H 10 678/07 Referuje: MUDr. K. Musilová Případ č. 5 H 10 678/07 Referuje: MUDr. K. Musilová

Klinické údaje: Žena 25 let Papulózní až papulovezikulózní projevy na přední straně bérců, ojediněle na lýtkách a distální třetině paží

Mikroskopický obraz: Subepidermální puchýř s obsahem „shadow cells“, eosinofilů a neutrofilů Pilovitý vzhled horní části koria v rozsahu léze Nahromadění neutrofilů a eosinofilů na vrcholcích papil, fibrin- papilární mikroabscesy Lymfoplasmocytární infiltrát bez známek vaskulitidy perikapilárně v horní dermis, příměs neutrofilů a eosinofilů

Dermatitis herpetiformis Duhring Diagnóza: Dermatitis herpetiformis Duhring

Dermatitis herpetiformis Duhring Vzácné chron. onemocnění mladšího dospělého věku Výsev pruritických papul a vesikul ve skupinách (jako u herpetické infekce) Symetrická distribuce v extenzorové lokalizaci- lokty, kolena, ramena, krk Sdružení s glutenovou enteropatií v 90% a dalšími imunitně podmíněnými chorobami (CLT, UC, SLE, RA, PBC) Cirkulující protilátky proti retikulinu, gliadinu, antinukleární Granulární depozita IgA v dermálních papilách nepostižené kůže – dg. signifikantní !!!

Diferenciální diagnóza: Linear IgA disease Cicatricial pemphigoid Epidermolysis bullosa acquisita Bullous pemphigoid Pemphigoid (herpes) gestationis Bullous SLE Erythema multiforme

Linear IgA disease Dětská forma- 1. dekáda, tenzní buly periorálně a genitál, spontánní regrese Dospělá forma- chybí celiakie, buly na trupu, postižení sliznic časté Subepidermální puchýř s neutrofily Depozita IgA v bazální membráně

Cicatricial pemphigoid Starší osoby Orální a okulární slizniční lokalizace Tendence k jizvení Subepidermální puchýř, neutrofilní mikroabscesy papil, paralelní orientace kolagenu jizvy vůči povrchu Vazba na pilosebaceozní jednotku Lineární depozita IgG a C3 podél BM

Epidermolysis bullosa acquisita Hereditární, střední věk Spojitost se systémovou ch. (SLE, RA, CD), vazba na trauma Subepidermální puchýř s fibrinem, papilární mikroabscesy, perivasální lymfo infiltrát PAS + materiál v krytu puchýře = laminin, kolagen IV Lineární depozita IgG podél BM

Bullous pemphigoid Staré osoby Flexorové partie končetin, orální postižení Autoprotilátky proti hemidesmosomům bazálních keratinocytů Subepidermální puchýř s eosinofily Regenerace z okrajů- intraepidermální vzhled Lineární depozita IgG, C3 podél BM kolem léze

Pemphigoid /herpes/ gestationis Manifestace ve 2., 3. trimestru gravidity Periumbilikální urtikariální papuly a puchýře Cirkulující IgG autoprotilátky zkříženě reagující s antigeny BM kůže Urtika- edem papil, lymfohistiocyty, eo Subepidermální puchýř- lymfohistiocyty, eosinofily, papilární eo mikroabscesy Depozita C3 podél BM

Bullous SLE Mladé osoby – 2., 3. dekáda Rozsáhlý výsev jako komplikace oslunění Široká škála autoprotilátek Subepidermální puchýř s fibrinem a neutrofily, papilární neutrofilní mikroabscesy kolem léze, perivaskulární smíšeně zánětlivý infiltrát Depozita IgG,A,M, komplementu podél BM

Erythema multiforme Mladší až střední věk, 3.-5. dekáda Symetrický výsev – akra končetin, lokty, kolena, extenzory Rekurence, Stevens-Johnson sy- slizniční postižení Nekrózy keratinocytů, intraepidermální i subepidermální puchýř, edem dermis, lymfohistiocytární perivaskulární infiltrát

Klinické údaje a přímá imunofluorescence jsou pro dg. zásadní Závěr: Klinické údaje a přímá imunofluorescence jsou pro dg. zásadní