokles EF LK porucha kontraktilty Na zvýšení tlaku v LK reaguje komora rozvojem koncentrické hypertrofie LK. Toto ztluštění stěn při nezměněném objemu a navýšení tlaku v LK vyrovnává, resp.upravuje systolický wall stres. SWS je parametr práce a spotřeby kyslíku LK. Na počátku je toto účinná kompenzace LK na tlakové přetížení. Negativa jsou snížení koronárního průtoku na jednotku hmotnosti a snížená koronární rezerva.Toto vede při zátěži je vzniku subendokardiální ischemie s poruchou jak systolické, tak diastolické funkce. Zvyšujícím se tlakem dochází k dilataci LK, což při neproporciálním zesílení stěn vede k posupu Laplaceova zákona se zvýšením SWS. Následně pokles EF LK, na čemž se podílí i snížení kontraktility LK v důsledku subaneokardiální ischemie s rozvojem intersticiální fibrózy. Diastolická dysfunkce jako důsledek snížené poddajnosti LK, zesílení stěn vede k hy LS s výrazným síňovým příspěvkem, což zajištuje dostatečné plnění LK při navýšeném plnícím tlaku . Cave FiS – navýšení tlaku v LS a pokles CO.

11 Laplaceuv zákon Systolický wall stress
P x r S = 2h S – SWS, P tlak v LK, r poloměr LK, h – tlouštka stěny Parametr práce a spotřeby O2

12 Patofyziologie ↑ tlaku LK ↓ ↓ koronárního průtoku
Koncentrická hypertrofie ( úprava SWS) ↓ koronární rezerva ↓ Diastolická dysfunkce → zvýšený síňový příspěvek při hy LS zvýšeným aferloadem Dilatace levé komory a pokles EF LK porucha kontraktilty Na zvýšení tlaku v LK reaguje komora rozvojem koncentrické hypertrofie LK. Toto ztluštění stěn při nezměněném objemu a navýšení tlaku v LK vyrovnává, resp.upravuje systolický wall stres. SWS je parametr práce a spotřeby kyslíku LK. Na počátku je toto účinná kompenzace LK na tlakové přetížení. Negativa jsou snížení koronárního průtoku na jednotku hmotnosti a snížená koronární rezerva.Toto vede při zátěži je vzniku subendokardiální ischemie s poruchou jak systolické, tak diastolické funkce. Zvyšujícím se tlakem dochází k dilataci LK, což při neproporciálním zesílení stěn vede k posupu Laplaceova zákona se zvýšením SWS. Následně pokles EF LK, na čemž se podílí i snížení kontraktility LK v důsledku subaneokardiální ischemie s rozvojem intersticiální fibrózy. Diastolická dysfunkce jako důsledek snížené poddajnosti LK, zesílení stěn vede k hy LS s výrazným síňovým příspěvkem, což zajištuje dostatečné plnění LK při navýšeném plnícím tlaku . Cave FiS – navýšení tlaku v LS a pokles CO.

13 Přirozený průběh Bikuspidie – symptomy kolem 50 – 70 let
Degeneracee – nad 70 let Porevmatismus – střední věk, často limitace rozvoje mitrální vady Rychlejší progrese u bikuspidie a kalcifikovaných vad Významné vady se stanou symptomatické do 2 let u 80% pts U symptomatického nemocného –zhoršení životní prognózy ( ne PG či plocha) Přežití: 2 roky SS 3 roky synkopy 5 let stenokardie Riziko NS – u asymptomatického pod 0.3%/ rok Dlouhé období, kdy je nemocný asymptomatický s postupnou progresí vady. Po stanovení dg je progrese transaortálního gradinetu 3-15 mmHg/rok, pokles AVA cm2/ rok, což je tak široké, že nelze odhadovat progresi vady. Důležitá je symptomatičnost nemocného.

14 Příznaky Dlouhodobě asymptomatická vada Dušnost / noční dušnost
Námahové synkopy / presynkopy při námaze Stenokardie Mechanismus náhlé smrti – patrně v důsledku synkop/ presynkop Dlouhodobě asymptomatická vada Dušnost – první a nejčastejší, důsledek diastolické dysfunkce.Noční dušnost je příznak pokročilého onemocnění, nepříznivá prognóza Námahové synkopy – námahová vasodilatace při fixovaném CO, hypotenze a bradykardie při stimulaci baroreceptorů nebo poruchy srdečního rytmu Stenokardie – snížená koronární rezerva Náhlá smrt – mechanismus není přesně znám, patrně v důsledku stejných důvodů jako synkopy

15 Fyzikální vyšetření Pulsus parvus et tardus
Snížená systolicko – diastolická amplituda Pulsus parvus et tardus – snížená systolicko – diastolická amplituda Šelest – nejlépe slyšitelný ve střední systole,

16 Fyzikální vyšetření Poslechový nález: Vír nad aortou u těžké vady
drsný systol.šelest s max. nad ao s propagací do karotid Crescendo-decrescendový charakter ve střední systole zejména a nezačíná okamžitě po I.ozvě, rozštěp II.ozvy v důsledku prodlouženého vyprazdňování LK přes stenotickou chlopeň, zejména v expiriu IV.ozva je typická pro těžké vady s hypertrofií LK U vrozené AS s jemnou chlopní časně systolický klik Vír nad aortou u těžké vady

17 EKG Známky zatížení a hypertrofie LK
Nízké R a hluboké S ve V1,V2 a vysoké R ve V5,V6, desc. Deprese SR ve V5.V6 Někdy posun osy doleva, což vede k QS ve V1-V3 –imitace proběhlého IM

18 RTG S+P Koncentrická hypertrofie LK
Dilatace bulbu a případně i vzestupné aorty –prominence aortálního knoflíku Ev.přítomnost kalcifikací v aortálním ústí Zaoblení a vyklenutí levé kontury srdeční svědčí pro zvětšení LK, vyklenutí pravé kontury srdečního stínu je způsobeno elongací a poststenotickou dilatací asc.aorty

19 ECHO Potvrzení dg Hodnocení morfologie a etiologie
Hodnocení významnosti - plocha ústí a transaortální gradient Asc.aorta LK – hypertrofie, fce

20 Rovnice kontinuity LVOT D² x 0.785 x LVOT VTI
VTI Ao AVA= PG max, PGmean, plocha ústí

21 Katetrizace Koronarografie –pts nad 40 let věku u žen nad 45 let, u významných RF i dříve, špatná fce LK, pozitivní zátěž Zhodnocení AOS – přesné změření transaortálního gradientu ( PGv, PG mean) Gorlinova rovnice k výpočtu plochy ústí - zjednodušení: AVA = CO/√ Pg CO: diluční metody nebo Fickův princip Změření transaortálního gradientu - retrográdně před stenotickou chlopen, méně často transeptálně ( cave komplikace)

22 Sledování 1 vyšetření referenční, stabilizovaný stav, zhodnocení případných jiných důvodů k dušnosti či jiným příznakům Sledujeme vznik příznaků U méně významných: klinické roční kontroly, echokardiografické á 3 roky, středně těžké á 2 roky, těžké á 1 rok Indikace – symptomy, progredující dysfunkce LK, těžká hy LK. Sporná symptomatologie – zátěžové vyšetření ( symptomy, hypotenze) Fyzická aktivita u lehké AOS neomezujeme, středně těžká – omezení větší fyzické zátěžě, lze rekreačně sportovat, v případě plánovaného fyzického zatížení – zátěžové vyšetření, těžká – bez fyzické zátěžě

23 Indikace k operaci - symptomatičtí
Těžká AOS s vyjádřením alespoň jednoho z příznaků. Středně těžká vada v horním pásmu významnosti při vyloučení jiné příčiny obtíží Špatná prognóza neoperovaných symptomatických → KI pouze u těžkých jiných komorbidit (malignity)

24 Indikace k operaci - asymptomatičtí
Bez dat pro přínos řešení Vyjímka – při důkazní třídě I: rozvíjející se dysfunkce a hypotenze při zátěži CABG či jiná srdeční vada Zpravidla symptomatičnost do 2 let CAVE: komplikace v souvislosti s protézou 2-4%/rok vs 0.3% riziko NS

25 Zátěžová echokardiografie
Mírně vyjádřené symptomy - vznik ischemie, neadekvátní tlaková reakce – hypotenze, bez vzestupu EF LK Cave – zátěžová hypotenze, komorové dysrytmie, hluboké deprese ST

26 Medikamentózní léčba Prevence infekční endokarditidy
Neovlivňuje prognózu Potlačení symptomů a léčba srdečního selhání u inoperabilních nemocných diuretika, ACE-I,nitroprusid sodný CAVE: redukce preloadu a hypovolemie – nedostatečné plnění komory

27 Balónková valvuloplastika
Balónková valvuloplastika –balónkový katétr transseptálně nebo retrográdně do ao ústí a jeho inflace dojde l rozšíření ao ústí - dočasné řešení vrozených stenóz v dětském věku, paliativní výkon u dospělých inoperabilních či jak bridge k náhradě Lehké rozšíření anulu - zlepšení symptomatologie, rozrušení kalcifikací, zrušení srůstů cípů, zpravidla přetrvává těžká AOS

28 Perkutánní katetrizační implantace aortální bioprotézy - PAVI
Alternativní řešení Symptomatičtí nemocní s významnou AOS, kteří jsou KI pro vysoké operační riziko, nicméně životní prognóza delší než 2-5 let

29 Etiologie AR Poškození chlopně Postižení anulu a normální chlopeň
Kongenitální malformace – bikuspidie Revmatické postižení IE Degenerace cípů SLE RA Poúrazové Postižení anulu a normální chlopeň Hypertenze Prolaps cípů do defektu IVS Postižení kořene aorty, anulu i chlopně Ankylozující spondylartritida Marfanův syndrom Osteogenesis imperfecta Syndrom Ehler- Danlos Syfilitis( aortitida s dilatací kořene aorty) Mechanismus je komplexní nebo poškozením jednotlivých komponent chlopně – tj.- cípů, chlopenního prstence, dilatací celého kořene

30 Patofyziologie Zvýšení tepového objemu, snížená periferní rezistence → ▲systolicko – diastolická amplituda Objemové i tlakové přetížení 1.fáze ▲ EF LK 2.fáze ▲ EF LK, ↑↑ EDV, ↓ ESV (větší objem krve, při nezměněném tlaku v komoře) … elongace vláken, zvýšení napětí ve stěně … vysoký endsystolický i enddiastol. Wall stress – excentrická hypertrofie 3.fáze ▲ EF LK, ↑↑ EDV, ↑ ESV 4.fáze ▼EF LK, ↑↑ EDV, ↑↑ ESV

31 Klinický obraz I. Dlouhodobě asymptomatická vada
Při zátěži – fyziologicky tachykardie a snížení perif. vaskulární rezistence – ► snížení regurgitační frakce ► min. symptomatičtí při chronické regurgitaci vyššího stupně

32 Klinický obraz II. Účinná kompenzace LK do 160 ml/m2, další progrese s nárůstem ESV a poklesem EF LK - ↑ tlaku v LS, plicních žilách … dušnost Snížení tepového objemu – nevýkonnost, únava Koronární hypoperfuze – změny tlaku v diastole v komoře a aortě, Venturiho efekt s relativní koronární hypoperfuzí – stenokardie U Akutní AR – kritický stav s klidovou dušností a celkovou deteriorací stavu

33 Akutní AOR Nepřipravenost LK
Prudké zvýšení EDV, zvýšení tlaku v LS, plicních žilách, rozvoj plicního edému Předčasný uzávěr mitrální chlopně rychlejším vyrovnáním tlaku LK/ LS, ochrana plicního řečiště před LVEDP Klesá tepový objem ( omezená možnost ak.dilatace LK) Výrazná tachykardie Vyšší LVEDP Nižší EDV, ESV Nižší CO Nižší TKs, střední tlak aortě, nižší pulsový tlak

34 Přirozený průběh Asymptomatičtí se zachovanou EF LK
rozvoj příznaků a/nnebo systol.dysfce 4.3%/ rok, NS pod 0.2%/ rok. Vyšší riziko rozvoje symptomů - nezávislé prediktory: věk, ESrozměr ( 26 mm/m2) a EDVrozměr mm2/m2). Asymptomatičtí se sníženou EF LK Pravděpodobnost rozvoje příznaků je 25%/ rok, měli by být operováni Porucha kontraktility – horší prognoza – intersticiální fibroza a ztráta myofibril Symptomatičtí Bez operace nepříznivá prognoza A: rozvoj příznaků a/nnebo systol.dysfce 4.3%/ rok, NS pod 0.2%/ rok. Vyšší riziko rozvoje symptomů - nezávislé prediktory: věk, EVS ( 26 mm/m2) a EDV mm2/m2). B. Pravděpodobost rozvoje příznaků je 25%/ rok, měli by být operováni C: bez operace nepříznivá pronoza

35 Fyzikální vyšetření Corriganův puls – magnus, celer et altus
Zvýšená systolicko – diastolická amplituda Zvedavý úder hrotu – dilatace srdce,posun laterálně

36 Poslechový nález Decrescendový diastolický šelest nad aortou v Erbově bodě, šíří se vlevo parasternálně, zesiluje vsedě a ve výdechu, začíná hned po 2 ozvě Délka koreluje se závažností více než hlučnost. Výraznější diastolický šelest je doprovázen systolickým šelestem v důsledku zvýšeného tepového objemu

37 Poslechový nález Šelest Austina Flinta – nízkofrekvenční diastolický šelest slyšitelný na srdečním hrotě – imituje MS, bez opening snap turbulence při dopadu regurgitující krve na endokard komory, e Event. na přední cíp chlopně → lehké MS Erbův bod – 3.-4 mzž parasternálěnvlevo,

38 Příznaky AR Mussetův příznak Quinckeho pulsace Traubeův příznak
Systolické otřásání hlavy u sedícího pts Quinckeho pulsace Pulsace přeníšející se díky snížené vaskulární rezistenci do periferie Traubeův příznak 2 ozvy syšitelné nad femor. arteriemi Duroziezův Nález identických šeestů při potlačení fonendoskopu Mullerův Pulsace uvuly Hillův Tlak na DK převažující tlak na HK o více než 30 mmHg

39 EKG Zn.hypertrofie a přetížení LK

40 RTS S+P

41 ECHO Etiologie AR – Kvantifikace vady, fce LK,
podíl valvulární a aortální složky ECHO Kvantifikace vady, fce LK, EDV,ESV,asc.aorta

42 Katetrizace Koronarografie- –pts nad 40 let věku u žen nad 45 let, u významných RF i dříve, špatná fce LK, pozitivní zátěž Ověření významnosti vady při nejasnosti Nástřik kontrastní látky do asc.aorty se semikvantitativním hodnocením LVEDP, EDV Patologie kořene a asc.aorty

43 Sledování Klinické kontroly, ke ověření symptomů či zjištění tolerance zátěže – zátěžové vyšetření Fyzická aktivita – asymptomatičtí s dobrou EF – bez výrazného omezení v běžné či rekreační sportování Med. Th u dilatace LK a/ nebo art.hypertenze Dle nálezu ECHO kontroly á 1r., 3-6 měsíců

44 Terapie - farmakoterapie
1.Prevence infekční endokarditis 2. Chronická AR Vasodilatační léčba – u rozvíjející se dysfunkce, klesající EF LK, hypertenze u alespoň středně těžké AR Zvýšit minutový objem při snížení regurgitační frakce cestou částečného snížení TKs ACE-I Cave: reflexní tachykardie ne BB Terapie srdečního selhání 3.Akutní AR –stabilizace stavu, ATB, u těžké op. řešení Doplńují farmakoterpie k léčbě kardiogenního šoku – dopamid/ dobutamin, ISDN, u disekce BB Indikace: těžká regurgitace III.-IV.st Symptomatiští – s dobrou fcí LK – bez rozpaků u dušnosti NYHA III.-IV, st či AP I.-IV,st, u dušnosti NYHA II.st - zátěžový test Symptomatičtí s dysfunkcí LK – 55%, všechy symptomatické pts indikujeme, u skupiny pod 30% - zvažovat řadu faktirů – koronární nemocn, biol. Stav, etc. Asympotmatičtí – přesvědčení o zlepšení prognozy

45 Chirurgické řešení AR 3+, 4+ Symptomatičtí s dobrou fcí LK
NYHA III.-IV, st či AP II.-IV.st NYHA II.st – zátěžové vyšetření při jiných důvodech obtíží Symptomatičtí s dysfunkcí LK – 55%, všichni symptomatičtí pts u skupiny pod 30% - periop. mortalita 10-15%, kontroverzní zvažovat řadu faktorů – koronírní nemoc, bio.stav, lepší prognza pro ty co reagují na med. terapii Asymptomatičtí – přesvědčení o zlepšení prognózy EF do 55% ESprůměr do 29 mm/m2 ED průměr do 39 mm/m2 Dilatace asc.aorty mm, u Marfanova sy 45 – 50 mmHg

46 Náhrady chlopní Mechanické chlopně
Protézy vyrobené z kovů a umělých hmot Nejušlechtilejší materiály: pohyblivé součásti z pyrolitického karbonu, prstence bud ze stejného materiálu nebo z titanových slitin. Příměs wolframu k vystužení prstence – RTG kontrastní Bioprotézy Protézy vyrobené z lidské nebo jiné živočišné tkáně Xenograft / heterograft, xenoprotéza / Porcinní nebo bovinní perikard Alograft / homograft / Z lidské tkáně získané při odběru orgánů nebo tkání Autograft Z vlastní tkáně pacienta, dura mater, fascia lata, perikard, autologní pulmonální chlopeň

47 Mechanické protézy Kuličkové chlopně (ball in – cage)
Jednodiskové (single – tilting disk) Dvoudiskové (double – tilting disk, bileaflet valves)

48 Dvoudiskové protézy St.Jude Medical, Carbomedics, Sorin Bicarbon, Edwards MIRA 2 semicirkulární disky připevněné k prstenci středovými panty 3 ústí Otevírací úhel mezi disky je 10°, při uzávěru ° dle velikosti náhrady Symetrické, téměř laminární proudění, není oblast stagnace

49 Bioprotézy - Xenografty
Stentované bioprotézy Spec. konstrukční počítačový program: optimální tvar chlopně a střih perikardiálních cípů ( vs Hancock Perimount)

50 Bezstentové bioprotézy
Některé typy těchto protéz jsou dokonce velmi slibné .. A proto vyvstává otázka, proč máme vlastně rekonstruovat aortální chlopně a kořen aorty, když máme tak pěkné chlopenní náhrady. Edwards Prima Plus

51 Komplikace spojené s implantací chlopně
tromboembolické komplikace (1-2% /rok) trombóza chlopně (0,5% / rok) dysfunkce chlopenní protézy endokarditida chlopenní protézy krvácivé komplikace (1-2% / rok) hemodynamické změny – každá protéza je stenotická

52 Záchovné operace ao chlopně
+ Absence rizik z přítomnosti náhrady - Vyšší technická náročnost, riziko reziduální regurgitace a reoperace V ao pozici v plenkách 1.Záchovné operace u pts s výdutí vzestupné aorty – náhrada cévní protézou se zachováním nativní chlopně alternativa k Bentallově operaci 2.Plastiky cípů aortální chlopně s čistou ao regurgitací – alternativa k náhradě chlopně náhradou