Nenádorová onemocnění slinných žlaz MUDr. Jan Laco, Ph.D.

Vývojové vady velmi vzácné ageneze kongenitální polycystická degenerace parotis dívky, dětský věk, fluktuující zduření kongenitální sialektázie parotis anomálie hlavních vývodů

Akutní bakteriální sialadenitida streptokoky A, stafylokoky, anaeroby šíření ascendentní z DÚ (sialodochitida  sialadenitida) hematogenní (sepse) lymfogenní (z intra- a peri-glandulárních LU) dispozice malhygiena a záněty DÚ a orofaryngu, hyposialie tricyklická antidepresiva klinicky bolestivé zduření, zarudnutí kůže, hnisavý sekret z vývodu Mi: akutní abscedující sialadenitida

Akutní bakteriální sialadenitida léčba: ATB, event. drenáž abscesu CAVE!!! dehydratace, kachexie, terminální stavy malignit „signum mali ominis“ akutní pooperační sialadenitida 30% mortalita !

Virové sialadenitidy sialotropní viry hematogenní šíření při virémii klinicky manifestní zánět žlázy perzistentní infekce  reaktivace jen ve slinách (polio, lyssa, influenza, …) Mi: intersticiální nehnisavý zánět + edém dg.: sérologie

Parotitis epidemica příušnice, angl. „mumps“ paramyxovirus, dětský věk kapénková infekce  HCD + LU  krev – virémie  slinné žlázy inkubační doba cca 18-21 dnů klinicky (až ½ případů inaparentně !) bolest hlavy a krku uni- / bi-laterální zduření parotis, event. submandibularis symptomy trvají 10 dní x infekciozita 4-6 týdnů ! trvalá imunita

Parotitis epidemica komplikace léčba: symptomatická očkování dospělí 10-30% orchitida (oboustranná  sterilita?) oophoritida pankreatitida meningoencefalitida, nedoslýchavost léčba: symptomatická očkování

Cytomegalovirová sialadenitida děti transplacentárně per partum cervikálním sekretem dospělí imunosuprese generalizovaná infekce infikovaná slina, transplantace, dialýza + CMV hepatitida, myokarditida, polyradikuloneuritida Mi: intranukleární inkluze v duktálních epiteliích soví oči („owl eye“)

HIV ve slinných žlazách děti (20%), téměř patognomická pro HIV ! patogeneze nejasná klinicky zduření parotis (v 60% bilaterální), xerostomie mikroskopie folikulární hyperplázie intraglandulárních LU výrazný lymfocytární zánět (CD8+) mnohočetné lymfoepiteliální cysty dif. dg.: Sjögrenův syndrom

Chronické sialadenitidy chronické recidivující sialadenitidy chronická sklerózující sialadenitida obstrukční sialadenitida pneumoparotitida postaktinická sialadenitida specifické sialadenitidy lymfoepiteliální sialadenitida / Sjögrenův syndrom sarkoidóza

Chronické recidivující sialadenitidy z akutní fáze x de novo parotis změny vývodů vrozené, imunologické, infekční, obstrukční hyposialie + dyschylie + mikrolity mikroskopie lymfocytární zánět + fibróza + acinární atrofie ataka (7-10 dnů) + regrese (měsíce); trigger ???

Chronické recidivující sialadenitidy děti 3. rok  vrchol 7.-10. rok  spontánní ústup bolestivost dospělí dg.: sialografie – sialektázie malých vývodů léčba: spíše konzervativní

Chronická sklerózující sialadenitida Küttnerův „tumor“ (1896) střední až starší věk gl. submandibularis klinicky (dif. dg. maligní nádor) bilaterální x unilaterální; fokální x difúzní tuhá, nebolestivá mikroskopie celulární fibróza, lymfoplazmocelulární zánět, flebitida patří do skupiny „IgG4-related diseases“ !!! léčba: kortikoidy, event. exstirpace

Obstrukční sialadenitida obstrukce vývodů / papily nejčastěji při sialolitiáze (viz dále) nádory po úrazech MSŽ – útlak protézou, nikotinismus

Pneumoparotitida zvyšování intraorálního tlaku skláři, trumpetisté norma 3 mmHg; někdy až 50násobně !!! skláři, trumpetisté DÚ  Stenonův vývod  parotis  sevření tvářových svalů event. lokální podkožní emfyzém klinicky krepitace nad zduřelou parotis + bublinky vzduchu ve slině

Postaktinická sialadenitida komplikace ozařování maligních nádorů hlavy a krku serózní citlivější než smíšené; nejcitlivější jsou aciny hyposialie 15 Gy – 50% 60 Gy – 10% predispozice pro ascendentní bakteriální sialadenitidu MSŽ – xerostomie  zubní kaz  osteomyelitida léčba: symptomatická, umělé sliny

Specifické sialadenitidy tuberkulóza velmi vzácně lymfogenně z ložisek v DÚ a orofaryngu --------------------------- aktinomykóza

Lymfoepiteliální sialadenitida = benigní lymfoepiteliální léze (BLL), myoepitelová sialadenitida (MESA), Mikuliczova choroba (1892 ?) Johann Freiherr von Mikulicz-Radecki (1850-1905) x Mikuliczův syndrom = zduření + lymfom, leukémie, … ženy středního věku parotis – 80-90% unilaterální klinicky nebolestivé zduření, 0 celkové příznaky

Lymfoepiteliální sialadenitida mikroskopie lymfoplazmacelulární zánět (CD4) kolem dilatovaných vývodů (MALT-like)  proliferace bazálních buněk  lymfoepiteliální ostrůvek = téměř patognomický nález variabilní atrofie acinů  xerostomie (50% pts.) komplikace extranodální B-buněčný lymfom z buněk marginální zóny (MALTom) - riziko až 44x vyšší (?) !!! karcinom z lymfoepiteliálních ostrůvků maligní lymfoepiteliální léze Eskymáci nediferencovaný karcinom terapie - symptomatická, event. exstirpace

Sjögrenův syndrom Henrik Samuel Conrad Sjögren (1899-1986) = sicca syndrom, keratoconjunctivitis sicca klinický syndrom: xerostomie ± xeroftalmie ženy středního až staršího věku (Ž : M …10 : 1) variabilně všechny exokrinní žlázy autoimunitní choroba ? Ab x cytoplazmatickým antigenům duktálních epitelií primární sekundární + RA, SLE, sklerodermie, vaskulitidy

Sjögrenův syndrom klinicky DÚ klinicky oči sialografie – sialektázie obtížné jedení, polykání, mluvení, změna vnímání chuti suchá, zarudlá, pergamenovitá sliznice, lobulovaný jazyk časté infekce, Candida tvorba zubního plaku – zubní kaz akutní abscedující parotitida snížená tvorba slin klinicky oči snížená tvorba slz, zánět spojivky a rohovky, porucha zraku sialografie – sialektázie laboratorní nález protilátky anti-RO (SS-A) a anti-La (SS-B); RF

Sjögrenův syndrom mikroskopie diagnostika: klinika + mikroskopie léčba jako lymfoepiteliální sialadenitida diagnostika: klinika + mikroskopie labiální MSŽ – tzv. fokusy léčba umělé sliny, inhibitory cholinesterázy hygiena, fluoridy a chlorhexidin topicky umělé slzy riziko MALTomu !!! poškození slinných žlaz je nevratné !!!

Diferenciální diagnostika xerostomie organické příčiny Sjögrenův syndrom ozáření HIV infekce sarkoidóza amyloidóza funkční příčiny dehydratace psychogenní (deprese) poléková

Sialolitiáza muži středního věku (M : Ž … 2 : 1) submandibularis (85%)  parotis (6-10%) průběh Whartonova vývodu charakter slin intraduktálně při ústí (50%)  intraduktálně  intraparenchymatózně etiologie zánětem indukovaná změna složení sliny, Ca soli + nidus klinicky salivární kolika x asymptomatický léčba – incize ústí vývodu, exstirpace

Sialadenóza nezánětlivá hypertrofie a hyperplázie SŽ porucha vegetativní inervace  dyschylie metabolické, endokrinní, neurogenní choroby malnutrice (terezínský příznak) alkoholismus, cirhóza jater diabetes mellitus (Charvátův příznak) dysfunkce štítné žlázy dysfunkce kůry nadledvin (AHOP syndrom) těhotenství, klimakterium, premenstruálně (Racinův příznak) bulimie léky (antihypertenziva, β-sympatomimetika, psychofarmaka)

Sialadenóza oboustranné nebolestivé zduření parotis recidivující x trvalé sialografie – „obraz mrtvého stromu“ mikroskopie – 3x zvětšení acinů x NE zánět léčba ?

Cysty a píštěle lymfoepiteliální cysta z embryonálních epiteliálních inkluzí v LU muži a ženy středního a vyššího věku jednostranné a solitární pomalu rostoucí elastické nebolestivé zduření x akutní zánětlivé změny mikroskopie: dlaždicobuněčný / respirační epitel + lymfoidní infiltrát ve stěně

Cysty a píštěle retenční vývodové cysty starší muži ohraničené nebolestivé zduření v parotis ucpání vývodu odloupanými duktálními epiteliemi traumatické cysty / pseudocysty mukokély / ranula preaurikulární + cervikoaurální píštěle

Nekrotizující sialometaplázie spontánně x iatrogenní mikrotraumata muži středního věku, kuřáci MSŽ dutiny ústní (tvrdé patro), nosní, laryngu ischemická nekróza (fokální x difúzní)  zánětlivě reparativní změny + dlaždicobuněčná metaplázie buněk acinů a vývodů klinicky a mikroskopicky napodobuje dlaždicobuněčný karcinom !!! nebolestivý vřed do 2 cm s nepravidelnými okraji spontánní hojení za 1-2 měsíce

Adenomatoidní „hyperplázie“ vzácná muži středního věku nebolestivé zduření MSŽ na tvrdém patře klinicky napodobuje nádor mikroskopie normální MSŽ, NE zánět