Přednáška pro mediky 4.ročník Chlopenní vady Přednáška pro mediky 4.ročník

Frank-Starling Law The strength of myocardial contraction depends on filling of the heart The optimal length of myocardial sarcomera is 2,2um

La Place Law Wall stress= P x r/ h

Rozdělení aortální, mitrální, trikuspidální, pulmonální akutní -- chronická symptomatická -- asymptomatická stenóza, regurgitace, kombinované postižení jedné nebo více chlopní spojená s koronární chorobou malá, mírná, střední, těžká I-IV/IV Akutní a chronická vada mají zcela odlišné klinické projevy Symptomatická a asymptomatická vada odlišný přístup k řešení vady

Příznaky nespecifické - dušnost při námaze, angina pectoris, palpitace, srdeční selhávání, náhlá smrt akutně vzniklá vada- rychlá progrese obtíží, do těžkého srdečního selhání chronická postupná progrese tíže vady, i těžká vada bývá leta asymptomatická symptomy = pozdní známka důležité pro indikaci chirurgie u stenóz ne zcela zásadní pro indikaci chirurgie u regurgitací, indikace i před symptomy

Diagnostika Anamnéza + fyzikální nález Echokardiografie Selektivní koronarografie- je současně i koronární choroba?(před chirurgií) Magnetická rezonance – hodnocení funkce pravé komory, diagnostika komplexních vrozených vad CT –hodnocení aorty, kalcifikace aortální chlopně, pooperační patologie, výhoda 3D rekonstrukce Invazivní hemodynamická měření – pouze v případě nejasného echokardiografického nálezu ke stanovení závažnosti vady Zátěžové testy – bicyklová ergometrie – k objektivizaci tolerance zátěže a hemodynamické odpovědi na zátěž při sledování pacienta s vadou (zejména AS, ev. AR.)

Léčba chlopenních vad Medikamentózní – neovlivňuje progresi vady, jen symptomy Operace vady Náhrada chlopně mechanickou , biologickou protézou, homograftem Záchovná operace chlopně (AR), plastika chlopně (MR) Katetrizační řešení Balonková valvuloplastika - MS Perkutánní implantace chlopně - AS Mitraclip systém - MR

Aortální stenóza Mitrální regurgitace

Aortální stenóza valvární 3.nejčastější onemocnění kardiovaskulární nejčastější důvod chlopenní chirurgie prevalence narůstá s věkem u 2.5% >65 let vada chronická vždy

Aortální stenóza: etiologie Degenerace : senilní kalcifikace normální chlopně (proces podobný aterosklerose) Koincidence s koronární chorobou u >50% věk >60let Vrozené abnormality: bikuspidální chlopeň 1-2% populace, u 80% časná fibróza a kalcifikace věk 40-60let Revmatická Etiologie: Aortální stenóza je nejčastější chirurgicky léčenou chlopenní vadou. V etiologii převažují stenózy způsobené senilní kalcifikací aortální chlopně. Pacientům s klinicky významnou formou onemocnění je obvykle více než 70 let, při vrozené bikuspidální chlopni však dochází k rychlejší degeneraci chlopně a symptomatologie se objevuje o jednu nebo dvě dekády dříve.

47-y-old woman with severe aortic stenosis Bone Hyaline cartilage

Aortální stenóza: patofyziologie plocha ústí aortální chlopně : 3-4 cm2 stenóza: pod 2 cm2 těžká stenóza: pod 1 cm2 tlakové přetížení levé komory kompenzace: rozvoj koncentrické hypertrofie levé komory- zajistí dostatečný tepový objem přes zúžené ústí a kompenzuje systolický wall stres / La Place zákon) ale: vznik subendokardiální ischemie ( při zátěži zkrácením délky diastoly při tachykardii, i bez koronární nemoci) rozvoj diastolické dysfunkce LK nejprve zpomalená relaxace, plnění komory se částečně posouvá do systoly síní, snižuje se poddajnost levé komory, roste enddiastolický tlak LK ztráta síňové kontrakce ---pokles plnění komory, srdečního výdeje a vzestup tlaku v LS, plicní kongesce progrese vady: ztráta schopnosti kompenzovat tlakové zatížení, zvyšuje se wall stress, klesá kontraktilita komor při subendokardiální ischémii a klesá EFLK.

Aortální stenóza: příznaky Tlakové přetížení levé komory Dlouho kompensovaná, asymptomatická Angina pectoris: normální koronární tepny, ale nepoměr mezi požadavky myokardu a zásobováním Dušnost: diastolické srdeční selhávání,vysoký enddiastolický tlak v LK Synkopa na vrcholu zátěže Systémová embolizace: retinální, CNS Infekční endokarditida Srdeční selhání

Aortální stenóza: prognóza onemocnění Prognosis since symp Angina pectoris: hypertrofie stěny, vysoký tlak uvnitř levé komory, vysoký wall stres a to v systole i diastole, zvýšená práce cardiac work + snížená délka diastoly při prodloužené systole pro koronární zásobování, vázne koronární průtok v systole při vysokém intramurálním tlaku v systole, u komory s vysokým enddiastolickým tlakem je nízký koronární perfuzní tlak, kalcifikace z aorty rostou do ústí koronárních tepen Synkopa: vasodilatace pracujících svalů při nemožnosti zvýšit výdej srdeční Nebo vysoký intramurální tlak při cvičení, vedoucí barorecepčním okruhem k bradykardii a vasodilataci

Aortální stenóza: diagnóza, léčba anamnéza: symptomy fyzikální vyšetření: systolický šelest na bazi s propagací do karotid echo: Kvantifikace stenózy Hypertrofie a funkce levé komory Dilatace ascendentní aorty bicyklová ergometrie u asymptomatických těžkých stenóz pomůže s načasováním operace léčba: - asymptomatická - sledovat - symptomatická - chirurgie, TAVI

Aortální stenóza: léčba medikamentózní léčba : bez efektu, nezpomalí progresi vady ( statiny bez efektu) při kardiální dekompenzaci: diuretika, opatrně i vazodilatancia katetrizační balonková valvuloplastika : časné restenózy u dospělých, bridge k následné náhradě úspěšné u mladých pacientů do 30let náhrada aortální chlopně: mechanickou protézou (u pacientů do věku 65 let) biologickou protézou (u pacientů starších). katetrizační implantace chlopně: nejčastěji transfemorálním přístupem

Chlopenní protézy < 60 let ->mechanická protéza > 60 let -> bioprotéza Vysoké operační riziko -> perkutánní implantace bioprotézy

Katetrizační implantace aortální chlopně - TAVI

TAVI Pánevní řečiště – příznivá anatomie a šíře tepen Instrumentárium 18F! (1F=0,33mm) Klinická – předpoklad životní prognózy delší než 2 roky

Aortální regurgitace

Aortální regurgitace: etiologie Postižení chlopně Bikuspidální chlopeň Infekční endokarditida Senilní degenerace cípů Ruptura Valsalvského sinu Abnormality kořene Hypertenze, dilatace anulu Marfan syndrom Disekce aorty

Aortální regurgitace - etiologie Patologie aortální chlopně Patologie chlopně a aorty Bikuspidální chlopeň Infekční endokarditida Degenerativní –senilní kalcifikace Trauma – ruptura Valsalvského sinu Revmatická (kombinovaná) Postradiační (kombinovaná) Onemocnění pojiva Marfanův syndrom a jiná onemocnění pojiva Bikuspidální chlopeň Disekce aorty

Disekce aorty Parciální ruptura stěny aorty, ± AR Predispozice – Marfanův sy – porucha pojiva Klinicky - zničující bolest na hrudi, kolapsový stav Rychlý rozvoj srdečního selhání až kardiogenního šoku Fyzikálně: šelest AR DG: CT, MR, TEE (jícnové echo). Léčba: emergentní operace - náhrada aorty

Prevalence 2-3/10 000 narozených Marfanův syndrom + Ectopia lentis Prevalence 2-3/10 000 narozených

Aortální regurgitace Akutní vada: Aortální disekce, infekční endokarditida, ruptura Valsalvského sinu Akutní srdeční selhání, kardiogenní šok Chronická vada: Bikuspidální chlopeň, senilní degenerace, hypertenze a dilatace anulu, Marfan syndrom Pomalá progrese, velmi dlouho asymptomatická Zapojí kompensační mechanismy Námahová dušnost, nevýkonnost, stenokardie Prognózu určuje funkce LK, tíže dilatace aorty

Aortální regurgitace: patofyziologie Kompenzatorní tachykardie zkracuje dobu diastoly více než systoly, regurgitace se méně uplatní Kompenzatorní snížení periferní vaskulární rezistence Kompenzatorní zvýšení poddajnosti levé komory

Aortální regurgitace: patofyziologie přetížení objemové: levá komora vypuzuje efektivní tepový objem + regurgitační objem přetížení tlakové: vypuzuje do vysokotlakého systému, díky vysokému tepovému objemu roste systolický tlak během diastoly dochází k regurgitaci, při současně kompenzatorně snížené periferní rezistenci prudce klesá diastolický tlak, velký tlakový rozdíl systola- diastola.

Aortální regurgitace: kompenzační mechanizmy kompenzace tlakového zatížení: rozvoj výrazné hypertrofie levé komory vede k ischémii myokardu při: těžké hypertrofii stěny a při rychlém poklesu diastolického tlaku (koronární perfuze probíhá především v diastole)

Aortální regurgitace: patofyziologie Kompenzace objemové zatížení: zvýšená náplň komory vede ke zvýšení EFLK, enddiastolický objem levé komory (LVEDV), poddajnost LK, schopnost pojmout větší objem krve bez zvýšení LVEDP progrese vady: zvětšuje se enddiastolický objem (LVEDV) ale i endsystolický objem (LVESV), tedy klesá EFLK Zvyšuje se enddiastolický tlak LK(LVEDP), tlak v levé síni, plicních žilách--- dušnost Snižuje se efektivní tepový objem---snížená výkonnost, únava Stenokardie při hypoperfuzi: hypertrofického myokardu, +komory s vysokým LVEDP

Aortální regurgitace: patofyziologie akutní aortální regurgitace: náhlý velký regurgitační objem, LK nestačí dilatovat, dochází k výraznému vzestupu enddiastolického tlaku komory a k rozvoji srdečního selhání.

Aortální regurgitace

Aortální regurgitace

Aortální regurgitace Kompensovaná vada: regurgitační objem zvětšuje enddiastolický volum a endsystolický volum LK/LVEDV, LVESV/ Tepový objem Hypertrofie levé komory, masa levé komory Kompenzatorní tachykardie snižuje regurgitační volum zkrácením doby diastoly Dekompensovaná vada: LVEDV stoupá, tepový objem klesá, LVEDP stoupá Předčasné uzavírání mitrální chlopně,klesá plnění LK

Aortální regurgitace známky snížené periferní rezistence: periferní pulzace patrné i na nehtovém lůžku snížení diastolického tlaku a zvýšení systolicko-diastolické diference známky zvýšeného tepového objemu : systolické otřásání hlavy, hmatný vysoký a mrštný pulz dilatace srdce při pokročilé vadě zvedavý úder srdečního hrotu je posunut doleva diastolický šelest šířící se vlevo parasternálně u akutní regurgitaci známky plicní kongesce.

Fyzikální vyšetření: Při fyzikálním vyšetření se projevují známky snížené periferní rezistence (periferní pulzace patrné i na nehtovém lůžku, snížení diastolického tlaku a zvýšení systolicko-diastolické diference) i zvýšeného tepového objemu (systolické otřásání hlavy, hmatný vysoký a mrštný pulz). Poslechový nález nebývá často výrazný ani při těžké regurgitaci; pečlivě je třeba pátrat po diastolickém šelestu šířícím se vlevo parasternálně. Srdce je při pokročilé vadě dilatované, zvedavý úder srdečního hrotu je posunut doleva. Pro akutní aortální regurgitaci je typický poslechový nález diastolického šelestu především známky zvýšené plicní kongesce.

Aortální regurgitace- přidružené nálezy Austin Flint šelest: vibrace předího cípu mitrální chlopně (regurgitační jet AR a jet z levé síně přes mitrální chlopeň) Traubeho znamení: femorální arterie- výstřel z pistole De Musset znamení: kývání hlavou při kolapsu pulsu Quincke pulsace: kapilární pulsace špiček prstů Duroziezovo znamení: femorální arterie- to and fro šelest

Aortální regurgitace echokardiografie metodou volby aortografie

Aortální regurgitace: léčba Medikamentózní: výhodnější je tachykardie, vazodilatancia Symptomatická těžká AR –> operace Asymptomatická těžká AR -> operace při dilataci (LVESD 55mm) a počínající dysfunkci levé komory (EFLK 55%) Operace- náhrada chlopně vs. záchovná operace chlopně ± náhrada aorty při významné dilataci

Operace Záchovaná operace chlopně – je-li technicky schůdná (bez kalcifikací,…) < 60 let ->mechanická protéza > 60 let -> bioprotéza

Bentallova operace

Mitrální chlopeň Cípy Papilární svaly Dominik, Žáček, Grada 2009 Myokard levé komory Bigi L, Cardiovascular Ultrasound 2009, 7:57 

Mitrální chlopeň

Mitrální regurgitace - etiologie Patologie mitrální chlopně /Primární/ - Patologie levé komory /Sekundární, funkční/ myxomatozní degenerace , prolaps cípu/ů infekční endokarditida porevmatické postižení. Ruptura papilárního svalu při AIM Vrozená – rozštěp Postiradiační Trauma remodelace LK (posun papilárních svalů, dilatace anulu) při: ICHS (ischemická) dilatační kardiomyopatii

Mechanismus mitrální regurgitace Klasifikace dle Carpentiera Normální pohyb cípů Dilatace, kalcifikace anulu, Perforace cípu při inf. endokarditidě II. Zvýšený pohyb cípů Prolaps jednoho n. obou cípů±ruptura závěsného aparátu III. Omezený (restrikční) pohyb cípů V diastole Postiradiační Porevmatické Nemoci pojiva B. V systole funkční MR

Mitrální prolaps

Mitrální regurgitace: patofyziologie časně : zvýšení EFLK (Frank Starlingův zákon) dilatace levé síně a levé komory později pokles EFLK a zvětšení endsystolického objemu levé komory. při rychle vzniklé mitrální regurgitaci dojde ke zvýšení EFLK, bez dilatace LK, kompenzace nedostatečná, k rychlému vzestupu tlaku v LS a plicním řečišti.

Mitrální regurgitace

Mitrální regurgitace chronická akutní Ruptura papilárního svalu u akutního IM destrukce cípu u infekční endokarditidy šlašinky u prolapsu mitrální chlopně Náhle vzniklá klidová dušnost, někdy až charakteru plicního edému Tachykardie, levostranné srdeční selhání, krátký systolický šelest na hrotě Levá komora i levá síň bez dilatace, těžká regurgitace Vazodilatace, balonková kontrapulzace, urgentní operace Postupná progrese, dlouho asymptomatická Pozdní příznaky, námahová dušnost, únavnost Holosystolický šelest na hrotě s propagací do axily Dilatace levé komory i levé síně Operace při těžké regurgitaci

Mitrální regurgitace akutní v.s.- chronická

Sekundární/funkční MR MR je důsledkem dysfunkce závěsného aparátu na podkladě změny geometrie LK Primární je patologie LK ICHS Kardiomyopatie Prediktory prognózy Koronární nemoc Dysfunkce LK Kauzální vztah mezi MR a prognózou je sporný

Léčba primární mitrální regurgitace Operace Symptomatická významná vada Asymptomatická významná vada při počínající dysfunkci levé komory lze zvažovat při vzniku fibrilace síní, plicní hypertenze Nesplňuje-li ještě kritéria – sledování po 6-12 měsících Medikamentózní léčba - není potvrzena léčba, která by ovlivnila progresi vady

Mitrální regurgitace: léčba Chirurgie: plastika chlopně: ring do anulu, plastika cípů, subvalvulárního aparátu náhrada mechanickou protézou náhrada biologickou protézou ( pozor na degeneraci) Katetrizační léčba: Mitral clip: edge to edge repair Medikamentózní léčba: chronické vady: vazodilatancia, diuretika akutní vady: vazodilatancia, inotropní podpora, balonkové kontrapulzace, rychle chirurgická léčba  

Operace

Katetrizační korekce mitrální regurgitace

Mitrální stenóza

Mitrální stenóza- patofyziologie plocha mitrálního ústí 4-6 cm2. těžká mitrální stenóza: plocha ústí pod 1 cm2 v důsledku zúžení mitrálního ústí stoupá tlak v levé síni při zvýšené tepové frekvenci (zátěž, vznik fibrilace síní) se relativně zkracuje diastola a tím se zhoršují podmínky pro vyprazdňování levé síně zvýšená tenze v levé síni se přenáší do plicního řečiště plicní hypertenze, plicní edém k dalšímu zvýšení plicní hypertenze dochází na základě vzniku vazokonstrikce plicních arteriol („reaktivní“ plicní hypertenze) při plicní hypertenzi může dojít k dilataci pravé komory s rozvojem trikuspidální regurgitace, což nazýváme „trikuspidalizací“ mitrální vady.

Mitrální stenóza

Mitrální stenóza: etiologie

Mitrální stenóza- etiologie porevmatická: fúze kosimur, fibrokalcifikační změny chlopně a subvalvulárního aparátu senilní kalcifikaci mitrálního prstence nebo cípů mitrální chlopně“ typicky u dialyzovaných tumory rostoucí či prolabující do mitrálního ústí

Mitrální stenóza: průběh u nás vzácná celosvětově nejčastější vada v rozvojových zemích , epidemie Asie, subsaharská Afrika vada s odstupem minimálně 15-20 let od FR čím kratší odstup od FR, tím těžší postižení postižení více chlopní recidivující ataky FR, těžká symptomatická vada už u 20-30letých dilatace síní vede ke vzniku fibrilace síní

Mitrální stenóza- fyzikální nález facies mitralis: červeno-fialové zabarvení tváří (jako známka nízkého srdečního výdeje) fibrilace síní: v pokročilém stadiu vady plicní kongesce: inspirační chrůpky, pleurální výpotky hepatomegalie, ascites a periferní edémy poslechový nález: mitrální trojzvuk, tj. modifikovaná (akcentovaná) I. ozva, zesílená II. ozva nad plicnicí při plicní hypertenzi a otvírací klapnutí (opening snap) na začátku diastoly, který je způsoben rychlým otevřením mitrální chlopně při velkém transmitrálním tlakovém gradientu na počátku diastoly Opening snap může chybět

Facies mitralis: červeno-fialové zabarvení tváří, doprovází i další choroby spojené s nízkým minutovým objemem. V pokročilém stadiu této chlopenní vady je přítomna fibrilace síní, inspirační chrůpky jako známka plicní kongesce, pleurální výpotky, hepatomegalie, ascites a periferní edémy. Pro poslechový nález je typický mitrální trojzvuk, tj. modifikovaná (akcentovaná) I., ozva zesílená II. ozva nad plicnicí při plicní hypertenzi a otvírací klapnutí (opening snap) na začátku diastoly, který je způsoben rychlým otevřením mitrální chlopně při velkém transmitrálním tlakovém gradientu na počátku diastoly. Absence tohoto poslechového nálezu, který je někdy velmi obtížně rozlišitelný, v žádném případě neznamená vyloučení diagnózy mitrální stenózy.

Mitrální stenóza

Mitrální stenóza: symptomy dlouhodobě asymptomatická pak obtíže jen při větší fyzické zátěži- námahová dušnost při dilataci levé síně a vzniku fibrilace síní rychlé zhoršení symptomů u těžké vady: námahová dušnost, až klidová, suchý kašel, únavnost, palpitace při fibrilaci síní, hemoptýza, riziko embolizace

Mitrální stenóza echokardiografie EKG: při zachovaném sinusovém rytmu P mitrale (široké P tvořené dvěma pozitivními vlnkami, rozšířené nad 0,12 s a nejvýrazněji vyznačené ve II. svodu) skiagram hrudníku: tzv. mitrální konfigurace srdce (zvětšení levé síně, zvětšení pravé komory, zmenšení levé komory) městnání v plicních žílách se projevuje jejich rozšířením v horních a středních plicních polích a spastickým zúžením v dolních polích.

Mitrální stenóza- léčba medikamentózní: diuretika při městnání kontrola tepové frekvence při fibrilaci síní : digoxin, verapamil, beta-blokátory antikoagulační léčba : Warfarinem při fibrilaci síní při sinusovém rytmu při dilataci levé síně nad 50mm perkutánní transluminální mitrální valvuloplastika: těžká symptomatická vada, opakovaná systémová embolizace přes dobře prováděnou antikoagulační léčbu vada s těžkou plicní hypertenzí náhrada mitrální chlopně obvykle mechanickou protézou (rychlá degenerace biologických chlopní v mitrální pozici). Při trikuspidalizaci vady se provádí plastika trikuspidální chlopně.

Trikuspidální regurgitace - etiologie málokdy primární vada, většinou důsledek nemocí levého srdce (ao, mi vady, dysfunkce levé komory) nebo plicní hypertenze vedoucí k dilataci anulu endokarditis i.v. narkomanů porevmatická kongenitální (A-V kanál, Ebstein) karcinoid

Trikuspidální regurgitace: klinický obraz, poslechový nález klinický obraz: Při těžké regurgitaci dochází ke vzestupu tlaku v pravé síni, regurgitační proud se během systoly přenáší až do dolní duté žíly a jaterních žil, porucha jaterních funkcí až kardiální cirhóza pravostranná kardiální insuficience - periferní otoky, ascites, hepatosplenomegalie, dyspepsie, pleurální výpotek, anasarka poslechový nález: systolický šelest s maximem nad dolním sternem zesilující v nádechu

Trikuspidální regurgitace: diagnostika, léčba echokardiografie terapie: odstranění primární příčiny zvýšené tenze v plicnici a pravé komoře ACE inhibitory, diuretika, případně digoxin. chirurgická léčba:  plastika chlopně, náhrada chlopně

Trikuspidální stenóza: etiologie porevmatická- známkou těžké revmatické choroby srdeční (vždy mitrální stenóza, méně aortální vada, nejméně často trikuspidální stenóza) kongenitální tumor pravé síně karcinoid

Trikuspidální stenóza: klinika, léčba klinický obraz: plocha trikuspidálního ústí nad 7 cm2, klinická symptomatologie se objevuje při ploše ústí pod 1 cm2. zvýšený tlak v pravé síni, dochází ke vzniku periferních otoků, hepatomegalie a ascitu. v klinickém obrazu však obvykle dominuje symptomatologie současně přítomné mitrální stenózy, což může být zavádějící. více než polovina pacientů má fibrilaci síní. poslechový nález: . Při čisté trikuspidální stenóze diastolický šelest s maximem nad dolním sternem současně šelest mitrální stenózy a/nebo trikuspidální regurgitacíe diagnostika: echokardiografie terapie: diuretika katetrizační balónkovou valvuloplastika chirurgie

Pulmonální vady stenóza regurgitace vrozená: izolovaná, spolu s jinými vadami, součástí komplexní vady(Fallotova tetralogie) karcinoid systolický šelest nad plicnicí echokardiografie progredující dušnost, nevýkonnost, známky pravostranného srdečního selhání a synkopy spojené s námahou. balónková valvuloplastika chirurgie (homograft) při dilataci anulu plicnice: v důsledku plicní hypertenze. idiopatická dilatace degenerace pulmonálního allograftu diastolický šelest nad plicnicí echokardiografice většinou konzervativně chirurgie při těžké regurgitaci symptomatické