Laboratorní kazuistiky (pokračování) Šolcová M., Petříková V. ÚKBH FN Plzeň 3/2009

Indikace odběru z plazmy – Li heparin Akutní odběr - vitální indikace (krev není třeba nechat srážet 30 minut při pokojové teplotě) Koagulační porucha, antikoagulační léčba, HD (nedochází k dodatečnému srážení krve během analýzy, následnému opakování či vydání zkreslených výsledků) Trombocytóza, leukocytóza, polyglobulie (především u sledování K; ale i P, Zn) Lze požadovat všechna stanovení jako ze srážlivé krve kromě ELFO sérových bílkovin (fibrinogen imituje M-komponentu) a Li

Moč: žlučová barviva? Jak vysvětlíte absenci žlučových barviv v moči u pacienta s hepatálním ikterem po otravě paracetamolem? Bilirubin celk. 230 µmol/l, bil. konjug. 75 µmol/l Moč chem. + sed.: pH 9, chemicky negativní, drť, záplava baktérií, krystaly tripelfosfátu Chybný odběr moče: ze sběrného sáčku - žlučová barviva se rozkládají na světle Nedodržení podmínek odběru moče (x do ½ - 1 h) alkalické pH, oxidace žlučových barviv, kvašení glukózy, odpaření ketolátek, rozpad válců, elementů – drť, pomnožení baktérií, kvasinek, krystalizace

Moč: krev x erytrocyty? 2-letý chlapeček s hemolytickou anémií přijat k hospitalizaci k dovyšetření krve a bílkoviny v moči Laboratorní vyšetření: Bil. celk. 141 µmol/l, bil. konjug. 8 µmol/l, AST 1,34 µkat/l, ALT 0,71 µkat/l, haptoglobin 0,1 g/l, LD hemolýza, anémie, retikulocytóza; moč chem. + sed.: pH 7, bílkovina 1, urobilinogen 2, krev 4, erytrocyty 8/µl, leukocyty 16/µl, ostatní nález v normě Volný hemoglobin reaguje při chemickém vyšetření krve pseudoperoxidázovou reakcí; zároveň mírně zvyšuje bílkovinu v moči. Stejný nález u myoglobinurie. Diskrepance krev x ery rovněž při pozdním doručení moče do laboratoře (rozpad elementů)!

Moč: krev a glukóza Falešně pozitivní glukóza a krev chemicky: ox. činidla - dezinf. prostředky Krev pozitivní, ery nepřítomny: Hb či myoglobin Falešně negativní glukóza a krev chemicky: reduk. činidla - vitamin C Krev negativní, ery přítomny: vitamin C

Indikace: frakční exkrece Vylučování látek k močovému kreatininu: Ux/U kreat. (korekce není použitelná při S kreat. > 250 µmol/l; jiné RH u dětí) FE: frakční exkrece (ještě srážlivá krev: kreatinin a požadovanou látku v moči a séru) FE Na, H2O, urey: dif. dg. prerenálního selhání FE K, Na: efekt diuretik, hypo/hyperaldoster. FE P, Ca: prim. hyperparatyreóza FE Mg: latentní hypoMg, dif. dg. hypoMg FE KM: u hypo/hyperurikémie

Interpretace: snížená GF? Dezinterpretace (zvýšené hodnoty - retence) mikroproteinů při ↓ GF (S-kreat. > 250 µmol/l): α-AMS, LPS, myoglobin, β2-mikroglobulin, FLC, BTP, hepcidin, C-peptid, pro BNP, protein S100B, osteokalcin, ICTP (karboxyterminální telopeptid kolagenu I)… FLC-korekce k cystatinu C dle Bradwella (2006): κ/λ – 0,16 x (cystatin C - 0,6) využití retence mikroproteinů: cystatin C k určení GF – zlatý standard GF v počáteční fázi postižení ledvin; RH dle věku, nižší v těhotenství

Interpretace: ALP u dětí Idiopatická přechodná hyperfosfatazémie (tranzientní hyperfosfatazémie – TH) u dětí - vysoká hodnota ALP ( 2 – 20x, průměrně 4x) přetrvávající týdny až měsíce; kostní a jaterní izoenzym (kostní 60 %) s atypickou pohyblivostí v elektroforéze a vyšší afinitou k lektinu - výskyt převážně na podzim (zvýšená syntéza vitaminu D), většinou u zdravých dětí v prvních letech života, po virové infekci (rotaviry, EBV…), současně může být přítomna hyperkalcémie - nazývaná též Odysseův syndrom; rodiče putují s dítětem od jednoho lékaře k druhému bez vysvětlení příčiny

Interpretace: makroenzymy Vznikají vazbou Ig G, A na enzym nebo oligomerizací enzymů. Mají větší molekulovou hmotnost, delší biologický poločas (5 – 25 dnů), neprochází do moče (není-li postižení ledvin), 3 – 4 x vyšší, většinou u žen Výskyt stoupá s věkem; bez klinické korelace, občas sdruženo s výskytem autoimunitních či nádorových onemocnění Stanovení provádíme až po výpočtu FE AMS (nutno zaslat krev i moč ke stanovení AMS a kreatininu; FE < 0,01, tj. 1 %) metodou gelové filtrace (Sephadex)

Interpretace: extrémní AST, ALT KJIP, KCHJIP: indikace sérologie hepatitid při extrémních hodnotách aminotransferáz (10 - 100x)? Akutní virová hepatitis Akutní toxické postižení jater (paracetamol, muchomůrka zelená, organická rozpouštědla…) Hypoxie (šok) Pravostranné srdeční selhání (městnání v játrech)

Interference: kreatinin (Jaffé) 28-letý muž s diabetickým ketoacidotickým kómatem, bez hypotyreózy Urea 4,3 mmol/l, kreatinin 137 µmol/l, KM 563 µmol/l, CK 1,96 µkat/l, myoglobin 33 µg/l, glykémie 52 mmol/l, glykosurie a ketonurie 4, cystatin C 0,96 mg/l, GF z cystatinu C 1,51 ml/s Jaffé pozitivní chromogeny: glukóza, ketolátky, KM, vitamin C, léky…

Interpretace: HbA1c Věk: novorozenci, kojenci, nelze do 9 M (6 M) - (HbF, po narození 70 – 90 %, poté nahrazován HbA) Hemolytická anémie: snížená životnost erytrocytů, fal. snížen Urémie: karbamylace x převažuje snížená životnost ery Alkoholismus: acetylace (též při dlouhodobém užívání vysokých dávek kys. acetylsalicylové) – fal. zvýšen (i o 2-3%) Hemoglobinopatie (abnormální hemoglobin) HbF (dědičná perzistence u dospělých; kompenzatorní produkce u thalasémie, leukémie…) Sideropenická anémie: vyšší životnost ery – fal. zvýšen?

Interpretace: ketolátky v moči 40-letá žena: diabetické ketoacidotické kóma pH 6,72, pCO2 1,8 kPa, aHCO3- 1,7 mmol/l, BE ECT -33,5 mmol/l (arteriální krev) - uMAC Na 135 mmol/l, K 6,6 mmol/l, Cl 103 mmol/l, P anorg. 1,12 mmol/l, albumin 42,6 g/l, Ca 2,18 mmol/l, Mg 0,93 mmol/l, laktát 4,86 mmol/l, glykémie 64,2 mmol/l Cl korig. 107 mmol/l, UA korig. 30 mmol/l, náboj albuminu 8 mmol/l, náboj fosfátu 2 mmol/l, MDRD 0,6 ml/s na 1,73 m 2 Moč: prot. 2, keto 2 (diskrepance s uMAC ze ↑UA), glu 4, krev 2, ery 477/µl, leuko 38/µl Při hypoxii se tvoří především kys. β-hydroxymáselná - nereaguje při stanovení testačním proužkem (s nitroprusidem sodným v alkalickém prostředí), pozitivní reakci dává jen kys. acetoctová 

Interpretace: cytologie likvoru 41-letý muž, poslední měsíc kruté bolesti hlavy (vystupňované při orgasmu). V okresní nemocnici lumbální punkce: hemoragický likvor, CT bez patolog. nálezu, překlad na NCH FN - subarachnoidální krvácení? NMR, panangiografie: bez patolog. nálezu Neurologické vyšetření: v normě Likvor: CB 0,29 g/l, glu 3,5 mmol/l, laktát 1,4 mmol/l, PMN 8/µl, MONO 7/µl, četně ery; erytrofágy s dekolorací, siderofágy + hematoidin; spektrofotometrie: oxyHb Závěr: recidivující mikrokrvácení v posledních měsících (výskyt hematoidinu 14 D - ½ R)? Současně pravd. i arteficiální krvácení (poranění žilní pleteně při odběru) Prvozáchyt hypertenze

Interpretace: vliv léčby 67-letý pacient s AML v kompletní remisi ¾ R, st. p. alogenní příbuzenské transplantaci krvetvorných bb., nyní nefrotický syndrom při membranózně – proliferativní glomerulopatii (ascites, otoky DK, námahová dušnost, hypotenze, závratě…), za týden vzestup albuminu o 10 g/l a 5x vyšší odpad bílkoviny močí CB 35 – 40,6 g/l, alb 14,4 – 23,9 g/l, chol 7,27 – 4,87 mmol/l, TG 1,49 mmol/l, Ca 1,78 mmol/l, Ca ioniz. 1,05 mmol/l, urea 5,9 mmol/l, kreat. 92 µmol/l, fU-prot. 6,9 – 33,8 g/d (diuréza 1600 – 1800 ml/d) Infúze albuminu: i.v. 2x denně 100 ml albuminu na 4 h, po dokapání Furosemid 20 mg 1 amp. i.v.

Moč v dutině břišní? 68-letý muž po radikální prostatektomii s vezikulektomií pro adenokarcinom prostaty. Únik moče do dutiny břišní? Krev Moč Drén Urea (mmol/l) 7,6 118 86 Kreatinin (mmol/l) 0,1 3,7 3,1 K (mmol/l) 4,6 14 9 Potvrzena přítomnost moče v dutině břišní - reoperace

Interpretace: AST, ALT 10-letý chlapec sledován od 5 let pro zvýšené hodnoty ALT, AST – jaterní dieta, hepatoprotektiva, vitaminy, omezení fyzické zátěže. Nyní 20-letý, hraje závodně stolní tenis, bez obtíží, pouze chronická hepatopatie. ALT 3,21-8,49-1,88 µkat/l, AST 2,5-4,08-0,76 µkat/l; Bil, GMT, ALP, CK, myoglobin v RH, CRP 1 mg/l, lymfocytóza, EBV, CMV, sérologie hepatitid: ng; PT v RH USG: hraniční velikost jater, splenomegalie Bipsie jater: malokapénková steatóza + fibróza α1-antitrypsin 0,96-0,84 g/l; PCR - mutace Z v heterozygotní formě → dificit α1-antitrypsin ceruloplazmin 0,09 – 0,12 -0,10 g/l, S-Cu 10,5-8,4-11,1 µmol/l, U-Cu 6,9-3,7-2,6 µmol/l → Wilsonova choroba (oční a neurologické vyš. v normě) Wilsonova choroba a deficit α1-antitrypsin (mutace Z)

Interpretace: Ca, P anorg. 46-letá pacientka s 15-letou anamnézou spastické tortikolis, opak. ledvinových a žlučníkových kolik, s hypertenzí, žaludečními potížemi (nauzea a pálení žáhy), s občasným pruritem zaslána pro výrazné bolesti v kříži do kostní ambulance.  Ca 3,8 mmol/l, P anorg. 0,6 mmol/l, ALP 3,4 µkat/l, ostáza (kostní ALP) 35 µg/l, Cl/P index 139, FE P 0,44 rel. d. (44 %), Nordinův index 0,75 mmol/mmol (↑), intaktní PTH 276 µg/l, osteokalcin 75,5 µg/l, 1,25-OH vitamin D 81,8 µg/l, CTx (C terminální telopeptid) 1,4 µg/l, ICTP (telopeptid kolagenu typu I) 7,5 µg/l. Snížená FE Ca 0,009 rel.d. (0,9 %), ELFO bez patologického nálezu  (CB 71 g/l, albumin 37 g/l) Klinicky hyperkalcemický syndrom: hypertenze, arytmie, nefrolitiáza - recidivující oxalát a fosforečnan vápenatý, nechutenství, nauzea, akutní pankreatitida, vředy, únava, slabost, deprese, spavost, apatie, porucha koncentrační schopnosti ledvin, kalcifikace ledvin, rohovky, kůže, srdce, pruritus) a kostní syndrom Laboratorně doplnit iPTH, frakční exkreci fosfátů - FE P (> 20 %), Cl/P index (> 100;130-190) a ostatní kostní markery Primární hyperparatyreóza

Extrémní hodnoty: glykémie 24-letý muž - DM 1. typu na INZ, alkoholismus, toxikomanie (pervitin, heroin, THC); nespolupracující (HbA1c 13,9 %). Diabetické ketoacidotické kóma (DKA) - zvracení, dehydratace… Glukóza 99 mmol/l Na 124 mmol/l K 7,8 mmol/l Cl 78 mmol/l Ca 2,0 mmol/l P anorg. 1,1 mmol/l Mg 0,8 mmol/l Albumin 44,1 g/l Laktát 11,6 mmol/l U-ketolátky 4 ABR a krevní plyny: uMAC pH 6,9 pCO2 1,3 kPa BE ECT - 31 mmol/l Výpočty: MDRD 0,52 ml/s na 1,73 m2 Cl korig. 88 mmol/l hypoCl MAL UA korig. 49 mmol/l MAC (↑UA) Na korig. 148 mmol/l (x hyperG) K korig. 4,8 mmol/l (AC) HypoNa a hyperK odpovídá redistribuci, úprava - INZ a rehydratační léčba. Včasná substituce K, iP a Mg! NaHCO3 u DKA: jen u těžké MAC při zhroucení oběhu a srdečních arytmiích x paradoxní buněčná AC, přetížení Na? Glykémii snižovat pomalu (DKA: 3 - 5 mmol/l/h ke G 20 mmol/l, úprava glykémie až po EX ketolátek a MAC x edém mozku!)

Extrémní hodnoty: hypotyreóza 17-letá dívka: 2 M únava, větší přírůstky hmotnosti, otok obličeje - myxedém, struma TSH > 100 mIU/l, fT4, fT3 neměřitelné, aTG , aTPO pozitivní CB 94,9 g/l, alb 50,5 g/l, urea 3,6 mmol/l, kreatinin 105 µmol/l, cholesterol 6,85 mmol/l, TG 1,25 mmol/l, HDL 0,87 mmol/l, AST 0,79 µkat/l, ALT 0,49 µkat/l, CK 10,06 µkat/l, myoglobin 227 µg/l, cystatin C nelze použít při dekomp. štítné žlázy Juvenilní autoimunitní tyreoiditis s těžkou hypofunkcí, nyní 150 µg Euthyroxu/den (60 kg)

Extrémní výsledky: pCO2 67-letý pacient s těžkou oboustrannou pneumonií, levostranným srdečním selháním, ARDS, st. p. resekci středního plicního laloku vpravo pro metastázy ca rekta pH 7,04, pCO2 23,8 kPa, aHCO3- 46,4 mmol/l, BE ECT 15,7 mmol/l, pO2 7,1 kPa, SO2 0,8

ABR – hyperemizace? Typ krve Hb (g/l) FiO2 (rel. d.) ucho – 20.00 kapilar. 102 0,30 ucho – 20.15 92 pH pCO2 (kPa) pO2 (kPa) HCO3-a (mmol/l) BE ECT (mmol/l) SO2 (1) 7,25 7,2 6,5 22,5 -4,5 0,89 7,40 5,3 12,1 24,1 -0,1 0,97 hyperemizace? čas dodání?, led?

ABR – vzduchové bubliny? Typ krve Hb (g/l) FiO2 (rel. d.) T (st. C) ucho – 08.20 kapilar. 105 0,21 36,9 AR – 09.50 arterial. 111 pH pCO2 (kPa) pO2 (kPa) HCO3-a (mmol/l) BE ECT (mmol/l) SO2 (1) 7,34 3,7 16,1 14,7 -9,9 0,99 7,27 5,1 10,4 16,9 -8,7 0,96 vzduchové bubliny? hyperventilace?

ABR – vliv infúze? Typ krve Hb (g/l) FiO2 (rel. d.) T (st. C) AR – 6.10 arterial. 92 0,21 37,1 AR – 6.20 127 0,80 pH pCO2 (kPa) pO2 (kPa) HCO3-a (mmol/l) BE ECT (mmol/l) SO2 (1) 7,38 4,0 39,6 17,4 -6,2 0,99 7,47 4,8 50,2 25,6 2,5 1,00 infúze? FiO2?

ABR – vliv T? Typ krve Hb (g/l) FiO2 (rel. d.) T (st. C) AR – 10.10 arterial. 102 0,40 26,5 36,5 pH pCO2 (kPa) pO2 (kPa) HCO3-a (mmol/l) BE ECT (mmol/l) SO2 (1) 7,65 3,5 13,0 32,7 12,6 0,99 7,50 5,7 18,0 10,1 T - úpis?

Farmakokinetické hodnocení Aminoglykosidová ATB (gentamicin, amikacin) a vankomycin Odběr bezprostředně před následující dávkou, kdykoliv během kontinuální infúze Odběr po podání (dle způsobu aplikace): ½ h po skončení infúze, 1 h po i. m. aplikaci Farmakokinetická žádanka: údaje o podání léku (dávkovací interval, množství léku, doba aplikace…), výška a hmotnost pacienta Výstup: doporučená úprava dávkování – účinné a netoxické!

Farmakokinetické hodnocení Gentamicin: muž, 77 let, 168 cm a 65 kg 3 dny 160 mg po 12 h , S kreat. 170 µmol/l ...GF 0,5 ml/s na 1,73 m2 Sérové koncentrace gentamicinu: před 2,9 mg/l, po 9,6 mg/l Další dávka za 24 h: 160 mg po 24 h

Interference: imunochemie RF, autoprotilátky, HAMA (human anti-mouse antibody) M-komponenta, kryoglobuliny Léky LIH Imunosuprese (HD, glukokortikoidy…): zhoršená tvorba Ig, RAF (CRP…), zvýšení cystatinu…

Interpretace: sérologie hepatitid Transfúze (přenos Ag a Ig – vymizí během několika týdnů) Děti matek s virovou hepatitidou: přenos Ig placentou z matky na plod; PCR! Ag krátce po očkování: HBsAg u HD Odběr srážlivé krve u pacientů s koagulační poruchou, antikoagulační léčbou, HD: falešně pozitivní