Referuje MUDr. Jana Janková Případ č. 1 H 10166/01 Referuje MUDr. Jana Janková
Klinické údaje 3-letý chlapec První projevy v půl roce věku – makula nahnědlé barvy na trupu Postupný výsev dalších makulózních projevů světle hnědé barvy difuzně na hrudníku i zádech, které někdy vyblednou až vymizí a opět se objevují Probatorní excize kůže hýždě.
Histologický nález Epidermis pravidelná Hyperpigmentace bazální vrstvy epidermis V papilách a horním koriu zánětlivý infiltrát – převážně v okolí cév, ale i mimo ně.
Speciální barvení Giemsa, toluidinová modř: Metachromatické barvení
Diagnóza
Diagnóza Urticaria pigmentosa
Diskuze Urticaria pigmentosa patří mezi mastocytózy Mastocytózy: kožní: urticaria pigmetosa, solitární mastocytom, difuzní kožní mastocytóza, teleangiectasia macularis eruptiva perstans systémové: s kožními lézemi, bez kožních lézí maligní: maligní mastocytóza, mastocytární leukemie
Urticaria pigmentosa Nejčastější klinická varianta mastocytózy Dětská, dospělá V 75 % první příznaky do 4 let věku Dětská forma – dobrá prognóza, v 80% mizí do puberty Dospělá forma – častější je systémové postižení včetně postižení kostní dřeně.
Urticaria pigmentosa Klinicky: Histologicky: Postupný výsev makul i papul růžové, žluté a hnědé barvy kdekoliv na těle, s predilekcí na trupu Naduřování a zarudnutí, skvrny po podráždění Histologicky: zmnožení mastocytů v horním koriu převážně v okolí cév hyperpigmetace bazální vrstvy epidermis granula v cytoplazmě se metachromaticky barví toluidinovou modří nebo v Giemsově barvení, jsou CD 117 +
Diferenciální diagnóza Při identifikaci mastocytů je diagnóza snadná. Vyšší počet mastocytů v kůži – u mnoha zánětlivých onemocnění – chronické dermatitidy, nodulární prurigo a venostáza, dále v granulační tkáni a ložiscích neovaskularizace. Nezbytná klinická informace ke stanovení správné diagnózy.
Děkuji za pozornost