Prionové choroby a lidská výživa Romana Vanclová, 1. roč. OPVZ Zdravotně sociální fakulta Jihočeské univerzity v Českých Budějovicích

Prion pravděpodobně nejnižší dosud známá forma života (?) tvořen bílkovinou a neobsahuje nukleové kyseliny vyskytuje se u savců v neuronech, jeho funkce není úplně přesně známa kódován určitým genem jako normální protein, je průběžně syntetizován a odbouráván

Infekční prion změnou konformace (prostorového uspořádání) se z normálního prionu stává tzv. infekční prion enzymy ho nejsou schopny odbourávat napadá fyziologické priony a dokáže je konvertovat na patologické formy hromadí se v nervové buňce a buňka po zaplnění bílkovinami zaniká

Přenosné spongiformní encefalopatie (TSE) spongiformní: patologický obraz (mozková tkáň získává houbovitý charakter) encefalopatie: nezánětlivé onemocnění mozku (degenerativní onemocnění) 3 formy: - získané (infekční) - familiální (dědičné) - sporadické

Přenosné spongiformní encefalopatie (TSE) onemocnění u člověka: Kuru Creutzfeldt-Jacobova choroba (CJD) Gerstmannův-Sträusslerův-Scheinkerův syndrom (GSS) Fatální familiální insomnie (FFI) Onemocnění zvířat: Klusavka (Scrapie) Bovinní spongiformní encefalopatie (BSE)

Scrapie (Klusavka) onemocnění ovcí a koz poprvé popsána v roce 1732 ve Skotsku příznaky: změna chování, abnormální chůze, nekoordinovaný pohyb, třes, výrazné svědění kůže inkubační doba 1 – 5 let, onemocnění končí úmrtím zvířete

BSE výskyt u skotu poprvé popsána v roce 1986 ve Velké Británii v roce 1996 zjištěno, že je přenosná na člověka a způsobuje novou formu CJD inkubační doba se může lišit, průměrně 3-6 let klinický průběh: 1. fáze - bezpříznaková, infekčnost nízká 2. fáze - bez klinických příznaků, ale vysoká koncentrace prionů v mozku a míše 3. fáze - manifestace příznaků (změny chování, nekoordinovaná chůze, degenerace mozku), končí úmrtím zvířete

Kuru výskyt u domorodých obyvatelů na ostrovech Papua Nová Guinea přenos požíváním lidských mozků obětí v rámci rituálního obřadu projev: poruchy rovnováhy a koordinace pohybů, demence, svalový třes po zrušení tohoto obřadu tato nemoc vymizela

GSS, FFI GSS - dědičná choroba - mutace genu lidského prionového proteinu - výskyt u jedinců s vrozenou predispozicí FFI - geneticky podmíněna - projev nemoci ve středním věku

CJD spongiformní encefalopatie mozkové kůry klinické příznaky: psychické změny (ztráta paměti, náladovost, stavy zmatenosti, demence), poruchy zraku, závratě, poruchy pohybové činnosti, strnulé polohy a spastické stavy k onemocnění dochází většinou ve věku 50-70 let, úmrtí během 3 – 6 měsíců po nástupu příznaků nemoci

Nová varianta CJD raný věk nástupu onemocnění, 19 – 39 let delší doba trvání nemoci, 13 - 18 měsíců klinické příznaky: psychické projevy (úzkost, deprese), porucha koordinace pohybů, krátké svalové záškuby přenos: konzumace produktů infikovaných onemocněním BSE

Přenos TSE přenos potravou mezi jedinci stejného druhu i mezidruhový přenos Kuru - kanibalismus BSE – zdrojem masokostní moučka kontaminovaná původcem, který způsobuje klusavku u ovcí CJD – dědičná forma, iatrogenní přenos, u nové varianty CJD požitím hovězích produktů infikovaných BSE

Opatření proti přenosu BSE zákaz zkrmování masokostní moučky přežvýkavcům označení krmiv ,,obsahují protein získaný ze savčích tkání a zkrmování přežvýkavcům zakázáno“ pasivní monitoring – vyšetření zvířat s klinickými příznaky nervového onemocnění aktivní monitoring – vyšetření klinicky zdravých zvířat odstranění specifického rizikového materiálu z potravního řetězce a zpracování v asanačních podnicích

Opatření proti přenosu BSE kupovat kvalitní hovězí výrobky - označení výrobku (registrační číslo zvířete, jatka, bourárna, původ) - maso vyšetřené na BSE, akreditovaná laboratoř - vzhled masa, mladší kusy nekonzumovat hovězí vnitřnosti a syrové maso

Závěr priony jsou rezistentní vůči běžným dezinfekčním prostředkům, UV a RTG záření, vůči vysokým teplotám (přežijí působení teploty 100 °C po dobu 1 hod.) nejasnosti ve způsobu šíření prionové nákazy neexistuje kauzální terapie

Děkuji za pozornost

Literatura Duben, J. Jak nás strašila BSE. vyd. Ministerstvo zemědělství ČR, 2006, 1. vyd. Kolektiv pracovníků Ústavu zemědělských a potravinářských informací. Bovinní spongiformní encefalopatie – BSE. vyd. Ústavu zemědělských a potravinářských informací, 2000 Rosypal, S. Úvod do molekulární biologie. 2002 Státní veterinární správa. BSE v ČR. [online] [citace 200-11-17] dostupné z: http://www.svscr.cz/