Poruchy metabolizmu vody a elektrolytov 1. časť – voda a sodík PREDNÁŠKA Z PATOLOGICKEJ FYZIOLÓGIE školský rok 2006/07 – 2012/13 OLIVER RÁCZ ÚSTAV PATOFYZIOLÓGIE LF UPJŠ KOŠICE 20.11.2012 ellyt1.ppt

Ión Množstvo Plazma mmol/l Bunky 141 10 4 100 – 140 2,5 < 0,001 1 Sodík, Na+ 92 g 4 mol 141 10 Draslík, K+ 100-140 g 2,5-3,5 mo 4 100 – 140 Vápnik, Ca2+ 1200 g 30 mol 2,5 < 0,001 Horčík, Mg2+ 26,5 g 1,1 mol 1 15 Chlorid, Cl- 50 g 1,4 mol 103 8 Fosfát (ako fosfor) 775 g 25 mol 65 20.11.2012 ellyt1.ppt

Sodík – kuchynská soľ v našej strave U nás 10 – 12 g/d 230 – 276 mmol/d Doporučené 2 – 7 46 – 161 Hypertonici do 3,5 80 Prísni vegetariáni 0,75 17 Deficit vápnika a magnézia je častý! Ca: 800 mg/d = 20 mmol/d aj deti vo veku 1 – 10 rokov mladí – ženy aj muží, gravidné a dojčiace ženy – 1200 mg/d! Mg: 300 – 350 mg/d = 12-14 mmol/d viac v puberte, gravidite, počas laktácie a u športovcov USA: 143 – 266 mg/d 20.11.2012 ellyt1.ppt

Sodík – kuchynská soľ v našej strave U nás 10 – 12 g/d 230 – 276 mmol/d Doporučené 2 – 7 46 – 161 Hypertonici do 3,5 80 Prísni vegetariáni 0,75 17 Podľa dietary reference intake 2005 Odporúčané množstvo je 1500 mg (65 mmol) Na, menej v starobe Odhad príjmu je možný podľa množstva vylúčeného močom (120 – 240 mmol Na denne) 20.11.2012 ellyt1.ppt

PRIESTORY ROZDELENIA TEKUTÍN Kompartment Objem, litre % hmotnosti % celkovej vody ICT* 28 40 67 ECT 14 20 33 IST 10,5 15 25 IVT 3,5 5 8 SPOLU 42 60 100 tretí priestor! malý objem, dynamická výmena – význam v patológii *1014 buniek 20.11.2012 ellyt1.ppt

VEKOVÁ ZÁVISLOSŤ HOMEOSTÁZY TEKUTÍN CELKOVÁ VODA, % VÝMENA ZA DEŇ, % novorodenec& 79 3-6 mes. 70 14-16 7-12 mes. 60 12-15 dospelý muž 2-4 dospelá žena 51 & ECT > ICT, možnosť rýchlej dehydratácie U starých ľudí ¯ množstva vody (45 – 50%) a zhoršená adaptácia, možnosť rýchlej dehydratácie. 20.11.2012 ellyt1.ppt

Bilancia a dynamika príjem = výdaj OBLIČKY = 180 l/d* GIT = 8,2 l/d + 1,2 – 1,5 tekutiny + 1,0 potrava + 0,3 – 0,5 metabolizmus – 1,0 – 2,0 obličky – 0,6 – 0,8 perspirácia – 0,4 – 0,5 dýchanie – 0,1 stolica 2,5 – 3,0 litrov denne OBLIČKY = 180 l/d* GIT = 8,2 l/d sliny 1,5 žalúdok 2,5 pankreas 0,7 žlč 0,5 črevá 3,0 TRETÍ PRIESTOR *filtračná frakcia (FF) » 20%, FF medzi cievami a intersticiálnou tekutinou je len »10 %, čo je 260 litrov za deň ! 20.11.2012 ellyt1.ppt

OBJEM A OSMOLALITA = VODA A SODÍK Hyponatrémia spravidla znamená hypoosmolalitu Hypernatrémia spravidla znamená hyperosmolalitu Osmolalita séra = 285-295 mmol/kg. Osmometer alebo 2*[Na+] + [glukóza] + [urea]. Nie každá hyperosmolalita ja daná Na a príslušnými aniónmi, ale napr. ureou, glukózou, cudzími látkami („osmotic gap“) Hyperosmolalita ECT vedie k presunu vody z ICT do ECT Þ zmenšenie buniek, neurologická symptomatológia! Hyposmolalita ECT vedie k presunu vody z ECT do ICT Þ opuch buniek – edém mozgu! Aktívna obrana buniek – transport iónov, metabolizmus – Schück, 2000 20.11.2012 ellyt1.ppt

Osmolalita = 2*[Na] + [glukóza] + [urea] OSMOLALITA A OSMOTIC GAP Zmeny objemu (množstva vody) zmeny koncentrácie solútov bez zmien množstva kompenzačné mechanizmy retencia alebo vylúčenie iónov, vyrovnanie koncentrácie ¨« ¨« ¨« ¨« ¨« ] ] ] objem 5 l ¨= 25 5/l «= 25 5/l ]= 3 0,6/l å = 53 10,6/l Osmolalita = 2*[Na] + [glukóza] + [urea]

Osmolalita = 2*[Na] + [glukóza] + [urea] OSMOLALITA A OSMOTIC GAP Zmeny objemu (množstva vody) zmeny koncentrácie solútov bez zmien množstva kompenzačné mechanizmy retencia alebo vylúčenie iónov, vyrovnanie koncentrácie ¨«¨«¨«¨«¨« ] ] ] objem 4 l ¨= 25 6,25/l «= 25 6,25/l ]= 3 0,75/l å = 53 13,25/l Osmolalita = 2*[Na] + [glukóza] + [urea]

Strata izotonickej tekutiny ú ú ú ú ú ú ú ú ú ú ú ú Zmenšenie ECT, smäd žiadna zmena ICT normonatrémia

Strata hypotonickej tekutiny ú ú ú ú ú ú ú ú ú úú ú ú ú ú úú ú ú ú ú úú ú Zmenšenie ECT. Hypernatrémia vyrovnaná prechodom vody z ICT Zmenšenie buniek

Strata soli ú ú ú ú ú ú ú ú ú ú ú ú ú ú ú úúúúúú ú ú ú ú ú ú ú ú ú ú úúúúúú Hyponatrémia vyrovnaná prechodom vody z ECT do ICT, zmenšenie ECT a opuch buniek

OBJEM A OSMOLALITA = VODA A SODÍK Deficit H2O > deficit Na  dehydratácia, hypernatrémia Deficit H2O = deficit Na  dehydratácia, normonatrémia Deficit Na > deficit H2O  dehydratácia, hyponatrémia   Retencia Na > retencia H2O  hyperhydratácia, hypernatrémia Retencia H2O = retencia Na  hyperhydratácia, normonatrémia Retencia H2O > retencia Na  hyperhydratácia, hyponatrémia 20.11.2012 ellyt1.ppt

PORUCHY SYSTÉMU Žiadne čisté formy – strata vody, sodíka, atď… Okamžitý nástup kompenzačných systémov. ECT komunikuje s vonkajším prostredím – GIT, obličky, koža a s ICT ICT nekomunikuje s vonkajším svetom ale s ECT Koncentrácie v plazme – nie je to množstvo a nehovorí nič o dynamike 20.11.2012 ellyt1.ppt

MOŽNÉ PRÍČINY mechanizmy Extrémne výkyvy vonkajšieho prostredia Dehydratácia pri nedostatočnom prívode vody Poruchy zapríčinené nesprávnou činnosťou efektorových systémov (obličky, GIT, atď) Hnačky, zvracanie, choroby obličiek Poruchy zapríčinené nesprávnou reguláciou (CNS, ADH, aldosterón) Diabetes insipidus, Connov sy., SIADH Zlyhanie srdca a aktivácia RAA 20.11.2012 ellyt1.ppt

ZNÍŽENÝ PRÍJEM VODY 1 – 2 dni: hyperozmotická hypovolémia smäd, kompenzácia ADH/RAS Pespiratio insensibilis 5 ml/hod ­ pri horúčke, v teplom prostredí ¯ koncentračná schopnosť obličiek v starobe a pri chorobách obličiek Dlhšie: exsikóza, dehydratácia, > 20 % U 20.11.2012 ellyt1.ppt

Deficit vody – zníženie objemu ECT Príčiny Nedostatočný prívod (čiastočne hradený vodou) Neschopnosť prijímať vodu per os (bezvedomie) Strata tekutín GIT (hnačky, zvracanie) Strata tekutín obličkami (diuretiká, osmotická diuréza, choroby obličiek, m. Addison) Strata tekutín kožou (nadmerné potenie, popáleniny) Strata do tretieho priestoru (ileus, ascites) Strata krvi (?) Príznaky: hypotenzia, tachykardia, suchá koža, smäd, niekedy oligúria a znížené vylučovanie sodíka, zvýšenie hematokritu 20.11.2012 ellyt1.ppt

Retencia vody - expanzia ECT Príčiny Nadmerný prívod tekutín Nadmerný prívod a chybná regulácia – SIADH a iné obličková nedostatočnosť nefrotický sy. srdcová nedostatočnosť pečeňová cirhóza Príznaky: Edémy. RAA je aktivovaný při zlyhaní srdca, ale nie při obličkovej nedostatočnosti 20.11.2012 ellyt1.ppt

Poruchy vo vylučovaní a účinku antidiuretického hormónu (AVP) Diabetes insipidus, neurogenný (AD) Porucha génu pre prekurzor AVP Wolframov sy. (AR) + diabetes mellitus, hluchota, atrofia n. opticus … Získané formy – poškodenie hypotalamu Klinicky kompletné a parciálne poruchy  Diabetes insipidus, renálny (X-viazaná a AR forma) Mutácia génu pre receptor (X) resp. pre jeden z proteínov vodného kanála obličiek Existujú aj získané formy – pri chorobách obličiek  High set osmostat – reaguje pri vysokej osmolalite 20.11.2012 ellyt1.ppt

Poruchy vo vylučovaní a účinku antidiuretického hormónu (AVP) SIADH – inadekvátna sekrécia ADH (chýbanie útlmu) Expanzia ECT hyponatrémia, hypoosmolalita vysoká osmolalita moča a koncentrácia Na v moči Zvýšený ANP Renálne a endokrinné funkcie neporušené Vrodené formy a úloha stresu ??!! CSWS – Cerebral Salt Wasting Syndrome Ako SIADH ale s hypovolémiou (pri poruchách CNS) 20.11.2012 ellyt1.ppt

Algoritmus pri hypernatrémii >150 / 160 mmol/l Polyúria, osmolalita moča nízka – diabetes insipidus Polyúria, osmolalita moča @ plazmy – osmotická diuréza (napr. pri diabetes mellitus) Oligúria, osmolalita moča > plazmy – dehydratácia hnačka, zvracanie, straty potením Connov syndróm (hyperaldosteronizmus)  hypernatrémia, hypokalémia 20.11.2012 ellyt1.ppt

Algoritmus pri hyponatrémii <130 / 120 mmol/l Osmolalita plazmy normálna  pseudohyponatrémia Osmolalita plazmy zvýšená  hyperglykémia ?! Osmolalita plazmy znížená  Na v moči > 20 mmol/l a hypovolémia m. Addison, diuretiká nefritis so stratou solí Na v moči < 20 mmol/l a hypovolémia zvracanie, hnačky, straty potením a nesprávna náhrada tekutín Na v moči < 20 mmol/l a edémy zlyhanie srdca, cirhóza, nefrotický sy. SIADH 20.11.2012 ellyt1.ppt