Systémové nemoci pojiva Juvenilní chronická artritis

Juvenilní chronická artritis Celkové zánětlivé onemocnění, které začíná před 16. rokem věku Nejčastější difusní onemocnění pojiva u dětí Diff. dg. Variabilní klinický obraz na začátku Dívky v. chlapci - 2 : 1 Čím mladší jedinec, tím závažnější prognóza

Juvenilní chronická artritis - GENETIKA Časný vznik - HLA-DR5, DR-8 Pozdní začátek - HLA -B27 Systémová forma HLA-DR-5 Pozitivní RF - HLA-DR4 Rheumatoid artritis nuclear antigen -EBV Rubeola, Mykobakterie, Influenza B-lymfocyty……Th1 typ !!

Juvenilní chronická artritis dg. Kritéria - KLINICKÁ Artritis jednoho nebo více kloubů trvající více jak 3 měsíce Artritis dalšího kloubu za 3 měsíce Asymetrické postižení drobných kloubů ručních či nožních Výpotek kloubní Kontraktura kloubní Tendosynovitida

Juvenilní chronická artritis dg. Kritéria - KLINICKÁ Svalová atrofie Ranní ztuhlost Revmatoidní postižení oka - iritis, katarakta Revmatoidní podkožní uzly

Juvenilní chronická artritis dg. Kritéria - RTG Osteoporóza Zúžení kloubní štěrbiny, eroze kostní, ankylóza Porucha kostního růstu Postižení krční páteře

Systémová forma U 10 - 30% pacientů batolecího nebo předškolního věku!!! Septické teploty (M.Wisler), prchavé exantémy,hepatosplenomegalie, polyserositidy, lymfadenopatie Anemie, markry zánětu -CRP!!,FW, RF, antinukl. Ab negat !!! Polyartritické postižení až později

Polyartikulární seronegativní typ 15 - 30% JCA Předškolní věk převážně ženské pohlaví Drobné klouby rukou, symetricky velké klouby Mimokloubní příznaky vzácně Prognóza příznivá

Polyartikulární seropozitivní typ Asi 5% JCA V pozdějším dětském věku Převážně dívky Symetrické postižení drobných kloubů i velkých Podkožní uzly, vaskulitidy i mimokloubní příznaky Nejhorší prognóza s destrukcí kloubů až ankylózou IgM RF, u 75% antinukl. Ab !!!

Oligoartikulární časný typ Asi 35% JCA Nejvíce 4 klouby - nejčastěji klouby kolenní v. M. Crohn !! Dívky předškolní věk Chronická uveitida, anulární keratopatie, katarakta ….slepota RF negat, antinukl. Ab 60 - 90% pozit.!!

Oligoartikulární pozdní typ Asi 10 - 15% JCA Převážně chlapci !! Nejčastěji na začátku postižení kolenního kloubu Kloub kyčelní, metatarzofalangeální Při chronicitě i sakroiliakální skloubení HLA B27 pozitivní!! Až přechod do ankylozující spondylitidy-M Bechtěrev

Kloub kolenní Bez výpotku - suše- vývoj kontraktur, hypotrofie svalová S tvorbou výpotku - vlhce -hypotrofie svalové nebývají velké-omezení hybnosti velikosti výpotku (Bakerova pseudocysta) Chronicita-prominence vnitřních kondylů femuru a tibie Synovie hypertrofická, pannus - synovectomie

Růst Lokální poruchy - urychlení nebo zpomalení růstu končetiny !! Stimulační nebo suspresivní vliv na epifyzární růstové štěrbiny ! Začne-li JCA v předškolním věku ovlivněn celkový růst - RTG zápěstí !!

Postižení kloubů Zápěstní klouby Interfalangeální klouby - vřetenovitý tvar ! Krční páteř u 3% -až ztráta hybnosti Artritida čelistního kloubu -ptačí obličej

Diff. Dg. JCA Revmatická horečka Osteomyelitida v blízkosti kloubu Hnisavá artritida ReA Lymská borelióza Chronická aktivní hepatitis Systémová onemocnění -polymyositida, M. Crohn

Reaktivní artritidy Chlamydie Mycoplasma Neisseria Ureaplasma Yersinie Salmonela, Shigela Campylobacter jejuni

Erythema nodosum Bolestivé nodulární podkožní infiltráty-zánět podkožního tukového vaziva velikost 1 -10 cm, na dolních končetinách 6 - 8 týdnů Streptokok, Salmonela, Yersinie, Chlamydie, Mycoplasma, Meningokok, kapavka, syfilis, tularémie, TBC, mykózy, viry - EBV, CMV, Hepatitis B Nesteroidní antir !!

Kawasaki disease Mukokutánní lymfo-nodulární syndrom Multisystémové onemocnění s projevy vaskulitidy Kojenci a mladší děti horečka palmární a plantární erytém překrvené sliznice spojivky lymfadenopatie

Kawasaki disease

Kawasaki disease IL-1. IL-6, TNF-alfa, IFN-gama, neopterin Podání IV Ig do 10. Dne od začátku 1-2g/kg! Prevence koronárních aneuryzmat Kyselina acetylsalicylová 100mg/kg/den ve 4 dávkách do ústupu teplot Trombocytóza - antiagregační léčba

Systémový lupus erythematodes Porucha regulace imunity- B-lymfocytů a tvorba autoprotilátek 2:100.000 ročně Subfebrilie, horečka, váhový úbytek, únavnost, poruchy spánku, nechutenství Artralgie, myalgie Exantem, adenopatie, splenomegalie, polyserositida Ledviny

Systémový lupus erythematodes artralgie myalgie exantem adenopatie, splenomegalie, polyserositida ledviny

Systémový lupus erythematodes subfebrilie horečka váhový úbytek únavnost poruchy spánku nechutenství

Systémový lupus erythematodes Ledviny - postižení- glomerulus, tubulus i intersticium Ztluštění bazální membrány, fibrinoidní změny stěn kapilár - drátěná klička Hematoxylinová tělíska

Systémový lupus erythematodes Laboratorní nálezy FW, spíše nižší CRP Nízká hladina Fe AIHA, Coombsův test, chladové, tepelné Ab Neutropenie Evansův sy C3, C4, anti-dsDNA 60% pozitivní RF IgM Falešně pozitivní BWR