Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Prezentace se nahrává, počkejte prosím

OŠETŘOVÁNÍ DÍTĚTE S CYSTICKOU FIBRÓZOU Mgr. Petra Sedlářová.

Podobné prezentace


Prezentace na téma: "OŠETŘOVÁNÍ DÍTĚTE S CYSTICKOU FIBRÓZOU Mgr. Petra Sedlářová."— Transkript prezentace:

1 OŠETŘOVÁNÍ DÍTĚTE S CYSTICKOU FIBRÓZOU Mgr. Petra Sedlářová

2 Frekvence výskytu  asi u jednoho z 2500–3500 živě narozených dětí Podstata onemocnění Neprůchodnost chloridových kanálů pro chloridy a porucha regulace dalších iontových kanálů vysoká koncentrace chloridů a sodíku v potu, zahuštění hlenu na sliznicích prakticky všech orgánů. Neprůchodnost chloridových kanálů pro chloridy a porucha regulace dalších iontových kanálů vysoká koncentrace chloridů a sodíku v potu, zahuštění hlenu na sliznicích prakticky všech orgánů.

3 Chloridy nemohou procházet membránou ven z buněk, sodík se naopak ve zvýšené míře resorbuje ze sekretů. S ním putuje i voda. Chloridy nemohou procházet membránou ven z buněk, sodík se naopak ve zvýšené míře resorbuje ze sekretů. S ním putuje i voda.

4  autosomálně recesivně dědičné onemocnění  gen pro CF se nachází na dlouhém raménku sedmého chromozomu

5 Klinické příznaky  mekoniový ileus  novorozenecká žloutenka  respirační příznaky –vazký hlen ucpává průdušky a stává se živnou půdou pro bakterie (např. pseudomonas aeruginosa, burkholderia cepacia) časté záněty DC, těžká chronická bronchitis s rozvojem bronchiektázií (rozšířšní bronchů), recidivujícími bronchopneumoniemi i plicními abscesy

6 CT plic u zdravého dítěte a u dítěte s CF. Vlevo snímek plic zdravého dítěte a vpravo dítěte s CF, kde jsou patrné bronchiektázie

7  Těžká malabsorbce, zejména tukových látek  Nedostatek vitamínů rozpustných v tucích  Cholestáza a poškození jater s rozvojem biliární cirhózy  Zvýšená ztráta solí  Nadvarle končí většinou slepě a jeho vývod chybí  U žen někdy neplodnost

8 Diagnostika  novorozenecký scr.  potní test (norma chloridů v potu je 10–30 mmol/l, mmol/l - hraniční)  genetické vyšetření dítěte  genetika rodiny - možnost prenatální diagnostiky

9 Prognóza  CF je nevyléčitelná nemoc, ale je léčitelná.  Trvalá intenzivní léčba výrazně zlepšuje prognózu onemocnění.  V poválečných letech většina dětí s CF umírala v prvních letech života.  Dnes polovina nemocných přežívá 25 až 30 let a předpokládá se, že dnes narození nemocní mají naději, že přežijí 40 let.

10 Ošetřování a léčba pacienta  Péče o dýchací cesty –zřeďování a odstraňování hlenu  3-7% (5,85 %) roztok NaCl – dráždí, někdy nutné před Ventolin  léky ovlivňující transport iontů buněčnými membránami (Amilorid) – ústup – krátký účinek  mukolytika (P  mukolytika (Mistabron, Pulmozyme)  odstraňování naředěného a uvolněného hlenu –bronchodilatancia d. p.

11 PEP maska flutter –fyzioterapie (polohové drenáže, dechová cvičení, dýchání proti odporu…) –bronchoskopie –prevence kolonizace DC –ATB –d.p. O2, UPV

12  Péče o dobrý stav výživy –podáváním pankreatických enzymů (Kreon) před jídlem –vysokokalorická strava –někdy ještě výživové doplňky ( Fantomalt, MCT, Protifar) nebo kalorické přípravky ve formě preparátů k popíjení, např. Nutridrink, Survimed –event. N-G s., PEG –event. parenterální výživa

13  Zvýšenou dodávka vitamínů, hlavně v tucích rozpustných  Dosolování stravy  Psychologická pomoc, pomoc při řešení sociálních problémů  Informovanost pacienta a rodiny o problematice života s CF  U indikovaných pacientů v terminálním stádiu – transplantace plic, v ojedinělých případech v kombinaci s transplantací jater  Event. domácí kyslíková léčba


Stáhnout ppt "OŠETŘOVÁNÍ DÍTĚTE S CYSTICKOU FIBRÓZOU Mgr. Petra Sedlářová."

Podobné prezentace


Reklamy Google