Embryologie 6

Neurulace Neuroektoderm – neurální ploténka Neurální trubice crista neuralis (neurální lišta) Uzávěr nervové trubice: Začíná v cervikální oblasti Neuroporus anterior – 25. den Neuroporus posterior – 27. den

Neurulace Budoucí mícha a rozdělení mozku jsou viditelné na začátku 4. týdne – ve stadiu neurální ploténky (i základy očí) Indukce – signály z notochordu Kaudální část – vznik sekundární neurulací – sakrální krajina a ocas - tvoří kaudální eminenci – splyne s neurální trubicí během 6. týdne Tři mozkové váčky : Prosencephalon, mesencephalon, rhombencephalon, Mícha Neural crest

Segmentální organizace těla Zygotické geny – segmentace – transkripční faktory – (s homeodoménou) - homeotické geny - Hox geny (u savců) Signály z notochordu Segmentace paraaxiálního mesodermu SOMITY

Nervová trubice: Stropní ploténka Alární ploténka Sulcus limitans Bazální ploténka Spodinová ploténka

Indukce během neurulace Indukce z notochordu – Shh – spodinová ploténka Indukce ze spodinové ploténky – vývoj bazální ploténky – motoneurony Indukce z ektodermu – BMP4 – stropní ploténka Indukce ze stropní ploténky – interneurony v alární ploténce

Vývoj mozku Mesencefalická flexura Cervikální flexura Pontinní flexura Telencephalon Diencephalon Mesencephalon Pons a cerebellum Myelencephalon

Vývoj mozku:

Vývoj mozku

Proliferace buněk v germinální vrstvě Plášťová vrstva Marginální vrstva

Histogenesa

Histogenesa Neurony vycestovávají do plášťové vrstvy – tvoří šedou hmotu míchy a podkorových oblastí (ganglia); u mozku a mozečku vycestovávají i do marginální vrstvy – kůra mozku a mozečku. U kůry mozku nejprve do spodní vrstvy, další prorážejí již vytvořené vrstvy a cestují směrem k povrchu, u mozečku se nejprve vytvoří povrchová vrstva a pak ty, které leží pod ní Glie vycestovávají do obou oblastí Z germinální vrstvy zbyde ependym

Rhombencephalon Bazální ploténka tvoří spodinu 4. komory

Vývoj mozečku Specializace metencefalických alárních plotének – rhombická labia Neuroblasty migrují do marginální vrstvy – cortex, neuroblasty v alární ploténce - jádra

Notochord a neurální trubice indukují vývoj sclerotomů – obratlů – rozdělení a rekombinace obratle a intevertebrální disky -Shh Neurální trubice a povrchový ektoderm – indukují vývoj dermomyotomu - Wnt

Neurální lišta

Buňky neurální lišty Kraniální crista neuralis: oko, kosti kalvy, odontoblasty, truncoconální septum, ganglia hlavových nervů, chrupavky faryngových oblouků, dermis a hypodermis obličeje a krku, pia mater a arachnoidea v okcipitální oblasti Schwannovy buňky, spinální a vegetativní ganglia, dřeň nadledviny, melanocyty

Vývoj periferního nervového systému Buňky crista neuralis Ectomesenchym v kraniální oblasti (hlava) Spojení s cílovým orgánem – růstový konus – filopodia- hledání cesty Timing– produkce tropických látek – přitáhnou správné růstové konusy (netrin) a trofických látek - podporují viabilitu (IGF), také adhesivní moleculy – extracelulární matrix

Vývoj periferního nervového systému První: somatické motorické neurony – synapse s myoblasty – preference migrace do kraniální části sclerotomu Pak neurony dorsálních kořenů (spinální ganglia) – synapse s interneurony (spojení s motoneurony) a s periferií

Vývoj periferního nervového systému Motorické nervy – Ramus dorsalis – epimera Ramus ventralis – hypomera Sensitivní nervy – rostou pomaleji – podél motorických vláken Segmentální distribuce motorické a sensitivní innervace

Klinické aplikace Hirschprungova choroba (megacolon congenitum) – vrozená vada – abnormální migrace buněk krista neuralis (chybí parasympatická ganglia) – abnormální dilatace colon – obstrukce a ztráta peristaltiky. Příčina – mutace genu nebo chyba v epigenetické signalizaci

Malformace Defekty uzávěru nervové trubice: anencephalie, spina bifida Spina bifida occulta, meningocele, meningomyelocele, craniorachischisis Hydrocephalus Holoprosencephalus Funkční defekty: nízké IQ, epilepsie

Malformace CNS Anencephalie

Meningocele

Hydrocephalus

Holoprosencephalie

Meningocele