PROGREDUJÍCÍ LYMFEDÉM NOHOU PŘI APLAZII LYMFATICKÝCH CÉV Štrinclová J., Eliška O.
P.K. 1970 - rodinná anamneza: Matka - hypertonička. Otec - VAS, onemocnění prostaty. 3 sestry a 1 bratr – snad zdrávi. Není znám jiný případ vrozené vývojové vady.
P.K. 1970 - osobní anam. I Nar. 1970 z 11. grav. Plošné nn. flammei Asymetrie obličeje Abnormálně silná obě lýtka jako stehna, baculaté nohy, více vlevo. Dysplazie kyč. kloubů Časté respir. infekty Dyslalie 1979 (9 let) – lymfografie DKK >> aplazie podkožních lymfatických cév, arterio- a flebografie LDK – bez výraznějšího patol. nálezu
P.K. 1970 - osobní anam. II 1980 – radikální oper. lymfedému P lýtka, amputace 3.prstu PDK 1988 – flebotromboza LDK 1989 – radikální oper. L lýtka Erysipely končetin, obličeje (minim. 35x) 1993 – parainfekční artritida kloubů LHK > ankyloza L zápěstí AA: mesocain, PNC, ACP, Anavenol
P.K. 1970 – osobní anamn. III Hypertrofie stěny moč. měchýře Sideropenická anemie LA: Zoxon tbl, Actiferrrin gtts, Ac. folicum, Glyvenol cps. PSA: invalidní důchodce, od 24 let v ústavu soc. péče, dříve Jedličkův ústav, nedokončil učební obor dámská krejčová
Sy Klippel-Trenaunay-Weber Definice (Braun-Falco a kol., Dermatologie a venerologie, 1996): lokalizovaný, většinou kvadraticky umístěný obrovský útvar s cévní hyperplazií a cévními malformacemi na podkladě embryonální vývojové vady.
Sy Klippel-Trenaunay-Weber Klinika: bizarní nevus flammeus, varikozní venektazie, hypertrofie měkkých částí a kostí na postižené končetině, malformace arterií a lymfatických cév, A-V anastomozy, i atrofie měkkých částí a kostí
P.K. 1970 – RTG nohou Těžké změny skeletu: chybí 5. prst PDK i s metatarzem, fibulární deviace MTP a MTT kloubů, neostré kontury kloubních ploch
P.K. 1970 DOPPLER. VYŠ. CÉV DKK: poststenotické změny tepen LDK, významné změny v.s. již v ilické oblasti LYMFOSCINTIGRA-FIE: úplná blokáda lymfatické drenáže obou DK
P.K. 1970 – budoucnost ?? … pomalu narůstající počet defektů … masivní prosak lymfy z obou plosek angiografie, MR břicha a DKK Další terapie ??
Děkuji za pozornost…