Bioptický seminář Telč Seminární případ č. 2 MUDr. Ctirad Macháček
Klinické údaje: Žena 24 let s náhodně zjištěnou infiltrací v malé pánvi. Při operační revizi nalezen pouze fibrózní peritoneální pruh k děloze. Biopsie neodebrána. Po třech měsících přijata pro progresi velikosti tumoru v rektovaginálním septu dle MR. Provedena extirpace tumoru.
Peroperační nález
Peroperační diagnóza: Low-grade mezenchymální tumor.
Resekát: Makroskopicky: Laločnatý útvar 15 x 11 x 3 cm, opouzdřený s průsvitným, jemným pouzdrem, na řezu bělavý, místy nafialovělý.
Definitivní preparát - HE
HE
Diagnóza: ???
SMA
Desmin
ER
PR
CD34
Ki67
Diagnóza: ???
Diagnóza: Agresivní angiomyxom
Klinika: Hluboké měkké tkáně vulvovaginální oblasti Typicky u žen v reprodukčním věku Benigní, ale často recidivuje Může být lokálně agresivní, nemetastazuje
Makroskopicky: Špatně ohraničená rosolovitá hmota Většina případů > 10 cm
Histologicky: Infiltrativní typ růstu Malé blandní ovoidní a vřetenité buňky Abundantní myxoidní stroma Bez mitotické aktivity Hojné cévy velikosti od kapilár až po větší tlustostěnné cévy Perivaskulární buňky jsou radiálně uspořádané kolem cév
Imunohistochemie Protilátka Reaktivita Typ barvení Komentář ER Pozitivní Nukleární Téměř ve všech případech PR SMA Cytoplazmatické Většina případů Desmin Variabilní CD34
Diferenciální diagnostika Angiomyofibroblastom Buněčný angiofibrom Povrchový myofibroblastom ženského pohlavního ústrojí
Dif. dg. angiomyfibroblastom Makroskopicky dobře ohraničený Většinou <5 cm Alternující hypocelulární a hypercelulární oblasti Buňky s epiteloidní cytolpazmou Cévy velikosti drobných kapilár
Dif. dg. buněčný angiofibrom Dobře ohraničený Nejčastěji postihuje vulvu Lem tuku Vřetenité buňky a jemný kolagen Četné malé cévy
Dif. dg. povrchový myofibroblastom ženského pohlavního ústrojí = superficiální cervikovaginální myofibroblastom Polypoidní cervikální nebo vaginální struktury Dobře ohraničené/polypoidní Buňky blandní ovoidní, vřetenité, hvězdicovité, zvlněné, jemné kolagenní stroma Někdy tlusté kolagenní svazky