Postpoliomyelitický syndrom VII. Slovenský vakcinologický kongres Zdenka Manďáková, Kateřina Fabiánová Oddělení epidemiologie infekčních nemocí Státní zdravotní ústav Praha

Historie poliomyelitidy let staré vyobrazení charakteristických deformit končetin 19. století – popis nemoci (Heine a Medin) 20. století : průkaz virové etiologie onemocnění – 1949: virus vypěstován na jiné než neurologické tkáni → vývoj vakcíny : první inaktivovaná vakcíny (Jonas Salk) : oslabená živá perorální vakcína (Albert Sabin) léta: popsán postpoliomyelitický syndrom : WHO program globální polioeradikace do r. 2000……..?

Poliomyelitida Etiologie poliovirus ze skupiny enterovirů - 3 typy: 1- Brunhilde: nejčastější původce onemocnění s trvalými následky, velké epidemie 2 - Lansing: ojedinělé paretické případy, pozvolné promořování populace 3 – Leon: původce menších epidemií Epidemiologie ▪ fekálně - orální přenos, vzácně kontaminovanou vodou či potravinami ▪ jediný zdroj onemocnění: člověk ▪ vylučování viru: začíná několik dní po nákaze, trvá 3-6 týdnů ▪ přežívání viru ve vodě řadu týdnů → pravidelně prováděná surveillance odpadních vod k zachycení poliovirů epidemiologický paradox 20. století: zlepšení hygienických standardů → onemocnění ve vyšších věkových skupinách s těžším průběhem a parézami epidemie poliomyelitidy, onemocnění, úmrtí

Data podle práce „Slonim, D., Švandová, E.:Poliomyelitida v České republice MEDON, s.r.o., 2001, Praha, 111 p.“

Salkova vakcína 1957 Sabinova vakcína 1960

Poliomyelitida - klinický obraz inkubační doba 5-35 dní Forma onemocnění: inaparetní: 90-95% onemocnění abortivní: horečka, někdy nausea, zvracení, únava trvající 1- 4 dny meningeální non-paretická: - u malého počtu nemocných po 1-10 denní latenci opět horečka s meningeálními příznaky - většinou bez vzniku paréz Paretická: u 0,1 – 1 % infikovaných vznik paréz na vrcholu horečnatého období – souvislost se zvýšenou zátěží v ID - asymetrické postižení, většinou monoparéza dolní končetiny, vzácněji postiženo více končetin, často jsou postiženy svaly šíjové a zádové - zpočátku jsou svaly tuhé, bolestivé, po odeznění spasmu chabé, bez rehabilitace rychle atrofují, dochází ke kontrakturám a deformitám končetin i páteře Bulbární: 5 – 35 % paretických forem, postižení svalů měkkého patra a faryngu s dyfagií a dechovými potížemi, v nejtěžších případech postižení dýchacího centra v mozkovém kmeni ● komplikace v akutním stadiu: myokarditida způsobená poliovirem, bronchopneumonie, uroinfekce ● prognóza: letalita paretických forem až 10%, ve většině případů parézy trvalého rázu ● pozdní následek onemocnění: postpoliomyelitický syndrom

Postpoliomyelitický syndrom (PPS) = zhoršení léta stabilizovaného zdravotního stavu u osob po prodělané poliomyelitidě Etiologie není dosud jednoznačně objasněna pravděpodobné příčiny funkční: chronické přetížení zbylých neuronů psychické faktory, chronický stres nadváha patofyziologické: autoimunitní reakce, chronický zánět reaktivace v organizmu perzistujícího viru (PCR) předčasné stárnutí genetické faktory

Postpoliomyelitický syndrom (PPS) Klinické příznaky PPS pravděpodobně kombinace dvou závažných symptomů: ● myoskeletární – narůstající degenerativní změny a deformity pohybového aparátu, které převážně souvisí s dlouholetou pohybovou dyskoordinací, nefyziologickým přetěžováním, opotřebováním a také s věkem ● neuromuskulární – postpoliomyelitická spinální svalová atrofie související s progredující deteriorací funkce motorického neuronu nadměrně zvýšená únavnost úporné bolesti svalů a kloubů rostoucí slabost v paretických svalech rostoucí slabost ve svalech původně zdravých vznik nových svalových atrofií fascikulace a křeče celkové zhoršení pohybových schopností intolerance chladu dýchací obtíže, spánková apnoe a dal.

Typy postpoliosyndromu Sekundárně „myopatický“ - větší slabost a bolesti ve svalech, ↑CK - EMG: neurogenní vzorec + myogenní léze - biopsie svalu: neurogenní atrofie svalových vláken, někdy se zánětlivými změnami jako u myositid Neuropatický - CK v normě - EMG: single- fibre - biopsie svalu: staré i čerstvé atrofie svalových vláken, které vytvářejí ostrůvky odpovídající malé motorické jednotce - likvor: zvýšená oligoklonální frakce IgG svědčící pro chronický zánět Syndrom progresivní atrofie adultního typu či ALS - vzácný, příčina nejasná - rychlý rozvoj paretických příznaků s atrofiemi a generalizovanými fascikulacemi

Hlavní diagnostická kritéria PPS ● paralytická forma poliomyelitidy v anamnéze ● částečné znovuobjevení poškozených motorických funkcí ● minimálně 15 let trvající stabilizace zdravotního stavu ● postupný pokles svalové síly a celkové výkonnosti ● obtíže nelze vysvětlit jiným onemocněním

Terapie postpoliosyndromu velká variabilita tělesného postižení – individuální přístup, dispenzarizace u neurologa s narůstajícím věkem včas myslet na komorbidity – kardiovaskulární, urogenitální, endokrinní atd. úprava dosavadního životního stylu s maximálním šetřením fyzických a psychických sil včas začít používat kompenzační pomůcky – hole, korzet, vozík, ortézy, auto, na noc podpůrný ventilační přístroj medikace: -proti bolesti salicyláty, antidepresiva (amitryptylin), antiepileptika (gabapentin) - ke zlepšení svalové síly inhibitory cholinesterázy (pyridostigmin) - k podpoře energetického metabolizmu ve svalech L-karnitin a koenzym Q 10 ▪ rehabilitace: udržení dosavadní výdrže a funkcí, uvolňování bolestivých myofasciálních spasmů, kontraktur a zabránění vzniku nebo odstranění zřetězujících se funkčních poruch a blokád, podpora krevního oběhu a ventilace lázeňská léčba: není pro tyto pacienty luxus, ale nezbytnost k udržení optimální hybnosti a kvality jejich života

Sociální rehabilitace a poradenství pro osoby s PPS dobrovolné neziskové organizace: Sdružení zdravotně postižených v ČR Svaz tělesně postižených v ČR Pražská organizace vozíčkářů Asociace polio ČR

Od zahájení vakcinace proti poliomyelitidě v r se v ČR a SR nevyskytlo akutní onemocnění poliomyelitidou -přesto zde žije kolem starších osob, jejichž zdravotní stav a kvalita života mohou být významně ovlivněny prodělanou poliomyelitidou v minulosti - nové vědecké poznatky v souvislosti se studiem dlouhodobých a pozdních následků poliomyelitidy potvrzují nezastupitelnou úlohu očkování v prevenci tohoto onemocnění

Zdroje informací Jednodenní odborná konference SZÚ Praha: Postpoliomyelitický syndrom. Přenosná dětská obrna. 55 let od zavedení plošného očkování v ČR. – , Havlová M. et al.: Neurol. pro praxi; 2006, Beneš Jiří, Infekční lékařství, Galén 2009, str Dobsonová Mary, Nemoci – příběhy nejnebezpečnějších zabijáků historie, nakladatelství Slovart, 2009, str