Urogenitální systém VK 5

Urogenitální systém Intermediární mesoderm – nefrotomy Distální část je nesegmentovaná - blastém

Vývoj Pronephros – rudimentální, bez funkce – na začátku 4.týdne – cervikální oblast – (skupiny buněk a tubulů) 25. den regredují Mesonephros – na konci 4. týdne – glomeruly a tubuly – ductus mesonephridicus – (Wollfův kanálek) vstupuje do kloaky – přechodná ledvina (do 10. týdne) Metanephros – 5. týden – funguje od 9. týdne – trvalá ledvina

Vývoj Plica urogenitalis – Wollfovo těleso Nefrogenní provazec Genitální lišta

Vývoj mesonefros Mesonefridický váček – tubulus Mesonefridický – Wollfův vývod – vstupuje do kloaky Komůrka pro glomerulus – Bowmanovo pouzdro Esovitá klička Cévní zásobení z aorty – afferentní a efferentní arterioly + kapilární síť

Vývoj metanefros Ureterový pupen (metanefridické diverticulum) z kaudální části Wollfova vývodu) Ureter, pánvička, kalichy a sběrací kanálky Metanefridický blastém Nefron – Bowmanovo pouzdro a tubuly Těsný kontakt je nezbytný - reciproční indukce Cévy – větve dorsální aorty Buňky z crista neuralis (regulace, sekrece)

Vývoj ledviny

Vývoj Ureterový pupen se větví – tvoří kalichy a sběrací tubuly - čepička – metanefridická masa - reciproční indukce Pánvička a kalichy vzniknou splynutím větví První 4 generace dávají vzniknout pánvičce a calyces major, další 4 generace calyces minor

Vývoj Sběrací kanálky vniknou z ureterového pupene postupným větvením Bowmanovo pouzdro – kontakt s arteriolou – glomerulus = ledvinné tělísko

Vývoj Fetální ledvina – kůra a dřeň tvoří lalůčky - lobuli Kortikální (povrchové) nefrony se vyvíjejí později. Lobularizace mizí během dětství s prodlužováním nefronů Změna uložení - relativní vzestup a rotace o 90o

Klinické aplikace Agenese ledvin – unilaterální (levá, muž) bilaterální – oligohydramnion - Potterové sequence Ectopie Podkovovitá ledvina, malrotace Dvojitý ureter Polycystická ledvina (genetické onemocnění) Hydronephros Tumory – Wilmsův nádor

Močový měchýř Kloaka – urorektální septum Sinus urogenitalis Vesikální část Pelvická Falická Rectum Trigonum vesicae - vyvíjí se z Wollfových vývodů – změny v lokalizaci ureterů – změny v uložení ledvin Spojení s allantois – urachus – ligamentum umbilicale medianum

Pohlavní systém Sexuální determinace je dána ihned po fertizaci (XX,XY) Indifferentní stadium – ambisexuální Pohlavní systém se vyvíjí spolu s vylučovacím systémem Zárodečné buňky migrují ze žloutkového váčku do mesenchymu na zadní stěně tělní Oblast mediálně od mesonefros – genitální lišta Coelomový epitel –proliferace -primitivní pohlavní (sex) provazce- obklopují zárodečné buňky Kortikální Dřeňové Ductus paramesonefridicus (Műllerův kanálek)

Gen SRY (testis determining factor) zahajuje vývojovou kaskádu – kontroluje buňky pohlavních provazců Dřeňové primitivní pohlavní provazce se vyvíjejí na rete testis a tubuli seminiferri concorti Sertoliho buňky – produkce anti- Műllerianského hormonu (AMH) Kortikální pohlavní provazce degenerují Mesenchymové buňky se diferencují na Leydigovy buňky – testosteron- diferenciace pohlavního systému a mozku Kontakt mezi pre-Sertoliho buňkami a zárodečnými buňkami zastaví proliferaci a diferenciaci zárodečných buněk do puberty

Ovarium Oogonia – primordiální zárodečná buňka – ve stěně žloutkového váčku – migrace do základu gonád – mitotické dělení pod vlivem medulárního rete ovarii (z mesonefros)– do 5. fetálního měsíce (3+3 milionů) Primární oocyty – meiosa - zastaveny v diplotenním stadiu profáze (během 7. měsíce) – jsou obklopeny folikulárními buňkami – primordiální folikuly v kůře Atresia – buněčná smrt

Vývodní systém - mužský Indiferentní stadium vývodního systému– ductus mesonefridicus (Wolffův) a ductus paramesonefridicus (Müllerův) Müllerian inhibiting substance (Sertoliho buňky) Leydigovy buňky – testosteron – vývoj ductus deferens Žlázy se vyvíjejí z epitelu – vesicules seminales , prostata, bulbourethrální žlázy

Vývoj mužského pohlavního systému AMH – regrese ductus paramesonefridicus (Műllerova)– appendix testis + utriculus prostaticus - aktivní proces Ductus mesonefridicus a tubuly dají základ pro Vas Deferens a Tubuli Efferentes Vesiculae seminales se zakládají z distální části ductus mesonefridicus Prostata a bulbourethrální žlázy se diferencují z urethry

Vývody pohlavního systému - žena Müllerův kanálek se vyvine na vejcovody (kraniální část) a dělohu - uterus (distální část) Vagina – horní část – splynulé Müllerovy kanálky + dolní část – uterovaginální ploténka Sinus urogenitalis – vestibulum vaginae

Sestup gonád Testes migrují z intraabdominální polohy do scrota Ukotvení- ligamentum suspensorium testes a ligamentum od mesonefros – gubernaculum Zvětšení testes – transabdominální sestup – transinquinální sestup (tažena gubernaculem a vlivem testosteronu) Ovaria – kaudální migrace – pozice je stabilizovaná díky ligamentu mesonefros – lig. suspensorium ovarii -nahoru a laterálně; a ligamentum teres ovarii a uteri

Zevní genitál Kloakální valy, genitální hrbolek - kloakální mebrána Urorektální septum – perineum Urogenitální a anální membrána Uretrální (urogenitální) řasy, labioskrotální valy a genitální hrbolek Urogenitální sinus – urethrální rýha – phallus Podobné u obou pohlaví do konce 12. týdne

Zevní genitál - muž Labioskrotální valy splynou - scrotum – skrotální raphe Urethrální řasy splynou- penilní raphe - penilní urethra – končí slepě Malformace : Hypospadia (0,5% živě narozených) Epispadie (spojena s extrofií močového měchýře Hermaphoritismus Cryptorchismus nebo nesestouplá varlata

Vývoj zevního genitálu u ženy Phallus – clitoris Uretrální řasy – labia minora Labioscrotální valy – labia majora Sinus urogenitalis – vestibulum vaginae

Malformace Chromosomální abnormality– Turnerův sy, hermaphroditismus, syndrom testikulární feminizace Cryptorchismus, ectopia testes, kongenitální inquinální hernie Epispadia, duplikace penisu, hypospadia Zvětšení clitoris, skrotalizace labia majora

Epispadia

Hypospadia