Syndrom „prázdné“ selly 16.1.2019 Syndrom „prázdné“ selly Kastner J. ,Ferda J., Kreuzberg B. 1.,Bludovský D.², Janoušková K.3 , 1 Radiodiagnostická klinika 2 Neurochirurgické oddělení 3 Oční klinika Fakultní nemocnice Plzeň CENS, Vienna, 20.8.2008

Historie a definice 1951 Empty sella 1962 Empty sella syndrom (Busch) Anatomické poměry Prostor selly je obsazen divertiklem arachnoidey Hypofýza je oploštělá, popř. miskovitá 1962 Empty sella syndrom (Colby & Kearns) Symptomy zrakových a endokrinních poruch Busch W. Die Morphologie der Sella turcica and ihre Beziehungen Zur Hypophyse. Virchows Arch Path Anat Physiol 1951;32D:437–458

Anatomické odchylky A. I – 42%, II – 38%, III – 20% (Busch W, 1951) B. Infradiafragmatic cistern (20% Bergland)

Klasifikace Primární empty sella (intrasellární arachnoidkela) Sekundární empty sella nejč. tlakem suprasel. nádorů nebo chronického hydrocefalu)

Epidemiologie a incidence ES – častý „vedlejší” radiologický nález PES – 6-20% neselektovaných autopsií ESS - vzácné, jen kasuistiky Častěji ženy Obezita Bolesti hlavy Arteriální hypertenze Nespecifické změny vizu

Patogeneze primární ES Rozšířená sella Kongenitální slabé diaphragma (II a III type) Arachnoidální divertikl komunikující s bazálními cisternami, pulzatilní účinek moku Zvýšený ICP (např. pseudotumour cerebri) Opakovaná přechodná pituitární hyperplazie

Patogeneze sekundární ES Sella normální velikosti Zmenšený objem hypofýzy Atrofie (menopausální involuce) Apoplexie Spontánní nekroza (infarkt, nekroza tumoru) Radiotherapie Pituitární operace Chronický hydrocephalus

Symptomy Bolesti hlavy (40%) Zhoršení zraku (18-42%) Rozmazané vidění Diplopie Defekty zrakového pole Endokrinní dysfunkce (20%) Hypopituitarismus Hyperprolactinemie Insuficience růstového hormonu CSF rhinorrhea (raritní)

Grafické vyšetření CT RTG

Grafické vyšetření -MR

Diff.dg Supraselární tumor Mikroadenom, cysta Hypopituitarismus Atrofie stopky Chron. hydrocefalus Stav po operaci CENS, Vienna, 20.8.2008

Léčení Konzervativní Indikace Možnosti léčení Chirurgické Pituitární dysfunkce Alterace vizu Možnosti léčení Konzervativní Pituitární funkce Odpouštění moku Chirurgické Normalizace ICP VP shunt III Ventriculo-cisterno-anastomoza Revize optického nervu a chiazmatu (chiasmapexe) Kraniotomie Transsphenoidalně

Naši pacienti 1991 – 2008 : 10x Operováno pro ESS 5 (2) Ženy 6 Prům. věk 45,7 (12-77) Muži 4 Prům. věk 48,8 (9-81) Primarní ES 5 Sekundární ES 5 TU hypofýzy, hypothalamu, kraniopharyngiom and selární cysta 4 Obstrukční hydrocephalus 1 Zrakové symptomy Heteronymní hemianopsie 2 Homonymní hemianopsie 1 Koncentric zúžení zr. pole 3 Jiné 2 Normální 2 Bolesti hlavy 4 Endokrinní dysfunkce 3 Operováno pro ESS 5 (2)

Otevřená operace

Výsledky Zrak a zrakové pole Bolesti hlavy 1 Endokrinní dysfunkce 4 Zlepšeno 1 Zastavení progrese 4 Bolesti hlavy 1 Endokrinní dysfunkce 4 Komplikace 1 (plicní embolie)

Diskuse a závěr Závěr ?? ES častější X ESS vzácná? Etiologie PES ?? Endokrinní dysfunkce – opožděná diagnoza Zrakové poruchy a bolesti hlavy – dif. diagnoza Chirurgické léčení – limitované and diskutabilní “Velké” studie - nejsou Závěr ??