Nemoci CNS v dětském věku MUDr.Lucie Šperlová

CNS se skládá z mozku a páteřní míchy jsou ponořeny v mozkomíšním moku, který má ochranný a výživový význam pro buňky CNS U dítěte je CNS dynamicky vyvíjející se systém, prochází řadou funkčních a atomických změn

CNS

Neurologické vyšetření dítěte Strategie vyšetřování se odvíjí od věku a zralosti dítěte, ochotě spolupracovat Základem se sledování spontánní aktivity dítěte( náruč matky, pití , hra s matkou s hračkami) Sledování anatomických poměrů ( tvar a velikost hlavy, odchylky v obličeji) Reakce dítěte v různých polohách – na břiše, na zádech, ve visu U novorozenců: reflex hledací, sací, polykací, Moroův Hodnocení stoje, chůze, běh, pohyb v prostoru, komunikace s okolím Čím je dítě mladší, tím více trpělivosti a laskavosti vyšetřujícího

Zobrazovací metody RTG- úrazy hlavy CT- lepší rozlišovací schopnost ( TU, krvácení, cysty, rozšíření komor u hydrocephalu, radiační zátěž MR- lepší rozlišovací schopnost, bez radiační zátěže sono – pouze u dětí s neuzavřenou fontanelou EEG – zachycuje elektrické potenciály z mozku ( epilepsie) EMG: detekce elektrických potenciálů pracujícího nebo stimulovaného svalu( odliší onemocnění svalů od chorob motorických nervů)

Příznaky onemocnění CNS Bolest hlavy Vědomí a jeho poruchy Poruchy rovnováhy Obrny Zvracení Křeče

Bolest hlavy Jeden z nejčastějších příznaků onemocnění CNS U malých dětí na měj myslíme při neklidu, pláči, světloplachosti, rytmických pohybech hlavy, nechutenství, apatii, podrážděnosti Charakter, lokalizace, intenzita a trvání bolesti Akutní bolest: náhle vzniklé, silné- nitrolební krvácení(trauma, ictus), záchvat migrény, zánět CNS( meningitis, encefalitis) Chronická bolest: kolísavá, trvalá, tlaková, bodavá( pátráme po hypertenzi – koarktace aorty), nitrolební hypertenzi ( hydrocephalus), oční vady, dentální původ bolesti, otogenní původ bolesti, dehydratace

Vědomí a jeho poruchy Při plném vědomí člověk přijímá informace , které zpracovává, dle nich se orientuje GCS – glasgow coma scale – hodnocení hloubky bezvědomí Poruchy vědomí – odrazem funkčního či anatomického poškození mozku a výrazem závažného stavu A. kvantitativní Somnolence ( ospalost- pacieta lze probudit, reaguje na oslovení) Sopor( hlubší porucha- reaguje na bolestivý podnět- tlak na nehtové lůžko) Koma( bezvědomí- pacient nereaguje, vyjímka reaktivní kašel na podráždění kariny)) B.kvalitativní – pacient reaguje na podněty, ale chování a orientace jsou nepřiměřené ( delirium- podrážděná zmatenost se vzrušením a neklidem), amence ( ztráta paměti)

Poruchy rovnováhy a závratě poškození funkce mozečku poruchy statoakustického aparátu nitrolební hypertenze ložiskové afekce v zadní jámě lební( nádory, krvácení )

Obrny Neúplné –parézy X Úplné – plegie Dle chararakteru – spastické či chabé Spastické obrny - centrální – vyznačují se zvýšením svalového napětí ( příčinou je chorobný proces v mozku a pyramidových drahách) Chabé obrny – periferní – objevují se u poškození motoneuronů předních rohů míšních, případně jejich periferního nervu ( axonu) Př. paréza n.VII.( facialis), diplopie u parézy okohybných nervů, zvracení bez předchozí nauzey

Neuromuskulární onemocnění 1.Progresivní degenerace buněk předních rohů míšních- infantilní progresivní spinální svalová atrofie 2.Poruchy periferních motorických nervů - peroneální svalová atrofie ( atrofie dist. Svalů DK) - Toxická svalová atrofie ( organofosfáty, léky) - Akutní postinfekční neuropatie , patří mezi autonomní neuropatie – Guillain- Barre( tvorba protilátek proti myelinu motorických nervů 2-3 týdny po respir. Či GIT onemocnění), svalová slabost nejdříve na DK, poté problémy se žvýkáním a polykáním, většinou dojde k plné úzdravě ale někdy až po 2 letech

Neuromuskulární onemocnění 3.Poruchy nervosvalového spojení- myastenia gravis(abnormální unavitelnost svalů) příčina je existence protilátek na receptory pro acetylcholin na postjunkční synaptické membráně První příznaky kolem 10. roku- ptoza víčka, nehybnost obličeje, potíže se žvýkáním 4.Svalová dystrofie – Duchenova: porucha genů pro dystrofin, který je důležitý pro uchování integrity buněčné stěny svalů, chybění genu vede k jejich destrukci, opoždění v motorickém vývoji, kachní chůze, chlapci mezi 10-14- lety na invalidním vozíku, umírají kolem 20 let na srdeční kardiomyopatii, respirační selhání

Neuromuskulární onemocnění 5.Myopatie – vrozené X získané Akutní myozitida po KHCD- postvirový fenomén Svaly jsou citlivé a bolí na pohmat 6. Myotonie – oddálená relaxace svalu po jeho kontrakci- dystrofia myotonica, u novorozenců již zvýšená hypotonie- problémy s krmením a dýcháním, u starších problémy s učením

VVV CNS Spina bifida- neuzavřením oblouku obratl dolní části páteře, většinou nevyvolává žádné zněny neurolog. nálezu , náhodný nález na RTG páteře Meningokéla- kdy neuzavřenými oblouky obratlů vyhřezávají míšní obaly, které tvoří vak naplněný mokem, v LS oblasti, pokud není kryt kůží, musí se po porodu ihned operativně řešit Meningomyelokéla- kdy vyhřezávají obaly míšní, ale i neurální tkáně defektem v páteřním kanále, v LS oblasti, vakovitý útvar kryt tenkou blankou, urozsáhlejších vad- obrna DK, porucha funkce svěračů, poruchy kožního čití, dčasto se vyvíjí hydrocephalus

VVV CNS Encefalokéla- rozštěpová vada CNS, která postihuje lebku a výhřezem je ohrožen mozek a jeho pleny, často spojeno s mikrocephalií, poruchami zraku, hydrocephalem, prognóza špatná Anencephalie- chybění mozkových obalů, hemosfér, mozečku – neslučitelná se životem,nálz je idikací k přerušení těhotenství Mikrocephalie- vada postihuje celý mozek, zevně malá lebka, zejména mozková část, primární pozorujeme již po narození( chromozomální vady m.Down, Edwartsův sy), sekundární: menší obvod hlavy v prvních 2 letech života( působení teratogenů v nitroděl. Vývoji – alkohol, nikotin, záření), po porodu s souvislosti s poraněním, krvácením, ischemií

VVV CNS Porencephalie- vadu, kdy mozek prostupují cysty, které obvykle komunikují s subarachnoideálním prostorem, oboustranně , projevy závisí na počtu a lokalizaci cyst Kraniostenoza – porucha postihující kostěnný skelet, předčasný uzávěr švů, tímj omezován prostor pro normální růst a vývoj mozku, Th: operace Hydrocephalus- zvýšené množství mozkomíšního moku v CNS, nepoměr mezi produkcí mmoku v chorioideálním lexu a jeho zpětnou resorpcí Obstrukční X neobstrukční hydrocephalus Vrozený X získaný hydrocephalus ( krvácení, záněty, TU) Klinika : rozestup švů, změna tvaru lebky, příznak zapadajícího slunce , zaostávání v PM vývoji, nitrolební hypertenze Th: operace: shunt ( odvádí mok do krevního oběhu, do peritoneální dutiny)

Zánětlivá onemocnění CNS Serozní meningitidy Bakteriální meningitidy Encefalitidy

Serozní meningitidy- aseptické Nehnisavý zánět mozkových blan způsobený neurotropními viry . Enteroviry, Herpetické viry, coxackie viry, viry příušnic a spalniček Zdroj: nemocný člověk s nespecif. chřipkovými příznaky Přenos: vzdušná kapénková infekce, přímý kontakt Klinika : teplota, bolesti hlavy, kloubů, svalů, únavnost, po období úlevy nastupují prudké bolesti hlavy, ztuhlá šíje, světloplachost, nauzea, zvracení Lumbální punkce : v likvoru jen lehce zvýšen obsah bílkovin, norm. glukoza, typické zmnožení mononukleárů, makroskopicky likvor čirý, vytéká pod zvýšeným tlakem, kultivace negativní Th: kauzální u známého původce ( Herpesin, Zovirax), v osttních případech konzervativní léčba- infuze, klidový režim, antipyretika Kompl. : edém mozku, křeče, porucha vit. Funkcí - UPV

Bakteriální meningitidy Závažná a nebezpečná onemocnění postihující mozkové pleny Probíhají prudce a bez včasné léčby mohou vést k multiorgánovému postižení až smrti Etiol. u novorozenců: E.coli, Pseudomonas, streptokoky u batolat: Haemophillus influenzae u školáků: Neisseria meningitidis, Streptococcus pneumoniae Zdroj infekce: nemocný člověk, přenos kapénkovou infekcí, přímým kontaktem Šíření je u vnímavého jedince hematogenně, zachytí se v mozkových plenách, výjmečně přestup z okolní tkáně / per continuitatem/- př. zánět středouší, VDN, infikovaných zlomenin lebky

Bakteriální meningitidy Klinika: zpočátku nespecifický: horečky, nechutenství, únava, bolesti kloubů a svalů), poté tuhnutí šíje, světloplachost, bolesti hlavy, nauzea, zvracení, vyklenutá VF, pulsující, poruchy vědomí, křeče, krvácivé projevy na kůži U Neiseria meningitidis a Hemoph. influenzae hrozí akutní nebezpečí časného multiorgánového selhání, šokového stavu, poruchy koagulace, DIC, s krvácivými projevy do kůže, sliznic a orgánů První známky: tečkovité krvácení do kůže signalizuje nastupující šok s ohrožením dítěte Dg: lumbální punkce : zvýšená bílkovina, snížena hladina glukozy, vysoké hodnoty polynukleáry, mok bývá zkalený, hnisavý, mikroskopicky bakterie Th: ATB i.v. , které dobře prochází hemato-encef.barieru do moku, symptomatická DIC a multiorgánového selhání Závažné onemocnění, nejistá prognoza, může zanechat trvalé následky postižením CNS- hydrocephalus

Encefalitidy Záněty mozku se vyskytují jako komplikace zánětu mozkových plen( meningoencefalitid) nebo jako samostatná onemocnění Většiou virového původu: nejčastěji virus klišťové encefalitidy, herpetické viry, echoviry, CMV, enteroviry Klinika: nespecif. příznaky: 1. teploty, bolesti svalů, únava, poté klidové stádium , pak pruký nástup teplot, bolesti hlavy , světloplachost, poruchy vědomí, obrny hlavových nervů, záněty spojivek Dg: neurologický nález, sérologie Th: u herpetických virů- Herpesin, Zovirax, léčba otoku mozku, DIC, RHB

Záchvatovitá onemocnění Náhle vzniklé, přechodné, ale často recidivující poruchy funkce mozku, které se projeví různými neurologickými příznaky: poruchy vědomí, křeče, vynucené pohyby, senzorické poruchy Bývají provázeny abnormálním nálezem na EEG Nejčastějším nervovým záchvatem u dětí jsou febrilní křeče ( 40% křečí u dětí) Další křeče u epilepsie, synkopy, kolapsových stavů, afektivních křečí, vertigu, narkolepsii, abdominálních křečí

Febrilní křeče Nejčastější nervové záchvatové onemocnění u dětí Od 12 měsíců do 5 let( nejvíce mezi 1. a 2. rokem života) Jde o nespecifickou reakci nezralé mozkové tkáně na změnu teploty vnitřního prostředí Musí splňovat tato kriteria- nekomplikované febrilní křeče Vazba na teplotu ( či její změny) alespoň 38,5 st.C Nezralost CNS ( věk 12 měcíců -5 let) Doba trvání ( do 15 min) Po odeznění záchvatu není ložiskový neurologický nález Začíná poruchou vědomí, tonická křeč, poté klonické záškuby, nebývá porucha dechu, po záchvatu je dítě spavé, hypotonické Prognoza dobrá, není prokázána žádná vazba na pozdější vývoj epilepsie komplikované febrilní křeče- stav, který se předchozím kriteriím vymyká

Febrilní křeče Th: každý křečový stav ohrožuje mozek dítěte( ischemií, hypoglykémií, ), při delším a těžším průběhu může ohrozit i základní životní funkce- co nejrychleji přerušit křečový stav- Diasepam desitine ( rectálně), Apaurin i.v. Komplikované febrilní křeče mají horší prognozu, dalším nepříznivým znakem bývápozitivní perinatální anamnéza ( porodní poranění, asfyxie, kříšení, DMO)

Epilepsie Je onemocnění projevující se opakovanými epileptickými záchvaty Postihuje asi 2% dětí Vznik epileptického záchvatu je dáno epileptogenním podnětem, který podráždí epileptogenní ložisko v CNS( záznam na EEG) a toto podráždění přesáhne prahovou hranici záchvatové pohotovosti Epileptogenní podnět ( horečka, hypoglykémie, hypoxie, minerálová nerovnováha, rytmické světelné impulzy) Epileptogenní ložisko(- okrsek mozkové tkáně s patologickou elektrickou aktivitou Záchvat parciální X generalizovaný Genezalizovaný záchvat s křečemi – klasický Grand mal- začíná náhlou ztrátou vědomí( někdy předchází aura), poté stáčení bulbů, tonická křeč, klonické křeče, které se projeví rytmickými záškuby svalů na končetinách, trupu, obličeji, zvýšené slinění , trismus ( pevné semknutí čelistí), často se uvolníé svěrače- pomočení, pokálení- typické epileptické grafoelementy na EEG Th: podání protikřečových léků, volnění překážky v dýchání, poloha na boku- prevence aspirace

Epilepsie Generalizovaný záchvat bez křečí- petit mal, absence je méně dramatický záchvat, trvá kratší dobu, pro psychomotorický vývoj dítěte je ale stejně nebezpečný Projevuje se krátkou poruchou vědomí se ztrátou pohybové aktivity, útlumem mimiky a řeči, nekdy provázen poklesem hlavy, záklonem, pád Často vegatativní příznaky- zblednutí, zrudnutí, tachykardie Mohou být dlouho nepovšimnuty, považována za zlozvyk, nepozornost, nesoustředěnost Typicky v mladším školním věku typické změny na EEG

Westův syndrom Bleskové křeče- záchvatovité křeče řadíme mezi epilepsii Vyskytuje se typicky v kojeneckém věku kolem 6. měsíce Krátká klonická řeč krku, trupu a končetin, při které dítě nekolikrát rozhodí ruce do objetí jako u Moroova reflexu, tento stereotyp se několikrát opakuje Největší nakupení záchvatů těsně po probuzení a při usínání, frekvence záchvatů se zvyšuje Dochází k zástavě PM vývoje Při neúspěchu léčby k progresi retardace , rozpadu infektu Nachází pozitivní perinatální anamnézu ( porodní poranění, icterus, hypoxicko-ischemickou encefalopatii) Th: kortikoidy

Afektivní záchvaty Benigní záchvaty u dětí 2-4 roky, nezanechává následky Jde o vůlí ovlivnitelné reakce dítěte na nepříjemné nebo nechtěné podněty ( bolest , zdor) Záchvat začíná zlostným křikem a končí apnoickou pauzou spromodráním až cyanozou, což může vést k hypoxii mozku a tonickým křečím Záchvaty nejsou nebezpečné, ve vyšším věku mizí Ze záchvatu dítě vyvedeme, plácnutím, osprchováním studenou vodou

DMO Je klinickým korelátem lehkého postižení mozku( encefalopatie), projevuje se poruchou motoriky, mentálními a smyslovými poruchami K poškození mozku dochází před, při a po porodu ( teratogenní faktory, porodní poranění, hypoxie, krvácení, nezralost, sepse…) Spastické formy DMO Diparetická forma – postižení DK s typickou chůzí Hemiparetická forma- postižení jednostranné ( více postižena HK , méně DK) Kvadruparetická forma- s postižením všech končetin Nespatické formy DMO- hypotonické – se snížením svalového tonu na tšle i končetinách( spasticita se vyvíjí postupně kolem 4-6 roku), čí dyskinetické s nekoordinovanými samovolnými pohyby Většina DMO je spojena s různě významným mentálním defektem Th:RHB – reflexní vybavení žádaného pohybového stereotypu ( dle prof. Vojty)

ADHD- poruchy koncetrace pozornosti s hyperaktivitou Dříve označováno LMD na podkladě pre, peri a postnatální encefalopatie Porucha soustředění, učení, chování a jemné motoriky Děti s ADHD mohou být i nadprůměrně nadané, ale i nešikovné, neobratné, dysfazie, dysgrafie, dyskalkulie Dominuje porucha chování: nepozornost, nesoustředěnost, roztěkanost, náhlé změny nálad, nevydrží posedět , vystřídáno hypoaktivitou Poruchy řadíme do 4 oblastí : 1.vnímání a motorika 2. poruchy pozornosti 3.myšlení a schopnost řešení problémů- kolísání výkonnosti 4.heperaktivita Th: individuální přístup k dítěti, spolupráce lékaře, psychologa, učitele

Nádory CNS Myslet na TU při nápadných příznacích : Bolesti hlavy Poruchy chování Poruchy zraku Poruchy rovnováhy Záchvaty Ložiskové neurologické příznaky

Úrazy CNS Dětská hlava je v poměru k ostatním částem těla větší a těžší( čím je dítě menší) kryt nemá dostatečnou pevnost, cévní struktury mohou krvácet Kontuze lbi Komoce mozková- krátká porucha vědomí, amnézie na úraz ( krátkodobá porucha paměti ), nauzea, či zvracení, závrať Kontuze mozku- patrno kontuzní ložisko- někdy je trvale přítomna porucha funkce postižené části mozku Dilacerace mozku – těžké poškození některé části tkáně s její definitivnífunkční ztrátou Intrakraniální krvácení- epidurální(nad tvrdou plenu), subdurální( pod tvrdou plenu), subarachnoideální( pod měkkou plenu) , intraparenchymové ( uvnitř tkáně)