COR PULMONALE, PLICNÍ EMBOLIE, KARDIOMYOPATIE, ONEMOCNĚNÍ AORTY As COR PULMONALE, PLICNÍ EMBOLIE, KARDIOMYOPATIE, ONEMOCNĚNÍ AORTY As. MUDr. Dagmar Holá INTERNÍ KLINIKA FAKULTNÍ NEMOCNICE V MOTOLE UNIVERZITA KARLOVA 2. LF

COR PULMONALE

Plicní hypertenze lehkého stupně: střední tlak v plicnici do 20-30 mmHg středního stupně: střední tlak v plicnici do 30-40 mmHg těžkého stupně: střední tlak v plicnici nad 40 mmHg

Formy plicní hypertenze (PH) I. hyperkinetická PH II Formy plicní hypertenze (PH) I. hyperkinetická PH II. postkapilární PH III. prekapilární PH

III. Prekapilární PH je způsobena zvýšením cévního odporu před plicními kapilárami; tvoří podklad cor pulmonale Formy: Hypoxická Restrikční Vaskulární

Cor pulmonale (chronicum) nejčastější – hypoxická forma při CHOPN hypoxie je nejmocnějším vasokonstrikčním stimulem v malém oběhu vede k hypertrofii médie plicních arteriol a fixaci plicní hypertenze

Klinicky - dušnost, únava - globální respirační insuficience tj Klinicky - dušnost, únava - globální respirační insuficience tj. hypoxie (snížení pO2) hyperkapnie (zvýšení pCO2) respirační acidosa - polyglobulie - zn. pravostranné kardiální insuficience tj. - zvýšená náplň krčních žil - hepatomegalie - otoky DK - rozštěp a akcentace II.ozvy nad plicnicí

Diagnostika -laboratorně KO (polyglobulie), ASTRUP - spirometrie - ekg: známky hypertrofie PK srdeční: Obraz qR ve V1 s prodloužením aktivace PK>0,03 s nebo alespoň 2 z následujících 3 znaků: R/S ve V5<1 Převažující S ve svodu I. (sklon el.osy >90°) Neúplný BPTR Pomocné znaky, které posilují diagnozu: P pulmonale ve svodu II. a III. Negativní T ve V1-4 nebo ve svodu II. a III.

Diagnostika RTG S+P: ECHO - velikost a hypertrofie PK hypertrofie a dilatace PK (rozšíření truncus intermedius >16 mm) rozšíření centrálních kmenů plicnice s chudou cévní kresbou v periferii ECHO - velikost a hypertrofie PK - neinvazivní změření tlaku v plicnici (velikost PH) Pravostranná srdeční katetrizace Swan-Ganzovým katetrem k rozlišení prekapilární a postkapilární PH, event. zkratové cirkulace a plicní angiografie (jako zlatý standard)

Terapie Léčba základního onemocnění, které vedlo k PH oxygenoterapie (ambulantní, dlouhodobá>15h/den) bronchodilatační terapie (teofylin) ATB při respiračním infektu oběhová léčba srdečního selhání (diuretika, ACE …)

PLICNÍ EMBOLIE

Plicní embolie = obstrukce různě velké části plicního arteriárního řečiště krevní sraženinou (vzácně jinými hmotami) přinesenou krevním proudem. TEN tzv. tromboembolická nemoc.

Rizikové faktory dělíme na: Etiopatogeneze PE: Zdrojem PE je v 80-90% HŽT dolních končetin, hlavně v ileofemorálním a pánevním řečišti. Již Wirchow v 19. století určil 3 hlavní příčiny, které vedou ke vzniku trombu Poškození endotelu cévní stěny Hyperkoagulační stav Krevní městnání Rizikové faktory dělíme na: vrozené získané

Získané rizikové faktory TEN: vyšší věk obezita imobilita úrazy velké chirurgické a ortopedické operace malignity gravidita a šestinedělí hormonální antikoncepce městnavé srdeční selhání varixy

Genetické predispozice k TEN - trombofilní stavy, př. deficit antitrombinu III. deficit proteinu C a S APC rezistence = Leidenská mutace faktoru V. mutace genu pro protrombin hyperhomocysteinemie (mutace v genu pro metylentatrahydrofolátreduktázu- MTHFR) antifosfolipidový syndrom a další

Klinický obraz PE Masivní PE – postihuje více než 50% plicního řečiště a vede k obrazu akutního cor pulmonale náhlá dušnost tachykardie, hypotenze až kardiogenní šok náhlá smrt

pleurálně vázanou bolestí kašlem, event. hemoptýzou 2. Submasivní PE při obstrukci menší větve plicnice dochází ke vzniku plicního infarktu manifestuje se: náhlou dušností pleurálně vázanou bolestí kašlem, event. hemoptýzou 3. Sukcesivní PE – opakování drobné plicní embolizace vedoucí k postupně narůstající dušnosti a obrazu chronického cor pulmonale

Příznaky PE obecně Dušnost (70-90%) Pleurálně vázaná bolest (60-75%) Kašel (35-45%) Tachypnoe (70-90%) Akutní cor pulmonale: zvýšená náplň krčních žil akcentace II.ozvy nad plicnicí hepatojugulární reflux hypotenze, tachykardie, až kardiogenní šok náhlá smrt

Diagnostika PE Klinický obraz + anamnéza Laboratorní (ASTRUP, D-dimer) EKG RTG S+P ECHO Perfusní (ev + ventilační plicní scan) Angio CT plic Plicní angiografie Pravostranná srdeční katetrizace (Swan-Ganzovým katetrem na JIP)

EKG i PE S I., Q III., neg T III. (obraz akutního cor pulmonale Inkompletní či kompletní BPTR P pulmonale ve II., III. Negat. T ve V1 – V3 Důležité v dif. dg proti IM

RTG S+P u PE Vysoký stav bránice na straně PE Malý pleurální výpotek Ploténkové atelektázy Chudá krevní kresba (oligémie) plíce za PE

ECHO u PE Hl. v dif. dg. proti IM (lokální porucha kinetiky LK, snížená EF LK) Dilatace PK Možnost neinvazivního změření tlaku v plicnici (plicní hypertenze) dopplerovsky z regurgitačního toku na trikuspidální chlopni

Perfusní plicní scan i.v. podané mikročástice albuminu značené radioizotopem Gamakamerou snímána jejich distribuce v plicích Negativní nález vylučuje PE Pozitivní nález (nespecifický) – segmentální perfusní defekty - s vysokou pravděpodobností (80%) - se střední pravděpodobností (32 %) - s nízkou pravděpodobností (16%) Ev doporučujeme ventilační plicní scan ke zvýšení specifity vyšetření Výpadek perfuse + zachovalá ventilace = PE Výpadek perfuse + ventilace = CHOPN či jiné plicní onemocnění

Spirální angio CT plic Je vysoce přesná Zobrazí embolus v tepně či její kompletní obliteraci Určí rozsah, lokalizaci PE a současně i event. jinou plicní patologii

Léčba PE Masivní PE – trombolytická terapie Ostatní plicní embolie – antikoagulační léčba

Po předléčení heparinem i. v. nebo LMWH přecházíme na p. o Po předléčení heparinem i.v. nebo LMWH přecházíme na p.o. léčbu kumarinovými antikoagulancii – WARFARIN (3 a 5 mg tbl) Je antagonistou vitaminu K, který je nezbytný pro syntézu koagulačních faktorů v játrech poločas 40 hod., dosáhne stabilní hladinu úvodní dávka 10 mg p.o. dále dle hodnot INR (průměrná denní dávka 3-10 mg/den) Účinné INR 2-3,5

Monitorace antikoagulační terapie Warfarinem Dle protrombinového (Quickova) testu nebo přesněji tzv. INR = International Normalised Ratio protrombinový čas pacienta INR = protrombinový čas norm.plazmy x ISI ISI - International Senzitivity Index (=1) vyjadřuje kalibraci domácího tromboplastinu s referenčním

Účinné INR 2-3,5 U nastaveného nemocného kontrola INR 1x měsíčně INR < 2, neúčinná antikoagulace, riziko recidivy TEN INR > 3,5 riziko krvácení Antidotem je vitamín K u urgentního krvácení podání mražené plasmy, ery masy

Délka antikoagulační terapie U nekomplikované první PE 6 měsíců U pacientů vysokorizikových, opakovaných TEN dlouhodobá, někdy i celoživotní

Prevence PE U imobilizovaných a operovaných pacientů Časná mobilizace Elastická bandáž DK Profylaxe LMWH před a pooperačně (cave hl. břišní a ortopedické výkony!)

KARDIOMYOPATIE

DEFINICE Onemocnění srdečního svalu spojená s poruchou jeho funkce (WHO) Klasifikace: - dilatační - hypertrofická - restriktivní arytmogenní KMP pravé komory neklasifikované KMP (fibroelastoza,mitochondriální KMP) specifické KMP (ischemická,chlopňová,hypertenzní,metabolická, těhotenská,systémové choroby,toxická)

Charakteristika velikost komory tloušťka stěny komory systolická funkce diastolická funkce tyto charakteristiky lze stanovit na základě echokardiografického vyšetření

Srovnání jednotlivých typů KMP dilatační hypertrofická restrikční velikost zvětšená zmenšená normální komory tloušťka normální značná normální stěn systolická výrazně hyper- normální/ funkce snížená dynamická snížená diastolická porušená porušená porušená funkce

Dilatační kardiomyopatie WHO definice: onemocnění charakterizované dilatací a zhoršenou kontraktilní funkcí levé nebo obou komor. Histologický nález je nespecifický. Manifestuje se selháním srdečním. Častou komplikací jsou arytmie, tromboembolizmus a náhlá smrt.

Výskyt ve středním věku,více muži Incidence 5-8/100000 obyvatel Klinika: bilaterální kardiální insuficience námahová i klidová dušnost únava,slabost,noční insomnie fyzik.:zvedavý úder srdečního hrotu,cval systolický šelest na hrotě rozštěp 2.ozvy,otoky DK systémové embolizace Laboratorně: hyponatrémie,hyperurikemie, zvýšení plazmatického noradrenalinu RTG: kardiomegalie EKG: ST-T změny,arytmie

DKMP - léčba Režimová a dietní opatření,léky,chirurgie ACEI,diuretika,digoxin Betablokátory (CIBIS II) (bisoprolol,karvedilol,metoprolol) Antikoagulace,INR 2.0-3.0 Antiarytmika +/-,kardiostimulace,ICD Srdeční transplantace

Hypertrofická KMP Definice WHO: asymetrická hypertrofie levé a/nebo pravé komory zahrnující komorové septum. Objem levé komory je normální nebo snížený. AD dědičnost s mutací sarkomerického kontraktilního proteinu. Nepřiměřená komorová hypertrofie bez kardiálního či systémového vysvětlení

Klinika hypertofické KMP Dušnost (vyšší telediastolický TK) AP (porušená koronární rezerva,relat.isch.) Synkopy (arytmie,LCO) Fyzik.: holosystolický šelest parastern.,hrot zesílení: Vals.manévr,podání nitrátů, vestoje,pozit.inotr.látky,hypovolemie EKG: hypertofie LK,ST-T změny,patologické kmity Q,QS,hluboce negat. T v prekordiu

HKM x HOKM HOKM je variantou HKM charakterizovanou ztluštěním subaortální složky komorového septa, navíc často v kombinaci s difusní hypertrofií a papilárních svalů ve střední části komory způsobující obstrukci i ve střední části Venturiho efektem se nasáván cíp mitrální chlopně zvyšující stupeň obstrukce léčbou je myotomie či TASH

Léčebné přístupy u HKM 2 cíle: symptomatika,prevence NS Betablokátory, verapamil Alkoholová ablace septa Chirurgie: septální myotomie, u mladých mortalita < 1%, u starších 65 let 10-15%, léčba vyhrazena pro vysoký outflow gradient (> 50 mmHg) a rezistentní k medikaci prevence arytmií: IACD, amiodaron

Restrikční KM Definice WHO: onemocnění charakterizované restrikčním plněním a sníženým diastolickým objemem jedné nebo obou srdečních komor, s normální či skoro normální systolickou funkcí a normální tloušťkou stěn. Často je přítomna intersticiální fibróza

Klinický obraz RKM únavnost dyspnoe otoky ascites zvýšený žilní tlak snížený karotický pulz

Arytmogenní dysplazie PK Řídká forma KM spojená s běhy setrvalé či nesetrvalé komorové tachykardie a s náhlou smrtí precipitované fyzickou námahou definována fibrózní a tukovou přestavbou myokardu pravé komory, zpočátku lokalizovanou a později globální zasahující částečně i levou komoru AD dědičnost s lokalizací mutace na 14.chromozomu

ONEMOCNĚNÍ AORTY

ONEMOCNĚNÍ AORTY Degenerativní onemocnění aorty Disekce aorty Aneurysma hrudní a břišní aorty

Degenerativní onemocnění aorty, tzv. Marfanův syndrom Jde o dědičnou poruchu pojiva Nemocní mívají: Dlouhé útlé končetiny Gotické patro Deformity hrudníku Uvolněné kloubní vazy Luxované oční čočky (uvolnění závěs.aparátu) Degenerací stěny medie hl. v aortálním kořeni dilatace kořene aorty a vznik aortální regurgitace

Disekce aorty Dochází k průniku krve mezi vrstvy stěny aorty, vytvoření tzv. falešného lumen Příčina: cystická degenerace medie Marfanův syndrom hypertenze iatrogenně (při katetrizaci)

Klinika Náhlá, krutá až šokující bolest (jako švihnutí bičem) při prudkém pohybu, zvednutí břemene …na hrudi či v břiše Disekce může uzavřít tepny odstupující z aorty a vést k akutní ischemii v povodí CNS, koronárním, splanchniku či DK Dif dg proti IM (na hrudníku), náhlé příhody břišní (vřed, biliární kolika, pankreatitida, LS sy) v oblasti břicha a DK

Diagnostika vznik akutní Ao regurgitace bolest na hrudi a normální nález na ekg a negativní KS enzymy (pokud nepřechází na odstupy koronárek) rozšíření mediastina na rtg S+P hl. dg metody!!!: TEE CT event. aortografie

Terapie proximální disekce kardiochirurg.operace (sešití, lepení, cévní náhrady) distální disekce nelze operovat, konzerv. postup: klid na lůžku, monitorace JIP medikamentozně navozená hypotenze

Aneurysma hrudní a břišní aorty: Hrudní AO etiol: - aterosklerosa (oblouk a desc. ao, přechází i na břišní ao) - cystická degenerace medie (asc. ao) - následek tupého úrazu hrudníku (náraz volantem při autohavárii)

Břišní AO - aneurysma břišní aorty etiologie - aterosklerosa klinika: - asymptomatické - bolest (hrozící ruptura) - hmatný pulsující útvar, šelest - může být ztrombotizováno - vykrvácení do dutiny břišní dg: sono břicha CT event. aortografie terapie: chirurgicky (aneurysma 5 > cm nebo zvětšující se o 0,5 cm ročně).