Kleine – Levinův syndrom Zuzana Ryplová

Kleine – Levinův syndrom = rekurentní hypersomnie Vzácné onemocnění postihující především dospívající muže (70 %) Triáda příznaků: hypersomnie nadměrný příjem potravy hypersexualita

Kleine – Levinův syndrom 1. případ popsán v roce 1862 jako onemocnění popsán ve 20. století Willi Kleine – německý neuropsychiatr (1925) Max Levin – americký neurolog (1936) jako Kleine – Levinův syndrom toto onemocnění pojmenoval britským neurolog Critchley roku 1942

Schmidt (1990) Diagnostická kritéria převážně postiženi muži začátek v pubertě periodická hypersomnie hyper/mega/polyfagie doprovodné behaviorální, psychické změny benigní průběh se spontánním odezněním

Epidemiologie přesná prevalence neznámá, velice vzácné onemocnění, do roku 2004 popsáno 184 případů většinou sporadický výskyt, pár případů familiárního KLS, sekundární KLS – zánět, nádor mozku (přítomnost neurologických příznaků před začátkem onemocnění i mezi jednotlivými epizodami)

Etiologie ? poškození hypotalamu (centra pro regulaci spánku, příjmu potravy i sexuálního chování) – přesné příčina však nepopsána ? autoimunitní poškození ? virové poškození (flu-like symptomy na počátku epizod) ? abnormality v serotoninovém / dopaminovém metabolismu (difúzní mozková hypoperfúze s maximem frontotemporálně a v oblasti thalamu, zpomalení EEG, …)

Vyvolávající faktory ? infekce – nejčastěji ? nadměrný příjem alkoholu ? spánková deprivace ? nepřiměřený stres ? fyzické vyčerpání ? cestování ? úraz hlavy ? marihuana

Symptomy I. Hypersomnie (12-24 hodin/den, medián 18 hod) periodicky opakující se záchvaty spavosti trvající několik dní/týdnů (3-21dní) spánek přerušován pouze krátkými pauzami na jídlo, toaletu při přemáhání spánku – podrážděnost, agresivita kvalita spánku různá (nemocný se necítí odpočinut) Kognitivní poruchy – zmatenost, poruchy koncentrace a pozornosti, poruchy paměti, možnost amnézie na proběhlou epizodu Nadměrný příjem jídla – především sladké, přírůstek hmotnosti během epizody (3-13kg) Hypersexualita

Symptomy II. Derealizace Halucinace – sluchové, vizuální Bludy ! součástí KLS není deprese, případná deprese pouze jako reakce na proběhlou epizodu ! v období mezi epizodami jsou nemocní asymptomatičtí, spánek je normální

Osobní a rodinná anamnéza pacientů s KLS ? předčasný porod, hypoxie novorozence ADHD v anamnéze

Léčba v průběhu epizody (proti nadměrné spavosti): psychostimulancia (methylfenidát, amfetamin, metamfetamin, efedrin, …) v asymptomatickém období: mood stabilizéry (lithium, karbamazepin, valproát, fenytoin,…) chronické podávání lithia: snížení frekvence, intenzity i trvání symptomatických období

Prognóza benigní průběh spontánní odeznění symptomů (variabilní délka trvání onemocnění 4-20let, u žen delší)