Vrozené srdeční vady v dospělosti

Prezentace na téma: "Vrozené srdeční vady v dospělosti"— Transkript prezentace:

1 Vrozené srdeční vady v dospělosti

2 Vrozené srdeční vady 8/1000 živě narozených dětí
Většina diagnostikována při narození nebo v dětství Některé vady mohou být diagnostikovány až v dospělosti (defekt septa síní, koarktace aorty, mírné formy Ebsteinovy anomálie, korigovaná transpozice velkých cév) Operace v dětství: radikální nebo paliativní Reziduální nálezy v dospělosti Prevalence dospělých pacientů s vrozenou srdeční vadou je 2800/1mil. obyvatel.

3 Defekt septa síní: vývoj septa
2 způsoby tůstu sept, AV septum roste buněčnou proliferací, síňové septum primum i secundum i komorové septum vzniká zastavením růstu 2protilehkých sruktur a expanzivním růstem okolních tkání a následnou fůzí neroutoucích struktur. K úplnému oddělení síní a komor je vždy potřeba buněčné proliferace AV septa. 4.týden: se vytváří septum primum zastavením růstu horní části síně společné, expanzivní růst přilehlých tkání, vytváří se laminární septum, dorůstá téměř k AV naválku, nechává ostium primum, později se uzavírá rlstem endokardiálního návalku, předtím se v něm vytvoří ostium secundum. Septum secundum z pravé strany expanzivním růstem pravé části síně- sinus venosus, roste svým předním okrajem až k okraji endokardiálního návalku a překryje shora ostium secundum. Horní část septum primum tvoří chlopeň, řasa foramen ovale. Septum: centrální a anteriorní část tvoří fossa ovalis a přední lem septa za asc. Aortou. Kraniokaudální a posteriorní část septa s vústěním koronárního sinu tvoří sinus venosus septum. Septum fossa ovalis je tvořené původní řasou foramen ovale, která po narození pevně adheruje do otvoru foramen ovale. Od sinus venosus septa je fossa ovalis oddělená limbem fossa ovalis Aneurysma septa síní je abundantní řasa fossae ovalis.

4 Defekt septa síní : vývoj septa

5 Defekt septa síní

6 ASD: atrial septal defect defekt síňového septa
Typ ostium secundum: je nejčastější, 70 % ASD, v oblasti fossae ovalis, Typ ostium primum: % ASD, v dolní části septa síní, samostatně je inkompletní formou defektu atrioventrikulárního septa , bývá spojen v defektem komorového septa a s rozštěpem atrioventrikulárních chlopní, Typ sinus venosus superior: 10% ASD, často spojený s anomálním vústěním pravé horní plicní žíly do pravé síně, Typ sinus venosus inferior: je vzácný, spojený s anomálním vústěním pravé dolní plicní žíly do pravé síně nebo do dolní duté žíly. Typ sinus venosus inferior může být důvodem cyanosy u dospělosti: Eustachova řasa může derivovat proud krve do levé síně Defekt koronárního sinu chybí strop koronárního sinu, oddělující od levé síně, často spojen s perzistující levostranou horní dutou žilou

7 ASD

8 Defekt síňového septa: patofyziologie
téměř vyrovnané tlaky LS-PS, L-P proudění dáno vyšší poddajností pravé komory, nižším tlakem v pravé síni zkrat není spojen s žádným šelestem objemové zatížení pravé komory, dilatace PK, dilatace PS Při chorobách, kdy se snižuje poddajnost levé komory a stoupá tlak v levé síni, se velikost zkratu zvětšuje (srdeční selhání, arteriální hypertenze) Plicní cirkulace reaguje na zvýšený průtok vazodilatací, dlouho nezvýšené hodnoty tlaku Plicní hypertenze: při poškození endotelu plicních cév vysokým průtokem,vyčerpání vazodilatační rezervy, dojde ke vzniku PH, většinou kolem 50let Při vzniku PH, poklesu poddajnosti pravé komory, trikuspidální regurgitaci se zkrat levo-pravý může zmenšit, ev. až obrátit v pravo-levý Eisenmengerův syndrom je irreversibilní plicní hypertenze se systémovým tlakem v plicnici, extrémně vzácný Paradoxní embolie Fibrilace síní při dilataci pravé síně

9 Defekt septa síní: klinika
Dlouho asymptomatický 40-50l., námahová dušnost, snížená tolerance zátěže přičítány věku, stylu života, palpitace, SVT Atypické bolesti při ischémii pravé komory Respirační infekty Až pravostranná kardiální insuficience, paradoxní embolizace Fyzikální vyšetření: Systolický ejekční šelest nad plicnicí je projevem relativní stenózy pulmonální chlopně při zvýšeném průtoku. Fixní rozštěp 2.ozvy nad plicnicí je projevem opožděného uzávěru pulmonální chlopně oproti chlopni aortální při zvýšeném průtoku. Fixovanost rozštěpu (nemění se s respirací) se vysvětluje tím, že pravá komora přijímá tolik krve, že její objem není už schopna v inspiriu zvýšit.

10 Defekt síňového septa: diagnostika
echokardiografie, často jícnová: dilatovaná pravá komora zkratový proud barevným dopplerovským vyšetřením při přítomnosti trikuspidální regurgitace neinvazivně z rychlosti regurgitace odhadovat výši systolického tlaku v plicnici kalkulovat systémový průtok(Qs) ve výtokovém traktu levé komory a plicní průtok(Qp) v kmeni plicnice a počítat jejich poměr EKG: obraz bloku pravého raménka Tawarova u 95 % pacientů je projevem opožděné aktivace dilatované pravé komory Skiagram hrudníku : dilatace pravé komory, pravé síně, dilatace plicnice, zvýšenou plicní kresbu. Katetrizační vyšetření : před uzávěrem defektu u starších pacientů k posouzení plicní vaskulární rezistence a k provedení selektivní koronarografie.

11 Defekt septa síní, transtorakální echokardiografie, modifikovaná čtyřdutinová projekce, barevné mapování. Široký červený jet přes septum síní z levé síně/ vpravo/ šikmo nahoru do pravé síně/ umístěná vlevo/

12 Defekt septa síní, transtorakální echokardiografie, modifikovaná čtyřdutinová projekce, barevné mapování. Široký červený jet přes septum síní z levé síně/ vpravo/ šikmo nahoru do pravé síně/ umístěná vlevo/

13 Defekt septa síní, jícnová echokardiografie, defekt septa síní, zachovaný rim tkáně u aorty.

14 Defekt septa síní, jícnová echokardiografie, barevné mapování
Defekt septa síní, jícnová echokardiografie, barevné mapování. Široký jet z levé síně do pravé na úrovni síňového septa.

15 Defekt septa síní, jícnová echokardiografie, barevné mapování, projekce bikavální. Široký jet z levé síně do pravé na úrovni síňového septa.

16 Defekt septa síní, jícnová echokardiografie, barevné mapování, projekce bikavální. 2jety z levé síně do pravé na úrovni síňového septa

17 Defekt septa síní: indikace uzávěru
Preferovanou metodou je katetrizační uzávěr Defekt s dilatací pravé komory, bez těžké plicní hypertenze, a to bez ohledu na symptomy, Defekt s projevy paradoxní systémové embolizace, pokud není těžká plicní hypertenze. Reverzibilita PH po podáí O2,NO, prostacyklinu- vasodilatace Chirurgicky: prostá sutura, perikardiální záplata Katetrizačně: jen septum secundum, PFO, 6 měs. antitrombotická medikace a prevence IE Zhodnoceí stretch diametru, dostatečné okraje od okolních struktur, kvalita septa Okluder: nikl.titanový, drátěná síťovina, vyplněná polyesterovým materiálem, který umožňuje trombogenicitu, takže uvnitř to ztrombotizuje, s tím vymizí i ev. stopové jety na septu, do 3-6 měsíců. Endotelizace povrchu okludéru do 3-6 měsíců. Interference s Eustachovou chlopní, Chiariho síťkou

18

19 Amplatzer okludér

20

21 ASD: prognóza Při uzávěru v mládí: stejnou jako bez defektu
Uzávěr u starších: pokles mortality, Nyha, ale ne arytmie Operovat dospělé asymptomatické?? Je prokázáno snížení funkční zátěžové kapacity a ventilačních parametrů, po operaci se zlepší, ale až za 10let, po okluzi již za 6 měs.

22 Defekt septa komor Nejčastější vrozená srdeční vada
Izolovaný (30-40% vrozených vad) Součást komplexní vady (Fallotova tetralogie) nebo sdružený s jinými vadami (koartakce, pulmomální atrezie)

23 Defekt septa komor Septum pod plicnicí se nazývá infundibulární, spolu s cirkulární svalovinou tvoří subpulmonální konus. Z cirkulární části vybíhají svalové snopce= trabecula septomarginalis a septální snopec, dohromady tvoří cristu supraventricularis, což je svalovina, oddělující vtokovou trabekulární část seta od výtokové části Komorové septum zleva je hladké

24 Defekt septa komor perimembranózní typ : nejčastější
v membranózní části septa, umístěný pod aortální chlopní, v blízkosti trikuspidální chlopně, muskulární : často je mnohočetný (Swiss cheese), výtokový typ : nacházíme pod semilunárními chlopněmi, vtokový typ : ve vtokové části septa pod trikuspidální chlopní.

25 Defekt septa komor

26 VSD

27 Defekt septa komor- patofyziologie
Závažnost defektu závisí na jeho velikosti a na rozdílu tlaků mezi komorami Malý defekt : vysoký systolický tlakový gradient mezi levou a pravou komorou je zachován, zkrat je levo-pravý, rychlost průtoku krve přes defekt je vysoká. Traumatizace endokardu vysokorychlostním zkratovým proudem s sebou nese riziko infekční endokarditidy Velký defekt: objemové zatížení levé síně a komor, v plicním řečišti dochází při zvýšeném průtoku krve k plicní vazokonstrikci, stoupá plicní vaskulární rezistence, následně dochází k přestavbě plicních cév a ireverzibilním změnám plicního řečiště (Eisenmengerův syndrom). Zkrat zpočátku levo-pravý, se stává při vyrovnávání tlaků mezi komorami bidirekčním. Při vzniku Eisenmengerova syndromu se mění na pravo-levý.

28 Defekt septa komor: poslechový nález
Hlučný holosystolický šelest parasternálně vlevo ve mezižebří. Není-li šelest holosystolický, defekt je buďto velmi malý nebo hodně velký. U malých muskulárních defektů bývá šelest jen časně systolický, protože při systole komory se defekt uzavírá. Při vzniku plicní hypertenze: šelest oslabuje, až mizí, je akcetace 2. ozvy nad plicnicí, šelest při pulmonální regurgitaci a trikuspidální regurgitaci Při přidružené aortální regurgitaci: diastolický šelest vlevo parasternálně.

29 Defekt komorového septa- diagnostika
Echokardiografie: velikost a lokalizace, rychlost toku defektem (na základě toho tlakový gradient mezi komorami, průtok ve kmeni plicnice (Qp) a ve výtokovém traktu levé komory (Qs). Poměr průtoku plicního a systémového Qp:Qs vyjadřuje velikost zkratu Magnetická rezonance Katetrizační vyšetření : kvantifikaci zkratu výpočtem po změření saturace O2 v systémové tepně, ve smíšené žilní krvi a v žilní krvi Skiagram hrudníku je normální u malých defektů, u větších a velkých se objevuje zmnožená plicní kresba, dilatace levé komory a levé síně při objemovém přetížení, dilatace plicnice. U Eisenmengerova syndromu s vysokou plicní rezistencí je potom naopak plicní kresba na periferii chudá, plicnice a centrální plicní tepny jsou rozšířené. Elektrokardiogram : u malých defektů normální, u větších a velkých obraz hypertrofie levé i pravé komory, dilatace levé síně.

30 Defekt septa komor perimembranózní, jícnová echokardiografie

31 Defekt septa komor perimembranózní, jícnová echokardiografie, barevný jet komunikace mezi levou a pravou komorou

32 Defekt septa komor- klinika
Operovaní bez reziduálního nálezu: asymptomatičtí. Neoperovaní pacienti s malým levo-pravým zkratem: asymptomatičtí. Pacienti se středním defektem: námahová dušnost, únavnost, palpitace. Eisenmengerův syndrom je v dospělé populaci velmi vzácný, dušnost při námaze a nevýkonnost, dané nízkým srdečním výdejem, palpitace, cyanóza prohlubující se zátěží, hemoptýzy.

33 Defekt komorového septa- prognóza
Spontánní uzávěr: u 50% do 1 roku Operovaní časně v dětství: prognóza dobrá Malý neoperovaný defekt: prognóza dobrá Větší neoperovaný defekt: dysfunkce objemově přetížené levé (i pravé) komory, riziko vzniku aortální regurgitace Eisenmengerův syndrom: přežití krátké, pacienti umírají většinou do věku 25 let

34 Defekt komorového septa-léčba
Chirurgická: přímá sutura defektu nebo uzávěr defektu záplatou z perikardu, dacronu nebo goretexu. Katetrizační uzávěr okluderem u muskulárních. Prevence infekční endokarditidy u všech VSD. Po operaci nebo katetrizačním uzávěru po dobu 6 měsíců, dokud nedojde k epitelizaci záplaty či okluderu.

35 Defekt komorového septa:indikace k uzávěru
Symptomatický defekt bez těžké plicní hypertenze, Asymptomatický defekt se známkami objemového přetížení levé komory, Infekční endokarditida, zejména recidivující, na defektu, VSD s prolapsem aortální chlopně a progredující regurgitací.

36

37 Atrioventrikulární septální defekt
Obr. 1 – mitrální chlopeň; 2 – trikuspidální chlopeň; 3 – defekt septa komor; 4 – defekt septa síní ostium primum; 5 – rozštěp předního cípu mitrální chlopně; 6 – rozštěp cípu trikuspidální chlopně.

38 Atrioventrikulární septální defekt

39 Atrioventrikulární septální defekt
AV septální defekt: pohled zespodu na původně společné atrioventrikulární ústí T - Trikuspidální chlopeń M – mitrální chlopeň SB – superior bridging leaflet IB – inferior bridging leaflet C- cleft(rozštěp) předního cípu: je to vlastně komisura mezi superioe a inferior bringing leaflet

40 Atrioventrikulární septální defekt
Inkompletní (parciální) AVSD: defekt septa síní typu ostium primum , rozštěp (cleft) předního cípu mitrální chlopně vedoucí k mitrální regurgitaci . Přechodný (intermediární) AVSD: defekt síňového septa typu ostium primum, rozštěp předního cípu mitrální chlopně a malý (restriktivní) defekt komorového septa. Kompletní (úplný) AVSD, kompletní AV kanál: defekt síňového septa typu ostium primum a velký (nerestriktivní) defekt komorového septa a jedinou společnou, zpravidla pěticípou AV chlopeň.

41 Atrioventrikulární septální defekt
Vada je spojena s levo-pravým zkratem na úrovni síní Současně přítomná mitrální regurgitace zkrat zvětšuje, zvyšuje tlak v plicních žilách Regurgitace na úrovni trikuspidální chlopně a možná přítomnost zkratu mezi levou komorou a pravou síní zvyšují objemové přetížení pravé komory. Při významné mitrální regurgitaci je přítomno objemové přetížení i levé komory a síně. Při zkratu i na úrovni septa komor dochází ke vzniku plicní hypertenze, může dojít k obrácení zkratu na pravo-levý a rozvoji plicní cévní obstrukční choroby.

42 Atrioventrikulární septální defekt
Operovaní pacienti: mívají reziduální nálezy Neoperovaní: s inkompletní formou Neoperovaní s kompletní formou: mají Eisenmengerův syndrom Klinika: nespecifické obtíže: námahová dušnost, únavnost, palpitace, respirační infekty. U pacientů po operaci se setkáváme s převodními poruchami, které vznikají při peroperačním poškození oblasti AV uzlu nebo Hisova svazku a bývají indikací k trvalé kardiostimulaci.

43 Atrioventrikulární septální defekt
Fyzikální vyšetření: poslechový nález defektu septa síní: systolický šelest nad plicnicí, fixní rozštěp druhé ozvy nad plicnicí (viz ASD) a šelest mitrální regurgitace- systolický šelest na hrotě. U kompletní formy i šelest defektu septa komor- systolický šelest vlevo parasternálně Při plicní hypertenzi akcentace 2. ozvy nad plicnicí U kompletní formy defektu s plicní hypertenzí a vyrovnanými tlaky v komorách mizí šelesty zkratů, je akcentace 2, ozvy nad plicnicí při plicní hypertenzi a šelesty regurgitací na AV chlopních- systolický šelest trikuspidální a mitrální regurgitace.

44 Atrioventrikulární septální defekt, jícnová echokardiografie, defekt v dolní části síňového septa /bez zobrazení komorového defektu, tedy inkompletní forma defektu.

45 Atrioventrikulární septální defekt, jícnová echokardiografie, barevným tokem zobrazen defekt síňového septa v dolní části septa, jet regurgitace mitrální/vpravo/ a trikuspidální/vlevo/, komorový defekt není přítomen, inkompletní forma defektu.

46 Koarktace aorty Lokalizované zúžení istmu aorty z posterolaterální stěny ao, většinou proti odstupu ductus artesiosus(ligamentum arteriosum) Někdy tubulární zúžení nebo hypoplasie oblouku ao Nejčastěji pod odstupem levé subclavie, která může být dilatovaná, protože je tam hypertenze

47 Koarktace aorty zúžení descendentní aorty nejčastěji pod odstupem levé arteria subclavia 5-8% VSD Typicky sdružena s bikuspidální ao chlopní a/nebo stenózou aortální Aneuryzmata mozkových tepen(intrakraniální krvácení) Aneuryzmata ascendentní i descendentní aorty Většina řešena v dětství Je-li vyvinuta mohutná kolateralizace, může bez operace přežít do dospelosti i těžká coa Vrcholový gradient stanovený katetrizačně změřením tlaku nad a pod stenozou

48 Koarktace aorty mechanická překážka oběhu Hypertrofie levé komory
Hypoperfuze ledvin, aktivuje se systém renin angiotensin aldosteron. Výsledkem je vznik hypertenze. Změny reaktivity cévní stěny v oblasti před koarktací, projevující se sníženou schopností vazodilatace, přetrvávají i po odstranění mechanické překážky. Jsou důvodem hypertenze na horních končetinách i po vyřešení koarktace. Arteriální kolaterály, které se vyvíjejí v oblasti interkostálních a mammárních tepen, umožňují krevní zásobení oblastí pod koarktací.

49 Koarktace aorty: klinický obraz
těžká: levostranné srdeční selhání časně méně těžké koarktace mohou být dg. až v dospělosti, asymptomatičtí, šelest, arteriální hypertenze příznaky ischemie v oblastech pod koarktací (klaudikace dolních končetin, studené končetiny, abdominální angina při nekorigované hypertenzi nebo těžší koarktaci se mohou objevit až známky levostranného srdečního selhání, ruptura/disekce aorty, mozkové krvácení při mozkových aneuryzmatech.

50 Koarktace aorty: fyzikální nálezy
systolická hypertenze na horních končetinách a hypotenze na dolních končetinách. Tlakový rozdíl více než 20mmHg systolického tlaku svědčí pro těžkou koarktaci pomalejší vzestup pulzu na femorálních tepnách a jeho opožděný vrchol ve srovnání s palpací pulzu na tepnách radiálních ejekční systolický šelest nad aortou a mezi lopatkami kontinuální šelest v mezižeberních prostorech nad lopatkami se objevuje při rozvoji kolaterál. Měření tlaku na DK: širokou manžetou, na břiše, poslech v podkolenn nebo doplerem, rozdíl pravá HK, pravá DK. Je třeba ale vyloučit ischemickou chorobu DK Při kolaterálním řečišti se nesetkáváme s oslabenou nebo vymizelou pulsací na DK Šelest kolaterál nad hrudníkem, nad lopatkami, v mezižebřích Dg: MR,CT,ECHO

51 Koarktace aorty: diagnostika
CT nebo magnetická rezonance metodou volby: zobrazí i odstupy velkých tepen, kolaterály, aneuryzmata Echokardiografie Srdeční katetrizace: tlakový rozdíl mezi oblastí nad místem koarktace a oblastí pod ní Aortografie Skiagram hrudníku: „znamení trojky“, uzurace dolního okraje žeber při dilataci interkostálních tepen EKG obraz hypertrofie levé komory.

52 Koarktace aorty, echo vyšetření transtorakální, projekce suprasternální, nahoře oblouk aorty s odstupy cév, vpravo descendentní aorta se zúžením

53 Koarktace aorty, echo vyšetření transtorakální, projekce suprasternální, nahoře oblouk aorty s odstupy cév, vpravo descendentní aorta se zúžením, barevná mozaika v místě turbulence=zúžení

54 Koarktace aorty, echo vyšetření, projekce suprasternální, kontinuální Doppler proložený descendentní aortou, rychlost toku v koarktaci 337cm/s

55 Koarktace aorty, MR 3D rekonstrukce angiografie - zúžení v isthmické části s poststenotickou dilatací

56 Koarktace aorty: léčba v dospělosti
Chirurgická léčba: resekce s náhradou protézou nebo s anastomózou konec ke konci, přemostění cévní protézou mezi ascendentní a descendentní aortou. Mnohočetné kolaterály, riziko krvácení, srůsty u reoperace Katetrizační léčba: balónková dilatace a/nebo implantace stentu riziko ruptury aorty Katetrizační léčba pro reziduální koarktace a rekoarktace, není obecně přijímaná u neoperované koarktace v dospělosti

57 Obrázky str 126,127 Plastika aorty záplatou spojená s rovojem aneurysmat s rizikem fatální ruptury Při reoperaci v dospělém věku se používá extraanatomický bypass

58 COA: reziduální nálezy
Rekoarktace u 30% Zátěžová hypertenze na HK u 30% Klidová hypertenze na HK u 50-80% Aneurysma v místě operace (riziko ruptury,NS) Aneurysma asc. aorty, Willisova okruhu Předčasná aterosklerosa Bikuspidální ao chlopeň Zátěžová hypertenze i u úspěšné operace bez reziduálního nálezu, protože prekoarktační tepenné řečiště má změněnou cévní reaktivitu, menší schopnost vasodilatace

59 PDA- patent ductus arteriosus
Spojuje truncus pulmonalis, vlevo od bifurkace při ústí levé plicnice a mediální stranu oblouku pod odstupem levé subclavie Krátká a široká nebo dlouhá a úzká Většinou nálevkovitá, aortální ústí širší, užší v pulmonálním ústí, cž je místo, odkud se začíná spontánně uzavírat Šíře se určuje podle nejužšího místa, většinou kolem 4mm, někdy až 10mm, někdy i aneurysmaticky rozšířené Pozor v dospělosti- aterosklerotické změny, stěna křehká a kalcifikovaná

60 PDA

61 PDA 5-10% VSV VSV pokud otevřená po 2.týdnu života
V dospělosti vzácně: v dětství nepoznaná nebo reziduální zkrat po katetrizačním uzávěru Uzávěr PDA začíná několik hodin po porodu, úplný uzávěr ve 4,dni, stěna obsahuje svalovou vrstvu, kontrahuje se při poklesu hladiny prostaglandinu po porodu. Zachování je nutné u některých vad: atrezie pulmonální, atrézie arty, TGA, udržuje se aplikací prostaglandinů. Nízký parciální tlak O2 udržuje otevřený, ve výškách m.n.m. je výskyt PDA 30x vyšší než v nížinách. Nesteroidní antirevmatika+ aspirin /blokující syntézu prostaglandinů/ vedou k uzávěru

62 PDA : klinika v dospělosti
Klinicky němá: šelest, echo nález náhodný Malá: kontinuální šelest, minimální hemodynamický efekt, bez zatížení LK,bez PH, asymptomatický Střední: kontinuální šelest, dilatace LK, PH reverzibilní, 25% asymptomatických, ostatní:dušnost,palpitace, bolesti na hrudi atypické Velké: L-P zkrat, roste tlak v plicnici, šelest se zkracuje na systolu, selhání LK Eisenmenger sy: vyrovnané tlaky PK-LK, zkrat P-L, bez šelestu, těžká ireversibilní PH Šelest parasternálně vlevo 1-2mzž

63 Fallotova tetralogie Nerestriktivní defekt septa komor (defekt s vyrovnanými tlaky v obou komorách), Nasedající aorta (aorta posunutá doprava, umístěná nad defekt septa komor mezi levou a pravou komorou, teče do ní krev okysličená z levé komory i odkysličená z pravé komory), Obstrukce výtokového traktu pravé komory. Obstrukce je způsobená infundibulární stenózou plicnice s nebo bez valvulární stenózy plicnice, Sekundární hypertrofie pravé komory (je výrazem kompenzatorní reakce při tlakovém přetížení při obstrukci výtokového traktu pravé komory).

64 TOF Defekt komorového septa je téměř vždy velký a uložený pod ao chlopní, perimembranosní, infundibulární septum je deviované anteriorně podplicnici a podílí se na subvalvární stenoze plicnice, kořen aorty je široký, nasedající

65 TOF

66 Fallotova tetralogie: patofyziologie
obstrukce výtokového traktu pravé komory je rozhodující je-li obstrukce těžká, je průtok plicemi snížený, pravá komora je tlakově přetížená, kompenzatorně hypertrofuje. Při vyšším tlaku v pravé komoře než v levé komoře je přítomen pravo-levý zkrat komorovým defektem a nasedající aortou, je přítomna těžká hypoxémie orgánů, cyanóza.

67 Fallotova tetralogie: patofyziologie
obstrukce v RVOT vede k P-L zkratu: P-L zkrat komorovým defektem, zkratem z PK do nasedající aorty, cyanosa, hypoxémie,tlakově přetížená PK hypertrofuje, plicní průtok nízký Po radikální korekci: pulmonální regurgitace téměř u všech,aneurysmatická dilatace RVOT, objemové přetížení, dilatace, dysfunkce PK, dilatace tri anulu, sek. Regurgitace, dislokace IVS a jeho paradoxní pohyb, sekundární porucha fce LK Restriktivní fyziologie PK:významně snížená poddajnost PK, působní jako konduit, síňová kontrakce se přenáší až do plicnice a zkracuje dobu trvání regurgitace Při narození nejsou cyanotičtí, cyanosa se objevuje kolem 3-6 měsíce po narození s narůstající fyzickou zátěží. Mohou mít malou pulmonální stenozu a plicní průtok zlepšuje otevřené PDA, pak nejsou cyanotičtí zpočátku, mohou mít i spíše LP zkrat defektem a i vyžadují diuretika. Při zátěži a zvýšeného tepovému výdeji dochází i k dynamickému zúžení infundibula, velmi se omezuje průtok plicnicí, dojde k hypoxickému záchvatu, dřepání, to zvýší preload stlačením splanchniku a následně vyšší průtok plicnicí Cyanotické ataky u dětí s těžkou vadou při stresu, pláči,krmení, děti si dřepají, sníží pulmonální stenozu a zvýší žilní návrat Velký VSD mají stejné tlaky, velikost zkratu závisí na pulmonální stenoze a na systémové vaskulární rezistenci

68 Fallotova tetralogie: transtorakální echo, projekce parasternální na krátkou osu, homograft v pulmonální pozici, turbulence na homograftu je známkou jeho stenozy

69 Fallotova tetralogie, echo vyšetření, parasternální projekce na krátkou osu, homograft v pulmonální pozici, červený jet je známkou regurgitace na homograftu

70 Fallotova tetralogie Paliativní spojkové operace Radikální korekce
Symptomy: palpitace, únavnost, pravostranná dekompensace Monomorfní komorová tachykardie prognosticky nepříznivý nález BPRT téměř všichni, šíře nad 180ms nepříznivý Radikální korekce: dacronová záplata v defektu komorovém, uvolněna infundibulární stenoza pulmonální, perikardiální záplata do pulmonálního anulu, nebo rekonstrukce RVOT homograftem Pulmonální regurgitaci tolerují dlouho dobře

71 TOF: paliativní spojkové operace

72

73 Transpozice velkých tepen

74 Transpozice velkých cév
atrio-ventrikulární konkordance a ventrikulo-arteriální diskordance. To znamená, že krev ze systémového řečiště teče cestou horní a dolní duté žíly do pravé síně, přes trikuspidální chlopeň do pravé komory. Z pravé komory ale odstupuje vepředu a vpravo aorta, vypuzuje krev do systémového oběhu. Do levé síně přitéká krev z plic plicními žilami, z levé síně teče přes mitrální chlopeň do levé komory, z levé komory ale odstupuje vlevo a vzadu plicnice. Velké cévy se tedy nekříží, probíhají rovnoběžně. Jsou přítomny dva oddělené okruhy cirkulace. Vada není slučitelná se životem, pokud není současně přítomna zkratová vada, umožňující komunikaci mezi oběma oběhy. Není-li současně přítomný jiný defekt, zajišťuje zkratové proudění po narození otevřená tepenná dučej a otevřené foramen ovale. Bezprostředně po narození se provádí katetrizační balónková atrioseptotomie

75 Transpozice velkých cév
Chirurgické řešení vady je v současné době radikální. Arteriální switch (Jateneho operace) spočívá ve vzájemné výměně aorty a plicnice nad chlopněmi a v implantaci koronárních tepen do nové aorty

76 Transpozice velkých cév – Jatene operace

77 Korigovaná transpozice velkých tepen

78 Korigovaná transpozice velkých cév
Atrio-ventrikulární diskordance a ventrikulo-arteriální diskordance zajišťuje fyziologickou cirkulaci. Krev ze systémového žilního řečiště teče do pravé síně, přes morfologicky mitrální chlopeň do vpravo umístěné morfologicky levé komory, z ní odstupuje plicnice uložená vpravo a vzadu od aorty, vede krev do plic. Plicní žíly ústí do levé síně, přes trikuspidální chlopeň teče krev do morfologicky pravé komory uložené vlevo a vpředu, z komory vychází aorta, je vepředu a vlevo od plicnice. Morfologicky pravá komora je komorou systémovou. Vada je prakticky vždy spojena s dalšími vadami. Zpočátku může být vada i asymptomatická, pravá komora ale v průběhu let ve vysokotlaké systémové cirkulaci začne selhávat. Časté jsou převodní poruchy, mohou se projevit synkopami. Léčba: Izolovanou vadu není nutné korigovat. Chirurgické řešení si vyžádá vznik významné trikuspidální regurgitace nebo časté přidružené vady.

79 Ebsteinova anomalie

80 Ebsteinova anomálie Vzácná vrozená vada
Abnormálně vyvinutá trikuspidální chlopeň je posunutá apikálně do pravé komory, septální a zadní cíp chlopně v různém rozsahu adheruje k endokardu pravé komory. K uzavírání chlopně tedy dochází hlouběji v pravé komoře, je obvyklá trikuspidální regurgitace. Vada bývá různě vyjádřená, od nevelkého posunu zóny koaptace cípů do dutiny pravé komory až po nálezy obrovské pravé síně, kterou tvoří i část původní, nyní atrializované pravé komory, samotná pravá komora je jen velmi malá. Vada bývá spojena často s defektem septa síní nebo perzistujícím foramen ovale patens. Původně je přítomen levopravý zkrat, který se při těžké trikuspidální regurgitaci a selhávání pravé komory obrací na pravolevý. Pro vadu je typická  přítomnost akcesorních atrioventrikulárních spojek převodního systému. Při vzniku supraventrikulární arytmie se těmito spojkami impulzy převádějí ze síně na komory a dochází ke vzniku maligní komorové arytmie.