Problematika vyšetření sluchu u mnohočetně vrozeně postižených dětí Lejska,M., Havlík,R., Bártková,E., Weberová, P., Vacuška,M* AUDIO-Fon centr. Brno AUDIO-Fon centr. Brno *FN Brno-Perinatologické centrum Liberec 2009
Cíl: plošný screening vyšetření všech novorozenců, zvláště pak rizikových což lze pomocí evokovaných potenciálů nelze dosáhnout validních výsledků u řady dětí
Vyšetření sluchu pomocí evokovaných potenciálů „sluchový potenciál“ vzniká stimulací vláskových buněk zvukovým impulsem „sluchový potenciál“ se šíří sluchovou dráhou, která je součástí kmene mozkového „sluchový potenciál“ je asi 100x slabší než kterýkoliv potenciál motorický (Stejskal,1994)
Dvojí zdroje záznamu: periferní sluchový aparát sluchová jádra a sluchová dráha (viz indikace BERA = sluch, stav kmene)
Normální BERA záznam
Destrukce BERA záznamu
Žena 40 let; neurinom vpravo Dívka 9 let; nitroušní hluchota vpravo
Rušení při BERA: I. Exogenní rušení –Nap ř. elektrické vodi č e v okolí II. Endogenní rušení –Periferní sluchový aparát není znám žádný zdroj –Sluchová jádra a sluchová dráha motorický neklid pacienta rušení z centrálních struktur (spont.iritace)
Děti s mnohočetnými vrozenými vadami a děti s neurologickými vadami zkušenost ukazuje, že takovými rušivými vlivy jsou často vybaveny mozky dětí s mnohočetnými vrozenými vadami nebo vrozenými vadami neurologickými typicky: svalové atrofie, hypotonie nebo naopak spasmy, postižení imunity, srdeční vady, onemocnění ledvin, poruchy příjmu potravy a další. u takovýchto dětí jsou často postiženy i senzorické funkce – hmat, zrak a sluch.
Statistika (FN – PRM) MUDr Milan Vacuška, PhD poč.po rodů rizikov extrém % rizik % extr 9,732,639,432,149,742,1611,952,4112,152,67
Významné patologické nálezy MUDr Milan Vacuška, PhD. Cystická periventrikulární leukomalacie (cPVL) Krvácení kolem postranních komor a do mozkových komor (PIVH I. – IV. st.) Hydrocefalus Mozková atrofie Vývojové vady mozku
Závěry MUDr Milan Vacuška, PhD. Nárůst porodů není dramatický (597= 11,3%) (597= 11,3%) Nárůst porodů rizikových je dramatický (201 = 39,1%) (201 = 39,1%) Nárůst extrémních rizik je mírně vyšší (18 = 12,9%) (18 = 12,9%)
Kazuistika dívka, nar. 04/2001, v 25. týdnu, p.h. 800g, asfyxie srdeční vada operována, porucha příjmu potravy, trvalá gastrostomie, svalová hypotonie vidí, není mentálně postižena, sluch ??? BERA 04/2002 – totální destrukce i na hladině 100 dB BERA, SSEP provedeno na 4 pracovištích ČR od 07/2002 binaurálně sluchadla
Kazuistika dívka, nar. 04/2001, v 25. týdnu, p.h. 800g, asfyxie srdeční vada operována, porucha příjmu potravy, trvalá gastrostomie, svalová hypotonie vidí, není mentálně postižena, sluch ??? BERA 04/2002 – totální destrukce i na hladině 100 dB BERA, SSEP provedeno na 4 pracovištích ČR od 07/2002 binaurálně sluchadla
od dvou let (po zlepšení celkové kondice) jasně a nepochybně reaguje na zavolání i konv. řeč. trvalá péče. Plynulý rozvoj řeči. Od 2004 mluví, opakuje, tvoří věty. 05/2005 odkládá sluchadla Kazuistika
od dvou let (po zlepšení celkové kondice) jasně a nepochybně reaguje na zavolání i konv. řeč. trvalá péče. Plynulý rozvoj řeči. Od 2004 mluví, opakuje, tvoří věty. 05/2005 odkládá sluchadla audiogram Kazuistika Dívka KF, nar. 2001; BERA = hluchota
od dvou let (po zlepšení celkové kondice) jasně a nepochybně reaguje na zavolání i konv. řeč. trvalá péče. Plynulý rozvoj řeči. Od 2004 mluví, opakuje, tvoří věty. 05/2005 odkládá sluchadla audiogram Kazuistika Dívka KF, nar. 2001; BERA = hluchota Dívka KF, nar. 2001; audiogram 2009