Hirschprungova choroba – peroperační nálezy,chirurgické řešení a možné komplikace T. Malý I. chirurgická klinika LFUP Olomouc přednosta : Doc.MUDr. Č. Neoral, CSc.

HIRSCHPRUNGOVA CHOROBA = „kongenitální aganglionické megakolon“ Plexus submucosus Meissneri Plexus myentericus Auerbachi Chybí gangliové buňky …….chybí RELAXACE střeva

Hirschprungova choroba DYSGANGLIONOSY Neuronální střevní dysplasie typu A……hypoganglionosa Neuronální střevní dysplasie typu B……hyperganglionosa

Hirschprungova choroba 1.popis: Frederik Ruysch 23.4.1638 – 22.2.1731 “Observationum Anatomici-Chirurgicarum Centuria”, in 1691. březen 1886 Harald Hirschprung 1830 – 1916 Dánský pediatr Kongres německých pediatrů (Berlin) 2 úmrtí kojenců na ileus …vrozená příčina !

Hirschprungova choroba typy

Historie operačních metod Hirschprungova choroba Výskyt: 1 : 5000 dětí Historie operačních metod Treves F. Idiopathic dilatation of the colon. Lancet. 1898;i:276–279 Orvar Swenson 1948 Fritz Rehbein 1953 Bernard Duhamel 1956 Francesco Soave 1962 Keith Georgeson 1995 laparoskopie Louis De La Torré –Mondragón 1998 TERPT

Hirschprungova choroba O Orvar SWENSON 7.2.1909 - 13.4.2012 1948 abdomino-perineální „pull-through“ „Od Swensona k Swensonovi „

Hirschprungova choroba Fritz REHBEIN 8.11.1911 - 7.9.1991 1953 „přední nízká resekce“ „přetrvává krátký segment“

Bernard DUHAMEL 1917 - 1996 1956 modifikace :Duhamel-Ikeda –Martin ,… Hirschprungova choroba

Franco SOAVE 14.6.1917 - 26.9.1984 1962 modifikace „pull-through“ s ponecháním demukosované rektální „nálevky“ Hirschprungova choroba

Keith GEORGESON 1995 laparoskopická resekce Hirschprungova choroba Keith GEORGESON 1995 laparoskopická resekce

Hirschprunova choroba Louis De La Torré – Mondragón 1998 TERPT (Transanal Endorectal Pull-Through)

HIRSCHPRUNGOVA CHOROBA DIAGNOSTIKA irrigografie rektomanometrie biopsie (Bodian) + parciální vnitřní sfinkteromyektomie (Lynn)

Hirschprungova choroba krátký segment

Hirschprungova choroba krátká forma-po resekci sec Hirschprungova choroba krátká forma-po resekci sec. Swenson + J pouch colicus

Hirschprungova choroba klasická forma

Hirschprungova choroba klasická forma - po resekci sec Hirschprungova choroba klasická forma - po resekci sec.Swenson+Jpouch colicus

Hirschprungova choroba dlouhá forma

Hirschprungova choroba dlouhá forma –po operaci 1. TEPT - 2 Hirschprungova choroba dlouhá forma –po operaci 1.TEPT - 2.hemicolectomii sin. -TAA

Tlusté střevo Megacolon congenitum – Toxické !!!

Tlusté střevo Megacolon congenitum – Toxické !!!

Tlusté střevo Megacolon congenitum – Toxické Tlusté střevo Megacolon congenitum – Toxické !!! Hypoganglionosa celého tlustého střeva + distálního ilea

Hirschprungova choroba dokončení totální kolektomie + J pouch ileální –anální anastomosa

Hirschprungova choroba rektální manometrie: RSIR (rektosfinkterický inhibiční reflex )

Hirschprungova choroba biopsie (excise) zadní stěny rekta sec Hirschprungova choroba biopsie (excise) zadní stěny rekta sec. Bodian + parciální vnitřní sfinkteromyektomie sec.Lynn

Hirschprungova choroba Operační řešení : 3 dobé – stomie - resekční výkon - zrušení stomie 2 dobé a) - stomie - resekční výkon se zrušením stomie b) - resekční výkon + stomie - zrušení stomie 1 dobé - resekční výkon bez stomie (pouze při komplikacích)

Hirschprungova choroba stomie (separátní)

Hirschprungova choroba 1948 abdominoperineální „pull-through“ resekce (SWENSON)+J pouch

Hirschprungova choroba klasická forma

Hirschprungova choroba Bernard Duhamel (modif.Duhamel-Ikeda-Martin ) 1956 Bernard Duhamel (modif.Duhamel-Ikeda-Martin )

Hirschprungova choroba 1962 Franco SOAVE – abdominoperineální „pull-through“ resekce s ponecháním rektálního svalového válce „demukosovaného“

Hirschprungova choroba 1995 Keith Georgeson- laparoskopická resekce 1998–De La Torré Mondragón – TE(R)PT (transanal endorectal „pull-through“resekce)

Hirschprungova choroba chirurgické komplikace Insuficience anastomosy – absces v malé pánvi – drenáž + stomie poranění zadní subprostatické uretry – stomie+náhrada štěpem z VSM ischemie J pouche-sliznice - stomie

Hirschprungova choroba Insuficience anastomosy – absces v malé pánvi – drenáž + stomie

Hirschprungova choroba poranění zadní subprostatické uretry – stomie+náhrada štěpem z VSM

Hirschprungova choroba I.chirurgická klinika LF UP a FN Olomouc 2006 – 2012 ( 7 let) Celkem 25 dětí Chlapci : děvčata = 20 : 5 (80 % chlapců ) Klinika dětské chirurgie 2.LF UK a FN v Praze Motole 1980 – 1995 ( 16 let) Celkem operovali : 116 dětí 109…..klasická forma 7….totální aganglionosa + terminální ileum

Hirschprungova choroba I.chirurgická klinika LF UP a FN Olomouc 2006 – 2012 ( 7 let) Celkem 25 dětí (26 operací) Typy operací: Swenson : 14 Duhamel-Ikeda-Martin: 4 De La Torré: 2 (1x reoperace) Totální kolektomie+ileo-anální J pouch: 1 Proktokolektomie s ileo-rektální anastomosou: 1 Bodian + Lynn (pouze): 4 ( 16 % ) Stomie (ileo, transverso): 5 pooperačně: 3 ( 12 % )

Děkuji za pozornost !!!