Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Patologie jater  Normální struktura a funkce jater  Odběr tkáně pro histologické vyšetření  Nekrózy jater, poškození hepatocytů  Cirhóza jater  Záněty.

Podobné prezentace


Prezentace na téma: "Patologie jater  Normální struktura a funkce jater  Odběr tkáně pro histologické vyšetření  Nekrózy jater, poškození hepatocytů  Cirhóza jater  Záněty."— Transkript prezentace:

1 Patologie jater  Normální struktura a funkce jater  Odběr tkáně pro histologické vyšetření  Nekrózy jater, poškození hepatocytů  Cirhóza jater  Záněty jater - hepatidity  Toxická postižení jater  Metabolická postižení jater  Cirkulační postižení jater  Patologie intrahepatálních žlučových cest  Patologie jater v těhotenství  Transplantace  Nádory jater

2 Biliární systém  Cholelitiáza  Cholecystitis (akutní, chronická)  Karcinom žlučníku  Ostatní onemocnění

3 Exokrinní pankreas  Pankreatitis akutní  Pankreatitis chronická  Nádory pankreatu

4 Normální struktura jater

5 Normální funkce jater  Metabolická (glukózová homeostáza)  Syntetická (albumin, koagulační faktory)  Střádací (glykogen, triglyceridy, Fe, Cu, vitamíny rozpustné v tucích)  Katabolická (endogenní látky – hormony…, exogenní látky – léky, alkohol…)  Exkretorická (žluč)

6 Odběr tkáně pro histologické vyšetření  Nekropsie  Excize při laparotomii  Tenkojehlová punkční biopsie  Perkutánní punkční biopsie •naslepo •laparoskopická •pod kontrolou (Sono, CT) •transjugulární

7 Jaterní biopsie Reprezentativnost Kvalita Reprodukovatelnost Klinické údajeDiagnóza

8 Reprezentativnost  Biopsie reprezentuje cca 1/ orgánu  Ideální (Scheuer, MacSween) •nejméně 2 cm délka •více jak 4 portální pole  Hraničně reprezentativní •nutnost konzultace s KLINIKEM  Nereprezentativní

9 Kvalita Klinické údaje  Dostatečné •trvání •etiologie •biochemie a ostatní markery (onkomarkery, autoimunita, atd.) •léčba •předchozí histologie •pracovní diagnóza?  Nejasné •nutnost konzultace s KLINIKEM  Nedostatečné a zavádějící

10 Kvalita Diagnóza  Vlastní diagnóza •aktuální stav diagnostiky resp. současná diagnostická praxe (např. grading a staging chronické hepatitis, atd.) •používaná odborná literatura-nutnost konzultace s KLINIKEM •používaná odborná literatura - nutnost konzultace s KLINIKEM  Metodika •odběr - nutnost konzultace s KLINIKEM •imunohistochemie, ELMI -nutnost konzultace s KLINIKEM •imunohistochemie, ELMI - nutnost konzultace s KLINIKEM •experiment

11 Současná používaná odborná literatura

12 Odběr tkáně pro histologické vyšetření: histochemická barvení a speciální metody  Hematoxylin/eosin  Fouchet – žlučová barviva, vazivo  Fe, Cu – Fe pigment, Cu pigment  Gömori – retikulinová kostra  Orcein – HBsAg  PAS, Müller – mukopolysacharidy  Imunohistochemie (HBsAg, HBcAg,  1 fetoprotein, CEA, hepatocyty – OCH1E5)  ELMI (metabolické vady)  PCR (HBV DNA, HCV RNA,…)

13 Poškození hepatocytů  Typ (ischemická-koagulační nekróza, piecemal nekróza, apoptóza)  Rozsah (monocelulární, fokální, submasivní, masivní, bridging: C-C; C-P)  Lokalizace (centrolobulární, periportální, midzonální)  Průběh •regenerace, vyhojení ad integrum •regenerace + fibróza: cirhóza •akutní jaterní selhání: smrt

14 Jaterní selhání  Žloutenka  Hypoalbuminemie  Koagulopatie  Hyperamonemie  Vzestup hladiny cytosolových enzymů  Endokrinní komplikace  Hepatální encefalopatie  Hepatorenální syndrom  Jaterní kóma

15 Nekrózy jater: poškození hepatocytů

16 Cirhóza jater  Definice – uzlovitá přestavba  Morfologie •mikronodulární •makronodulární

17 Cirhóza jater: etiologie  Alkohol (60-70%)  Chronická hepatitis (10%)  Kryptogenní (10-15%)  Biliární (primární, sekundární)  Hemochromatóza (primární, sekundární)  Metabolické vady (tyrosinemie, galaktosemie) -velmi vzácně

18 Cirhóza jater: komplikace  Portální hypertenze  Jaterní selhání  Hepatocelulární karcinom

19 Portální hypertenze  Prehepatická (nádor, infekce, pankreatitis, gravidita, perorální antikoncepce)  Intrahepatická – nejčastěji (cirhóza, fibróza)  Posthepatická (kongestivní srdeční selhání, Budd- Chiari syndrom, venookluzivní choroba)  Průvodní znaky: •portosystémové spojky •splenomegalie •ascites

20 Cirhóza jater

21

22

23 Cirhóza jater + hepatocelulární ca.

24 Cirhóza jater: Masson

25 Cirhóza jater: Fouchet

26 Cirhóza jater

27 Cirhóza jater: aktivní

28 Cirhóza jater: biliární

29 Dysplasie

30 Dysplasie

31 Záněty jater – hepatitidy: etiologie  Infekční (akutní, chronické) •viry (nejčastěji) •bakterie (TBC, malárie, salmonelóza, leptospiróza,…) •paraziti (ecchinokokus) •protozoa (amebiasis)  Neinfekční (akutní, chronické) •autoimunní •metabolické •polékové •kryptogenní

32 Virové hepatitidy HAVRNAPikornavirus HBVDNAHepadnavirus HDVRNADefektní virus Non A Non B HCVRNAFlavivirus HEVRNAKalicivirus HFVRNATogavirus HGVRNAFlavivirus

33 Virové hepatitidy: HBV+HDV

34 Virové hepatitidy: HBsAg, ground glass

35 Virové hepatitidy: HBsAg, Orcein

36 Virové hepatitidy: HBcAg, imunohistochemie

37 Virové hepatitidy: HBcAg, ELMI

38 Virové hepatitidy: průběh  Akutní (HAV, HBV, HCV, HDV, HEV)  Chronická (HBV, HBV + HDV, HCV) •riziko cirhózy •riziko hepatocelulárního karcinomu  Fulminantní (HBV, HCV)

39 Akutní hepatitis  Makroskopicky – zduřelá, červená játra  Mikroskopicky •AH s fokální nekrózou •AH s bridging nekrózou •AH s panacinární/multiacinární nekrózou •AH s periportální nekrózou  Hepatocyty •polymorfie •rozvolnění z trámců •balónovitá degenerace cytoplasmy

40 Akutní hepatitis  Zánětlivá reakce •polynukleáry/mononukleáry (lobulárně) •aktivace (zduření) Kupferových buněk  Ostatní změny •cholestáza •poškození žlučovodů  Regenerace

41 Fulminantní hepatitis  Makroskopicky - měkká konsistence, svraštění kapsuly  Mikroskopicky – téměř kompletní nekróza parenchymu  Průběh •selhání jater – smrt •regenerace – postnekrotická cirhóza

42 Akutní hepatitis: HBV

43 Akutní hepatitis

44

45

46 Akutní hepatitis: regenerace

47 Fulminantní hepatitis: HBV

48 Fulminantní hepatitis: HBsAg, Orcein

49 Chronická hepatitis: etiologie  HBV, HBV+HDV, HCV  Autoimunní  Poléková  Wilsonova choroba  Deficience  1 anti-trypsinu  Kryptogenní

50 Chronická hepatitis: klinická definice Klinické projevy hepatitis trvající déle než:  6 měsíců  12 měsíců u HCV

51 Chronická hepatitis: morfologie  Zánět •portální •periportální •lobulární  Nekrózy/Apoptóza •piecemal •bridging •fokální  Fibróza  Depozice (Cu, PAS globule,…)

52 Chronická hepatitis: klasifikace

53 Chronická hepatitis - portální + steatóza, HCV

54 Chronická hepatitis: portální

55 Chronická hepatitis: periportální

56

57 Chronická hepatitis: HCV, přechod do cirhózy

58 Autoimunní chronická hepatitis  Převážně ženy mladšího středního věku  Autoprotilátky – ANA, AMA  Autoimunní „overlap“ syndromy •lupus erythematodes •arthritis

59 Autoimunní chronická hepatitis - ANA

60 Autoimunní chronická hepatitis - AMA

61 NASH: non-alcoholic steatohepatitis  Hepatomegalie  Zvýšení aminotransferáz  Histologický obraz - podobný alkoholické hepatitis bez prokázaného abúzu alkoholu •makrovesikulární steatoza •lobulární hepatitis a nekrózy •balonová degenerace hepatocytů •fibróza

62 NASH: non-alcoholic steatohepatitis Epidemiologické znaky NASH  Ženy  Obesita  DM II typu, hyperglykemie, glukózová intolerance

63 NASH: non-alcoholic steatohepatitis Onemocnění související s NASH  Získaná metabolická onemocnění (obesita, DM, hyperlipidemie, parenterální výživa)  Vrozená metabolická onemocnění (Wilsonova choroba, abetalipoproteinemie, tyrosinemie)  Chirurgické výkony (jejunoileální bypass, rozsáhlé resekce tenkého střeva, atd.)  Léky, toxiny (amiodaron, glukokortikoidy, tamoxifen, syntetické estrogeny, atd.)

64 Toxické a lékové postižení jater  Anorganické látky  Organické látky  Průmyslové, rostlinné látky  Živočišné jedy  Léčiva  Alkohol

65 Toxické a lékové postižení jater: účinek  Předvídatelný  Nepředvídatelný (idiosynkrazie)

66 Toxické a lékové postižení jater: formy  Nekróza  Steatóza •makrovesikulární (alkohol, kortikoidy) •mikrovesikulární (tetracyklin, aspirin)  Cholestáza (steroidy-anabolika, kontraceptiva)  Hepatitis lehká (aspirin, syntetické peniciliny)  Hepatitis těžká (halotan)  Chronická periportální hepatitis (sulfonamidy)

67 Toxické a lékové postižení jater: formy  Granulomatózní hepatitis (fenylbutazon)  Vaskulární léze (kontraceptiva, cytostatika)  Hyperplasie, neoplasie (kontraceptiva)

68 Alkoholové postižení jater Alcoholic Liver Disease (ALD)  Steatóza (90%)  Fibróza (perivenulární, pericelulární)  Steatofibróza  Alkoholická hepatitis  Alkoholická cirhóza  Malloryho hyalin  Cholestáza  Sideróza  Hepatocelulární karcinom  Dif.dg: NASH

69 Alkoholové postižení jater: steatosa

70

71 Alkoholové postižení jater: steatofibróza

72 Alkoholové postižení jater: cholestáza

73 Alkoholové postižení jater: Malloryho hyalin

74

75 Alkoholové postižení jater: steatohepatitis

76

77 Alkoholové postižení jater: steatohepatitis, cholestáza, Malloryho hyalin

78 Metabolická postižení jater  Hemochromatóza  Wilsonova choroba  Deficit  1 anti-trypsinu  Glykogenózy

79 Metabolická postižení jater: hemochromatóza  Excesívní akumulace železa v parenchymových orgánech  Primární (idiopatická, sekundární)  Cirhóza, diabetes mellitus, pigmentace kůže  Dif.dg. hnědého pigmentu v játrech •Fe (hemochromatóza) •Cu (Wilsonova choroba) •lipopigment (hnědá atrofie jater, lipopigmentové dystrofie)

80 Hemochromatóza

81 Hemochromatóza

82 Hemochromatóza

83 Hnědá atrofie jater: dif.dg.

84 Metabolická postižení jater: Wilsonova choroba  Hepatolentikulární degenerace  Snížení hladiny ceruloplasminu  Zvýšení Cu v játrech a moči  Morfologie •steatóza •akutní hepatitis •chronická hepatitis •glykogenová jádra (typická také u diabetu) •zmnožení Cu pigmentu

85 Wilsonova choroba: Cu pigment

86 Wilsonova choroba/diabetes: glykogenová jádra

87

88 Metabolická postižení jater: deficit  1 anti-trypsinu  Nízké hladiny  1AT (inhibitor proteáz)  Změny v plicích (emfyzém)  Změny v játrech (cholestáza, cirhóza) •acidofilní globulární inkluze v cytoplasmě •PAS pozitivní •ELMI – komplement diagnostiky

89 Cirkulační postižení jater  Poruchy arteriálního řečiště  Poruchy portálního řečiště  Poruchy venózního řečiště  Poruchy lobulárního řečiště

90 Cirkulační postižení jater: poruchy arteriálního řečiště Infarkt jater  Vzácný  Trombóza, komprese, obliterace větve a. hepatis (nádor, polyarteritis nodosa,…)  Bledý  Dif.dg.: •Zahnův infarkt (okluze periferní, intrahepatické větve v. portae): ne nekróza, lokální překrvení sinusoid a sekundární atrofie

91 Infarkt jater

92 Cirkulační postižení jater: poruchy portálního řečiště Trombóza a okluze v.portae  Extrahepatání (zevní, phlebitis, pankreatitis, chirurgické výkony, trauma)  Intrahepatální (invaze nádoru)

93 Trombóza v.portae

94 Cirkulační postižení jater: poruchy venózního řečiště  Trombóza jaterních vén (Budd-Chiari syndrom) •příčiny: polycytemia vera, těhotenství, kontraceptiva, intraabdominální maligní nádory, hepatocelulární karcinom •centrilobulární nekrózy a kongesce, event. fibróza  Venookluzivní choroba •komplikace transplantace kostní dřeně (5-25%) – chemoterapie, radioterapie •Bush-tea (obsahuje pyrrolizidinové alkaloidy) •obliterace jaterních ven – subendoteliální zmnožení kolagenu a retikulinu, perivenulární fibróza, perivenulární hemosiderin

95 Budd-Chiari

96 Cirkulační postižení jater: poruchy lobulárního řečiště  Okluze sinusů •eklampsie •srpkovitá anemie  Systémová cirkulace •pasivní kongesce •centrilobulární nekrózy •muškátová játra (venostáza/steatóza)

97 Dráhy městnání

98 Patologie intrahepatálních žlučových cest  Sekundární biliární cirhóza (SBC)  Primární biliární cirhóza (PBC)  Primární sklerózující cholangitis (PSC)

99 Patologie intrahepatálních žlučových cest: SBC  Obstrukce extrahepatálních žlučových cest: atrezie, litiáza, nádor, iatrogenní  Výrazná cholestáza

100 Patologie intrahepatálních žlučových cest: PBC  Autoimunní původ (AMA),  Převaha žen  Koincidence: Sjögren sy., arthritis, thyreoiditis, vaskulitis,..  Hepatomegalie,  4 stadia •I - granulomatosní destrukce duktů •II - duktulární proliferace a periportální hepatitis •III - jizvení, přemosťující nekrózy, fibróza sept •IV - cirhóza

101 Patologie intrahepatálních žlučových cest: PSC  Autoimunní (ANA)  Zánět a obliterativní fibróza žlučovodů  Koincidence: IBD (Inflammatory Bowel Disease – ulcerativní kolitis, m.Crohn)

102 PBC: I.stadium

103

104 PBC: II.stadium

105 PBC: III.stadium

106 Patologie jater v těhotenství  Preeklampsie/eklampsie •m.j. HELLP syndrom: Hemolysis, Elevated Liver enzymes, Low Platelets •depozita fibrinu v sinusoidech •hematomy (fatální ruptura jater)  Akutní těhotenská mikrovesikulární steatóza (třetí trimestr)  Těhotenská cholestáza (třetí trimestr)

107 Transplantace  Poruchy jater v souvislosti s transplantací kostní dřeně  Poruchy jater v souvislosti s transplantací jater

108 Poruchy jater v souvislosti s transplantací kostní dřeně ČasPříčina Před transplantací Virová hepatitis Nádorová infiltrace Den 0-25 Lékové postižení Venookluzivní nemoc Den Akutní GVHD (destrukce žlučovodů, zánět endotelu, nekróza hepatocytů) Oportunní infekce Den 100- Chronická GVHD (postižení portálních polí, destrukce žlučovodů, zánět endotelu ) Virová hepatitis Fulminantní hepatitis („rebound“ fenomén)

109 Poruchy jater v souvislosti s transplantací jater ČasPříčina 1. týden Akutní rejekce (nekróza, zánět) Technické komplikace (cévní anastomózy) Primární nefunkčnost 1. týden-2. měsíc Oportunní infekce Akutní rejekce Lékové postižení 2. měsíc - Chronická vaskulární rejekce (vaskulitis) Syndrom mizejících žlučovodů Virová hepatitis

110 Nádory jater  Tumoriformní léze  Benigní nádory  Maligní nádory

111 Nádory jater: tumoriformní léze  Fokální nodulární hyperplasie  Nodulární regeneratorní hyperplasie (chybí fibróza)  Cysty  Hamartom (von Meyenburgův komplex)  Zánětlivý pseudotumor

112 Nodulární regeneratorní hyperplasie

113 Nádory jater: benigní nádory  Adenom •hepatocelulární (chybí portální trakty!) •cholangiogenní (chybí tvorba žluči, méně než 1cm, subkapsulárně)  Hemangion •subkapsulárně •kavernosní •riziko krvácení při punkci

114 Kavernozní hemagniom

115 Nádory jater: maligní nádory  Hepatocelulární karcinom (HCC) •subvarianta – fibrolamelární karcinom  Cholangiogenní karcinom (chybí tvorba žluči) •periferní •extrahepatální -Klatskinův tumor  Hepatoblastom (embryonální, teratoidní,…)  Angiosarkom, maligní hemangioendoteliom  Metastázy (nejčastěji) •GIT, plíce, ledviny

116 HCC

117 HCC

118 HCC

119 HCC

120 Cholangiogenní karcinom

121 Biliární systém: cholelitiáza  10-20% populace  Cholesterolové konkrementy (ženské pohlaví, obezita, steroidy, hyperlipidémie)  Pigmentové/bilirubinové konkrementy (biliární infekce, hemolýza)  Blokáda žlučových cest (akutní cholangoitis, sepse, biliární cirhóza, pankreatitis)  Iritace stěny žlučníku (cholecystitis, karcinom)  Ventilová blokáda žlučníku (hydrops)  Perforace, fistula

122 Cholecystolitiáza

123 Cholecystolitiáza

124 Biliární systém: cholecystitis  Akutní •empyem žlučníku •gangrenozní cholecystitis •akalkulosní cholecystitis (pooperační, trauma, popáleniny, sepse,…)  Chronická •fibroprodukce (ztluštění stěny, adheze) •chronický zánět •dystrofická kalcifikace (porcelánový žlučník – riziko vzniku karcinomu) •hydrops

125 Chronická cholecystitis

126 Biliární systém: karcinom žlučníku Adenokarcinom  Infiltrující  Exofytický  Časná invaze do jater!

127 Karcinom žlučníku

128 Biliární systém: ostatní onemocnění  Atrezie žlučových cest (rapidní progrese, etiopatogeneza nejasná, neléčený průběh končí cirhózou)  Cholesterolóza (jahodový žlučník)  Choledocholitiáza (riziko ascendentní cholangoitis, intrahepatálního abscesu a sepse, riziko biliární cirhózy)  Tumory Vaterské papily (ampulom, periampulární karcinom – obtížná diagnostika)

129 Exokrinní pankreas: pankreatitis akutní  Příčiny •cholelitiáza, alkohol, operace, trauma, •idiopatická  Nejtěžší forma •akutní hemoragická nekrotizující pankreatitis  Morfologie •nekrózy pankreatu •nekrózy tukové tkáně (steatocytonekróza, Balzerova nekróza) •hemoragie  Komplikace, hojení •abscesy •pseudocysty •duodenální obstrukce •multiorgánové selhání

130 Pankreatonekróza

131 Pankreatonekróza

132 Steatocytonekróza: omentum

133

134 Exokrinní pankreas: pankreatitis chronická  Příčiny •alkohol, hyperlipidemie, hyperkalcemie, hereditární  Morfologie •fibróza •redukce acinů •obstrukce duktů •chron. zánětlivá infiltrace (lymfocyty, plasmocyty)  Komplikace •kalcifikace, pseudocysty, trombóza v. lienalis •diabetes •steatorrhea •ikterus

135 Chronická pankreatitis

136 Exokrinní pankreas: nádory  Cystické tumory (5%) •mucinosní cystadenom •mucinosní cystadenokarcinom  Karcinom pankreatu •adenokarcinom různého stupně diferenciace •hlava (dobrá diagnostikovatelnost - ikteurs), tělo, ocas (špatná diagnostikovatelnost, pozdní záchyt) •často fibroprodukce (dif.dg. chron.pankreatitis) •Trosseau syndrom – migratorní tromboflebitis v 10%

137 Karcinom pankreatu

138

139


Stáhnout ppt "Patologie jater  Normální struktura a funkce jater  Odběr tkáně pro histologické vyšetření  Nekrózy jater, poškození hepatocytů  Cirhóza jater  Záněty."

Podobné prezentace


Reklamy Google