Vývojová dysplazie kyčel. kl. VDK, DDH ( dříve LCC) Perinatálně vzniklé onemocnění i u normálně založeného kloubu Dynamická porucha vývoje a porucha vztahu acetabula a hlavice kyčelního kloubu( dysplazie, subluxace,luxace) bez léčení vznik degenerativních změn

Výskyt VDK Popsáno již Hippokratem Kolísá výrazně v geografických oblastech a má i etnickou závislost Vliv balení a nošení novorozence Naše země je v oblasti vysokého výskytu cca 4% ( světový průměr 1%)

Výskyt VDK Větší výskyt u dívek, prvorozené děti Přenášené děti, děti s vyšší porodní váhou, (oligohydramnion) Děti uložené in utero v obrácené poloze tj. koncem pánevním

Etiologie VDK Postižení kyčelního kloubu u člověka je projevem fylogeneticky krátkého období vzpřímené chůze se zátěží Etiologie - je multifaktoriální, kombinace vlivů fyziologických (hormonálních), genetických, mechanických

Etiologie - VDK Dědičný tvar acetabula a laxicita pouzdra (hormonální vliv) Působení( zevních faktorů).- poloha koncem pánevním a nevhodné balení novorozence může způsobit až decentraci kyčelního kloubu

Patologicko-anatomický obraz Dysplazie acetabula Zvýšená laxicita kloubního pouzdra event i zvětšená anteverse krčku vede k vzniku subluxace až luxace hlavice kyčelního kloubu

Vyšetření (vyšetřovací metody) Klinické vyšetření RA - výskyt vdk aj. OA - onemocnění v těhotenství, infekce, způsob porodu, kříšení, spasticita Vlastní klinické vyšetření Sonografické vyšetření podle Grafa Rentgenové vyšetření Doplňující -artrografické vyšetření, event. CT, MR

Klinické vyšetření - trojí síto I. Etapa - 3. až 5. den klinické vyšetření a sonografické vyšetření (event. do 14 dnů) II. Etapa - 6. až 9. týden, stejná vyšetření III. Etapa - 12.až 16. týden, stejná vyšetření V případě negativních nálezů není nutné rtg

Klinické vyšetření (trojí síto) Poloha dolních končetin, omezení hybnosti, svalový tonus, symetrie kožních rýh Délka končetin (Bettman) Reposiční vyšetření (Ortolani) Vyšetření stability (Barlow, Palmén)

Sonografické vyšetření (trojí síto) Lineární sonda 7,5 MHz (od 1980,Graf) Hodnocení úhlů alfa a beta, určení centrace či decentrace, kostěný vývoj acetabula a formace kosti i chrupavčité stříšky a zařazení do typů I-IV (A-D) Možnost provádět opakovaně, a tak sledovat dynamiku vývoje VDK

Sonogr. vyšetření - typy, léčení I - fysiolog. nález II A - dtto II B - opožděná osiff, II C - ohrožená kyčel II D - decentr. kyčel III decentr. kyčel IV decentr. kyčel sono v 6 týdnech sono v 3 měsících abdukční terapie dtto trakce, KT ev OR trakce event. OR

Sonogr. vyšetření - typy, léčení Fysiologické kyč. kl. Fysiolog. nezralé Dysplastické-(centrované) Nestabilní Decentrované Luxované Bez léčení Sledování KT dále podle vývoje KT dtto Trakce, AG, KT event. OP

RTG vyšetření - klasifikace Hodnocení od 3 měs. Hilgenreinerova linie hodnocení AC úhlu Ombredanova vert. Shentonova linie Hlavinkova linie Kopitzův paraleogr. čtverec jistoty Dysplazie I. stupně – acet. dysplazie; AC úhel 30 - 35 Subluxace Marginální luxace Luxace

Další vyšetřovací metody Rtg vyšetření (artrografie) při podezření na reposiční překážku u decentrovaného kyčelního kloubu možnost provedení CT a MR obtížné vzhledem k nutnosti celkové anestezie

Konservativní léčení VDK Metody abdukčního balení Široké balení 2 až 3 pleny - při susp. VDK již od narození Frejkova peřinka - lehké dysplasie Pavlíkovy třmeny - decent. kyč. bez RP (některá pracoviště Hanouskův aparát) Trakční léčba (tzv. over head trakce) u svalových kontr. a decentr. kyčel. kl.

Konservativní terapie - trakce Pokud se nezdaří reposice při léčbě v Pavlík. třmenech nebo jsou kontraktury, provede se kontrolní UZ a rtg artografie k zjištění rep. překážky Dále se provádí šetrná trakce za obě končetiny 4 až 6 týdnů s ohledem na bezpečné zóny, tj. 90 st. flexe a 70 st. abdukce Dojde-li k reposici, je doléčení v sádr. spice nebo abd . pomůcce

Podmínky úspěchu KT u VDK Při použití metod abdukčního balení, zejména pak: Pavlíkových třmenů a Han. aparátu – - nesmí mít pacient kontraktury a reposiční překážku - - jinak riziko vzniku ischemické nekrosy hlavice kyčelního kloubu a trvající decentrace

Operativní léčení VDK Není-li konservativním léčením docíleno správného postavení hlavice v acetabulu, - - jsou obvykle příčinou luxace reposiční překážky extraartikulární nebo intrartikulární

Operativní léčení VDK Od 4 až 12 měsíců věku odstranit reposiční překážku zjištěnou artrografií. Překážky: Extraartikulární - zkrácený m. ileopsoas, zkrácené adduktory, (caput reflexum m.recti femoris) Intraartikulární - sutkovité pouzdro, invertovaný limbus, pulvinar acetabuli , ligamentum teres

Operativní léčení VDK Otevřená reposice do1 roku (resp.2 let) Mediální přístup podle Ludloffa 1908 Přední přístup dle Scaglietti- -Calandrielo Resekce zbytnělého lig. teres, vyčištení acetabula, protětí lig. transversum acetabuli, prodloužení ileopsoas, správné sešití kl. pouzdra a dobře centrovat hlavici

Doléčení po otevřené reposici Oboustranná spika v tzv. humánní poloze (flexe 90 st., abdukce 45 st.) - - 5 až 8 týdnů. (Některá pracoviště používají Han. aparát.) Pak doléčení v abd. pom. Pavlíkovy třmeny podobu 2-3 měsíců, až do jistého dotvoření správného tvaru acetabula

Operativní léčení při neúspěchu předchozí otevřené reposice Jeli přičinou -Dysplasie acetebula - od 18 měsíců se používá Salterova pánevní osteotomie event. acetabuloplastika a při decentaci kyčel kloubu ješte OR Při zvýšené anteversi ( i 90 st.) – subtroch. nebo intertrochanterické osteotomie s event. zkrácením u vysokých luxací Doléčení stejné jako u konzervativní terapie

Komplikace léčení VDK Recidivující luxace Ischem. nekrosa proxim. části femuru Residuální acetabulární dysplasie Bez léčení vedou ke vzniku artrotických změn; v dospělosti až k nutnosti provedení TP kyčelního kloubu

Komplikace léčení VDK - IN Ischemická nekrosa vzniká při poruše cév. zásobení hlavice kyč. kl. - jedná se o zásobení intrakapsulární i extrakapsulární (arterie circumflexa colli femoris). Vzniká při konservat. terapii - nešetrná reposice, nevhodná poloha (abd nad 70 st. a také i VR) nebo poškození při operaci Iatrogenní komplikace, klasifikace podle Ogdena a Bucholze k op. terapii obvykle II. a III. typ

Klinický a rtg obraz komplikací a residuálních změn Oslabení gluteálních svalů s projevem Trendelenburgova znamení; kontraktura add, poruchy hybnosti kyč. kl., zkrácení končetiny, kulhání, posturální skoliosa Rtg změny na acetabulu - dysplasie hodnocení CE úhlu - Wiberg, Scharp Prox femur - CCD úhel (valgosita,varosita, anteverse, tvarové změny hlavice, přerůst velkého trochanteru, klasifikace IN (B-O)

Operativní léčení residuálních změn při léčbě VDK Dysplasie acet. od 18 m do 6 let (10 l.) dospívání dospělost změny na proxim. femuru, valgosita varosita, anteverse změny při IN Acetbuloplastika Salterova OT trojí OT, op stříšky podle krytí a artrosy korekční OT event. doplnění op na pánvi

Typy operací - souhrn Otevřené reposice Operace na pánvi (osteotomie, acetabuloplastiky, stříšky) Extraartikulární operace na proximálním femuru (úprava CCD úhlu, derotace) Kombinace operačních výkonů

Typy op - pánevní OT (redirekční) Salterova - sklopení acetabula latero kaudálně (pružnost symfysy) Periacetabul OT(Eppreight,Wagner) Trojí OT (Steel) Efektivní kloubní plocha jamky není zvětšena, ale je přesunuta přes hlavici laterálně a zepředu

Typy operací - acetabuloplastiky Pemberton, Dega-( od 18m do 10 let) Hlavice je kryta vlastní hyalinní chrupavkou a je zlepšeno její krytí Střed otáčení( sklápění stropu acetabula) je Y chrupavka nesmí se poranit Y chrupavka

Typy operací - stříšky Bosworth, Stahelli Extraartikulární operace Zvětšení zátěžové plochy kyčelního kloubu kortikospongiosním štěpem Velmi dobré výsledky u centrované a sférické hlavice kyčelního kloubu

Typy operací - Chiariho OT Podsuvná osteotmie supraacetabulární medialisuje hlavici kyčelního kloubu cca o1,5 cm Hlavice je kryta spongiosou Indikace velmi omezené, event. při nutné stabilisaci kyčel. kloubu u nesférické hlavice a při DMO

Typy operací - proximální femur Korekce změn CCD úhlu, antetorse a eventuálního přerůstu velkého trochanteru Intertrochanterické osteotomie: - neporuší cévní zásobení - korigují valgositu, varositu a antetorsi; možnost zkrácení femuru Eventuální doplnění výkony na pánvi.

Prognosa VDK VDK je nejčastější příčinou coxartrosy Rozvoj rtg diagnostiky 19. a 20. století odhalil podstatu onemocnění a umožnil rozvoj konservativní i operativní terapie Sonografie umožnila časnější detekci VDK a s tradicí trojího síta se zlepšila diagnostika i výsledky léčby Česká škola v léčbě VDK – světová špička