Domácí umělá plicní ventilace u pacienta s amyotrofickou laterální sklerózou Mgr. Světlana Jeřábková, NOP Nemocnice Pardubického kraje, a. s.

Úvod :  výběr tématu BP  21 století  UPV, přístroje k UPV - vysoká technická úroveň  edukace, zácvik člena rodiny v oš. péči  propuštění klienta do domácí péče – realizace DUPV  bariéry zajištění DUPV  fatální onemocnění  paliativní péče  psychická a materiální zátěž  multioborová péče a spolupráce  kam s nemocným dál ?

 DUPV - nestandardní řešení, řada problémů  pozitivní stránky DUPV  zajištění následné léčebné a oš. péče

Teoretická část Co je ALS?  progresivní, neurodegenerativní onemocnění  ztráta motorických neuronů  příznaky ALS  RF přežití - starší věk, bulbární začátek, imobilita  formy ALS - sporadická, familiární  incidence nemoci  prevalence  poměr postižení u mužů a žen 1,2 -1,6 : 1  klinická manifestace onemocnění

Etiologie a patogeneze:  příčina nejasná, multifaktoriální  genetika  exitotoxicita  apoptóza – urychlení procesu stárnutí buněk  volné radikály  deficit neurofilámenta  autoimunitní onemocnění  toxické vlivy

Diagnostika:  neexistuje specifické vyšetření  klinické příznaky  lumbální punkce  odběry krve a moče  MR  analýza DNA, biopsie svalů  diagnostika časných stádií ALS  diferenciální diagnostika

Průběh onemocnění:  bez příznaků, smíšená paréza  svalová slabost DK, HK, orofaryngu  postižení chůze, ztráta soběstačnosti  svalové křeče, ↓ tělesné hmotnosti  bulbární příznaky  porucha řeči  postižení dýchacích svalů, paréza bránice  provedení TS, UVP, kvalitní oš. péče, ↑přežití  typický průběh onemocnění

Přehled jednotlivých forem ALS: Klasická Charcotova ALS kombinace centrálního a periferního motoneruronu, spinální 66 %, bulbární 33%, M:Ž poměr 4:3 80% všech forem ALS, medián přežití 3 – 4 roky Progresivní bulbární obrna první je dysartrie, poruchy polykání,postižení končein o několik roků později, poměr M: Ž 1:1 5% všech forem ALS, medián přežití 2 – 3 roky Progresivní svalová atrofie (PMA) vždy slabost končetin, < 50% postižení centrálního motoneuronu, asi 85 % vyvine bulbární syndrom asi 5% všech forem MND medián přežití 2 – 3 roky,,Flail“ arm syndrom progresivní amotrofická diplegie hlavně poškození periferního motoneuronu, asi 50 – 70 % vyvine postižení centrálního motoneuronu asi 5% všech případů, 9x častěji muži prognóza lepší než ALS Monomelická forma (MND) vzácná forma pomalu progresivní fokální léze periferního nebo centrálního motoneuronu juvenilní začátek, progrese měsíce až roky, stabilizace Primární laterální skleróza (PLS) progresivní poškození pouze centrálního motoneuronu přežití 20 let a více MND + demencedemence FTD – 5% všech forem MND, 20 – 40% má kognitivní poruchy asi 50% je familiárních přežití 2 -5 let

Statistické údaje o ALS - využití projektu: neexistuje oficiální statistika počtu nemocných s ALS! Tabulka č. 3 – projekt DUPV ( Čadová, 2010, s. 147), využít projektu MZČR r předány první přístroje Počet DUPV celkem76 Ukončené17 Nerealizované10 Počet DUPV k Čekající2

Graf č. 1 – počet jednotlivých chorob u realizované DUPV (Čadová, 2010, s. 147)

Graf č. 2 - rozdělení pacientů dle věkových skupin, jejich počet a podíl mužů a žen na DUPV (Čadová, 2010, s. 148)

Léčba ALS:  neexistuje kauzální léčba  pacient musí být plně informován, sdělení dg.  jasný plán léčebné strategie do budoucna  individuální přístup k nemocnému  neuroprotektivní farmakoterapie – Rilutek  paliativní léčba – symptomatická  RHB – udržet soběstačnost  psychoterapie nemocných  eutanázie – ukončení života

,,Nelze hovořit o účinné pomoci nemocným v jejich umírání, dokud se zdravotníci sami nevyrovnají s vlastní smrtelností“ (Munzarová, 2006, s. 3)

Praktická část: Kazuistika – založená na důkazech (evidence-based case report), životní příběh, publikování důležité, může být srovnatelná s randomizovanou studií cíle: 1. upozornit na kvalitu oš. péče z hlediska náročnosti přípravy DUPV u pacienta s ALS 2. ukázat opatření ke zlepšení kvality života klienta v období paliativní léčby v domácím prostředí 3. upozornit na charakteristické problémy, které vyplynuly z kazuistiky při poskytování DUPV a predikce budoucího vývoje

Zdroje informací  ZD  rodina  rozhovory se členy léčebného a oš. týmu  pozorování  audiokazety, videokazety

Anamnéza:  muž 45 let  přijetí neurolog. odd.- dušnost, progrese ALS  překlad ARO  Rilutek tbl., Mucosolvan gtt.  základní údaje o K/P – 4 roky imobilní  léčba: UPV, prevence stresového vředu, miniheparinizace, ATB, RTG S + P, infuzní terapie, enterální výživa, neurol.vyš.  zajištěny invazivní vstupy, statim odběry, monitorace životně důležitých funkcí  posouzení - oš. anamnéza, hodnocení rizik, využívá komunikační tabulku, manželka přítomna přijetí

Katamnéza - popis: 3 části 1. Průběh onemocnění před hospitalizací na ARO:  práce, koníčky pacienta  zaměstnání manželky Heleny, 2 děti 16 a 14 let  začátek onemocnění – diagnóza ALS 1992  kontroly – neurologická ambulance  psychický stav  léčitel – Jonáš, nepomohl, řekl na rovinu, že nemůže  čínská medicína – bez befektu  RHB, lázeňská léčba - Losiny  nemoc progreduje, manželka zůstala doma  2001 – ztráta motoriky

 léčba na soukromé klinice: profesor Hrabal – Hrubá Voda, léčba podobných pacientů, 1 den 4000 Kč.  sbírka:,,Šance pro Jardu“ Kč – ČČK  o léčbě je natočena videokazeta, audiokazeta  délka hospitalizace 2x 23 a 21 dnů x 14 dnů doma  nelze zjistit jaké léky, infuze podávány  psychická podpora rodiny  změna žebříčků hodnot  po několika týdnech zlepšení celkového zdravotního stavu – dokáže vstát, pár kroků, jí jablko, telefonuje…  po ½ roce léčba skončila, rodina vnímala negativně  od listopadu 2002 sledován v neurologické ambulanci

2. Průběh hospitalizace na ARO:  (72 dnů)  informace o zdravotním stavu, prognóze  psych. péče, RHB  manželka zapojena do oš. procesu  dlouhodobá UPV – provedena punkční TS  výživa, polykací reflex, příjem per os  časté infekce dých a močových cest  pozitivní kultivace z DC (PA)  37 den stabilizace stavu - zvažován překlad do následné péče  manželka chce pacienta domů

 ventilátor DUPV - firma Dräger  jednání, podpis smlouvy  zajištění servisních prohlídek  41 den – RespiCare VV, nácvik DUPV  podpora spánkového režimu  příprava domácího prostředí - DUPV  61 den septická ataka, pneumonie  DUPV, dieta 3 mletá  zrušeny invazivní vstupy  plánováno propuštění do domácí péče, neurol.vyš.

 zvládnutí ošetřovatelské péče, ADP  plán léčené a ošetřovatelské péče po propuštění  edukační plán pacienta a manželky  zajištění sociální péče, telefonní kontakty na ARO  propuštěn DUPV, RZP

3. Průběh léčebné a ošetřovatelské péče po propuštění:  adaptace na novou situaci  pomoc ADP, spolupráce s PL  fungující systém péče  koníčky, oblíbené činnosti  péče rodiny, pravidelné kontroly personálem ARO  nákup psa  komunikace s klientem  kvalita života na DUPV  sociální situace rodiny

Progrese onemocnění:  nelze zastavit, ARO  ALS - imobilita 7 let, 3 roky DUPV  UPV, rehydratace, ATB th., prevence stresového vředu, TEN, analgosedace, parenterální výživa  oběhově nestabilní  manželka se účastní oš. péče  zhoršení oxygenace,ventilace, stav nereaguje na terapii  v 01,30 exitus letalis  manželka přítomna úmrtí pacienta

Analýza:  neexistuje 1 řešení situace, léčbu nelze predikovat  zkušenost a motivace, zvládání obtížných situací  právní hledisko DUPV  doporučení komise MZČR - realizace DUPV  žádost, administrativní bariéry  sociální situace rodiny, psychologické vyšetření  adaptace na DUP, zajištění ošetřovateské péče  úhrada nákladů, ekonomické hledisko DUPV  spokojený pacient, DUPV bez komplikací  kvalita pacientova života, boj s nemocí 16 let

Diskuse:  zhodnocení stanovených cílů  náročnost zajištění DUPV  právní odpovědnost za komplikace  zlepšení kvality pacientova života  otázka eutanázie  etické problémy a paliativní péče u pacientů s ALS  ekonomická náročnost DUPV

Závěr:  problémy DUPV do budoucna  realizace - bariéry, finanční prostředky, sponzoři  kvalita péče, komunikace, PC  postoje ZP  sociální situace rodiny - otázka  využít zkušenosti ze zahraničí  pochybnosti zdravotnických pracovníků  zkušenosti personálu ARO se zajištěním DUPV

Seznam použité literatury:  AMBLER, Z. Amyotrofická laterální skleróza. Neurologie pro praxi, 2006, roč. 7, č. 7, s. 9 – 12. ISSN  ČADOVÁ, K. Domácí umělá plicní ventilace. Sborník přednášek: Umělá plicní ventilace. Mladá Boleslav. 2010, s ISBN  KELLER, O. Amyotrofická laterální skleróza, onemocnění motoneuronu. Česká a slovenská neurologie a neurochirurgie. 2006, č. 6., s ISSN  KREJČÍ, M. Pacient na domácí plicní ventilaci. Sestra, 2009, roč. 19, č. 7-8, s. 86. ISSN  KUTNOHORSKÁ, J. Výzkum v ošetřovatelství. 1. vyd. Praha: Grada Publishing, s. ISBN  MAZANEC, R. Amyotrofická laterální skleróza. Praha: Univerzita Karlova, s. CZ. RIL  MIČUDOVÁ, E. Poskytování umělé plicní ventilace v domácím prostředí. Brno, s. 5 příl. BP na Lékařské fakultě Masarykovy univerzity na katedře Ošetřovatelství. Vedoucí práce Doc. PhDr. Miroslava Kyasová, Ph.D.  atd.

Přílohy:  PP: Poskytování domácí umělé plicní ventilace (DUPV)  Seznam výkonů, PZT a léků (ZUM a ZULP u pacienta na DUPV)  Hodnotící škály k ošetřovatelské anamnéze  Žádost o poskytnutí souhlasu s výzkumem – kazuistikou v Orlickoústecké nemocnici, a.s.  Fotodokumentace

Děkuji Vám za pozornost…….