Jaterní cirhóza as. MUDr. Jiří Drábek

definice Difusní proces s fibrosou a tvorbou uzlů Konečné stadium většiny chronických jaterních chorob Vznik- zhroucení struktury jaterních lalůčků, tvorba difusních fibrosních sept a nový růst jaterních buněk v uzlech

fibrogeneze Přeměna normálních jater v cirhotická je komplexní proces Účastní se – hvězdicové buňky - cytokiny - proteinázy a jejich inhibitory Aktivita cirhosy a stupeň přestavby- jaterní biopsie

klasifikace Klasické morfologické dělení- mikronodulární( uzle do 3 mm) makronodulární( nad 3 mm) smíšená - již se opouští, neboť nemá klinický význam Dnes je kladen důraz na zjištění příčiny, zhodnocení funčního stavu a posouzení komplikací

etiologie Virové hepatitidy-především chronické- B,C,(D) Alkohol Metabolické- hemochromatosa, m. Wilson, deficit alfa 1 antitrypsinu, glykogenosa typu 4, nealkoholická steatohepatitida- NASH, kongenitální tyrozinosa Protrahovaná cholestasa, intra i extrahepatální Blokáda žilního odtoku- venooklusivní choroba, Budd-Chiari, konstriktivní perikarditis, pravostranné srdeční selhání Porucha imunity- autoimunitní hepatitis, PBC, PSC Toxiny a léčiva( methotrexat, amiodaron…) Cirhosa indických dětí

Ethiologie- další faktory Malnutrice Parazitární infekce Granulomatosní lese ?? Genetická predisposice ?? Kryptogenní ci- heterogenní skupina ( výskyt proměnlivý- 5-10%) Hlavní příčiny- virové hepatitidy, alkohol

výskyt Stoupá Francie- úmrtnost 35 na 100 tis USA- 14 na 100 tis ČR- 15 na 100 tis do konečného stadia dospěje ročně 1500-2000 nemocných

Klinický obraz Mnohdy dlouho asymptomatická, 20-30% až sekční nález Kompenzovaná ci- anorexie, nausea, břišní dyskomfort, slabost, malátnost, meteorismus, pachuť v ústech, poruchy menses, impotence, retetence tekutin - objektivní nález- játra zvětšená, tuhá, ojedinělé pavoučkové névy, perimaleolární prosáknutí - laboratoř- transaminasy zvýšené, AST vyšší než ALT, nízký albumin, CHS, vyšší gamaglobulin, bilirubin, prodloužený Quick

Klinický obraz- dekompenzovaná ci Ikterus, ascites, flapping tremor, encephalopathie, kožní pigmetace a projevy hemorhagické diatesy, prořídlé ochlupení, pavoučkové névy, palmární erytém, Duputrenova kontraktura játra- zvětšená i zmenšená, splenomegalie foetor hepaticus, caput medusae, gynekomastie Subjektivně- příznaky jako u kompenzované, ale výraznější

Formy dekompenzace ci Parenchymatosní-akutní jaterní selhání mladší nemocní( 40-45 let), ikterus, často po ethyl. Excesu Vaskulární- dominují příznaky portální hypertenze starší nemocní( 55-60 let), ascites, krvácení z varixů, encephalopathie Kombinace- nejhorší prognosa

Laboratoř- dekomp. ci Anemie, trombopcytopenie Hyperbilirubinemie Elevace transaminas, někdy i ALP, GMT Snížený albumin, CHS, cholesterol Prodloužený Quick hyponatremie

diagnosa Anamnesa, objektivní nález, laboratoř USG + doppler CT, MR Scintigrafie- málo výtěžná Jaterní biopsie laparoskopie

Prognosa Podstatně zkracuje věk Závisí na přítomnosti komplikací Kompenzovaná ci- 5 let a více Dekompenzovaná ci- medián přežití 1-2 roky SBP- 1 leté přežití 30-45% Skorovací systémy- Child-Pugh- A,B,C

komplikace Portální hypertenze Ascites Jaterní encephalopathie Hepatocelulární karcinom Hepatorenální syndrom Hematologické komplikace Změny v renální cirkulaci Poruchy metabolismu sacharidů Hepatogenní vřed gastroduodena( Jahnův)

léčba Dietní a režimová opatření Hepatoprotektiva ? Abstinence Specifická léčba- VH- virostatika, automiminitní hepatitis- kortikoidy, hemochromatosa- venepunkce, Léčba komplikací/ ovlivnění portální hypertenze, léčba ascitu, léčba SBP) TRANSPLANTACE