Intersticiální plicní nemoci MUDr Pavlína Lisá

Definice Heterogenní skupina onemocnění postihujících plicní intersticium (prostror mezi epiteliální bazální membránou alveolární výstelky a bazální membránou plicních endotelií) s různým podílem zánětlivých a fibrózních změn.Postiženy mohou být i alveoly, periferní dýchací cesty a cévy.

Rozdělení Idiopatické intersticiání pneumonie Kolagen – vaskulární onemocnění Granulomatózní onemocnění ( Sarkoidóza, Hypersenzitivní penumonie ) Onemocnění iatrogenní/způsobené léky Unikátní jednotky (Lymfangioleiomyomatosis, Alveolární proteinóza, Langerhansova granulomatosa ) Onemocnění způsobená expozicí v pracovním a zevním prostředí Dědičné ( Heřmanského-Pudlákův syndrom, Tuberozní skleroza, Neurofibromatoza, familiární ILD, metabolické střádající nemoci )

Stejné klinické znaky Námahová dušnost a kašel Oboustranné intersticiální infiltráty na rtg či HRCT hrudníku Snížení DLCO, hypoxémie při námaze Histopatologické abnormality – různý stupeň zánětu, fibrózy a remodelace, granulomy, absence infekce, absence nádoru)

Vyšetření Anamnéza : detailní, léky, záliby, rodinná anamnéza, sociální anamnéza, kouření, pracovní anamnéza Fyzikální vyšetření : poslechově krepitus, paličkovité prsty, kůže, klouby Laboratoř : KO + dif, biochemie- LD, CA v séru, jaterní testy, urea, kreatinin,CRP, rutinně ANA, ANCA, RF, anti CCP, celk. IgE, moč chem + sed HRCT Funkční vyšetření plic Bronchoalveolární lavaž

Histologická a klinická klasifikace idiopatických intersticiálních pneumonii Histologický typ Klinicko-radiologicko-pathologický typ Zkrat ka Obvyklá intersticiální pneumonie Idiopatická plicní fibróza IPF Nespecifická intersticiální pneumonie NSIP Organizující pneumonie Kryptogenní organizující pneumonie COP Difúzní alveolární poškození Akutní intersticiální pneumonie AIP Respirační bronchiolitida Respirační bronchiolitida spojená s intersticiální pneumonií RBILD Deskvamativní intersticiální pneumonie DIP Lymfoidní intersticiální pneumonie LIP  

Idiopatická plicní fibróza Obvykle muži >50 let (>60% kuřáci) Chronické (>12 měsíců) RTG: retikulace bazálně se zmenšením plicních polí HRCT: retikulace bazálně subpleurálně, trakční bronchiektázie, fokálně opacity mléčného skla Léčba: transplantace plic Prognóza: mortalita 50-70% během 5 let

Video

Idiopatická plicní fibróza

IPF - honeycombing

Nespecifická intersticiální pneumonie Obvykle ženy 40-60 let (<40% kuřáci) Subakutní až chronické (měsíce až roky) RTG: opacity mléčného skla a retikulace HRCT: opacity mléčného skla a retikulace bazálně subpleurálně Léčba: kortikosteroidy Prognóza: mortalita méně než 10% během 5 let

Nespecifická intersticiální pneumonie

Kryptogenní organizující pneumonie Jakýkoli věk, obvykle 40-50 let (<50 % kuřáci) Subakutní (<3 měsíce) RTG: skvrnité infiltráty HRCT: subpleurální a peribronchiální noduly a nebo skvrnité alveolární konsolidace Léčba: kortikosteroidy, uzdravení ve více jak 65%, mortalita vzácná

Kryptogenní organizující pneumonie

Akutní intersticiální pnemonie Jakýkoliv věk Akutní (1-2 týdny) RTG: progresivní difúzní opacity mléčného skla HRCT: difúzní opacity mléčného skla a alveolární konsolidace, později trakční bronchiektázie Léčba neznámá, mortalita 60% během 6 měsíců

Akutní intersticiální pneumonie

Respirační bronchiolitida spojená s intersticiální pneumonií Věk 30-50 let (>90 % kuřáci) Subakutní (týdny až měsíce) RTG: ztluštění bronchiální stěny a opacity mléčného skla HRCT: difúzní ztluštění bronchiální stěny, noduly centrilobulárně, skvrnité opacity mléčného skla Nekouřit, mortalita vzácná

Respirační bronchiolitida spojená s intesticiální pneumonii

Deskvamativní intersticiální pneumonie Muži, 30-50 let (>90 % kuřáci) Subakutní (týdny až měsíce) RTG: opacity mléčného skla HRCT: obvykle periferní postižení dolních partií, retikulace, opacity mléčného skla Nekouřit Mortalita 5% během 5 let

Deskvamativní intersticiální pneumonie

Lymfoidní intersticiální pneumonie Obvykle ženy, jakýkoli věk Chronické (>12 měsíců) RTG: retikulace a nodulace HRCT: difúzní postižení, centrilobulární noduly, opacity mléčního skla, ztluštění sept a bronchovaskulárního intersticia, tenkostěnné cysty v současnosti považována spíše za lymfoproliferativní onemocnění

Iatrogenní intresticiální plicní nemoci - příklady Protinádorové/Cytotoxické léky - Bleomycin , Mitomycin, Busufan, Cyklfosfamid, Chlorambucil - Methotrexat Často předepisované léky -Antibiotika Nitrofurantoin,Sulfasalazin - Analgetika Aspirin - Opiáty Heroin, Methadon - Diuretika Hydrochlorothiazid - Antiarytmika Amiodaron Postiradiační pneumonitida Toxicita O2

Intersticiální plicní nemoci sdružené se systémovým onemocněním pojiva Revmatoidní arthritis Sklerodermie Systémový lupus erytematosus Dermatomyositis/polymyositis Ankylozující spondylarthritis Sjögrénův syndrom

Sarkoidóza systémové granulomatózní onemocnění neznámé etiologie, charakterizované nekaseifikujícími granulomy a multisystémovým postižením. postižení plic a lymfatických uzlin ve více než 90% případů Aktivace T buněk a makrofágů v místech granulomatózního zánětu s uvolněním chemokinů,cytokinů,TNF-alfa

Stádia sarkoidózy 0. stádium: normální skiagram hrudníku I. stádium: bilaterální hilová adenopatie II. stádium: BHL + plicní infiltrace III. stádium: plicní infiltrace IV. stádium: plicní fibróza

Sarkoidóza

Sarkoidóza

Diagnóza a léčba sarkoidózy Specifické – SACE, Ca v séru a v moči, negativní MX II, zvýšený poměr CD4/CD8 lymfocytů nad 3,5, cytologie- epiteloidní bb. Léčba sarkoidózy není v současnosti známá. Léky se používají k potlačení těžších příznaků nemoci a k zamezení ireverzibilní ztráty funkce orgánů (kortikosteroidy)

Hypersenzitivní pneumonie skupina granulomatózních plicních onemocnění vyvolaných pozdní přecitlivělostí na inhalaci antigenního materiálu obvykle organického původu. Do alveolů pronikají částečky menší než 5 um a vyvolávají zánět. K antigenům patří termofilní aktinomycety, plísně, živočišné i rostlinné proteiny a chemikálie.

HP – klinický obraz Akutní průběh se projeví horečkou, zimnicí, cefaleou, myalgiemi, dušností, suchým kašlem a tlakem na hrudi. Fyzikálně krepitace bazálně. Obtíže začínají během několika hodin po expozici alergenu (za 4-12 hodin, většinou po příchodu z práce), trvají několik hodin až dnů. Subakutní průběh - týdny, měsíce Chronický průběh- pozvolná progrese dušnosti, bez akutních epizod

Hypersenzitivní pneumonie Rtg : mikronodulace s převahou v dolních a středních plicních polích HRCT: opacity mléčného skla V BALT je více než 50% lymfocytů se sníženým imunoregulačním indexem Terapie : vyřazení z expozice kortikosteroidy

Subakutní hypersenzitivní pneumonie

Diferenciální diagóza Věk IPF –starší 60 let, NSIP mladší 60 let, sarkoidóza ve středním věku Kouření RB-ILD, DIP,Langerhansova granulomatóza, IPF Pohlaví Lymfangioleiomyomatóza – ženy, Dědičnost Tuberózní skleróza, Neurofibromatóza, Heŕmanského-Pudlákův syndróm, familiarní plicní fibrosa Mimoplicní příznaky GERD: IPF, sklerodermie Arthritis: systémová onemonnění pojiva, sarkoidóza Sinusitis : Wegenerova granulomatóza Erytéma nodosum : sarkoidoza Expozice : ptáci, sauna, plísně, horké lázně, práce se dřevem …- hypersenzitivní pneumonie