Zvláštnosti systémové hemodynamiky kriticky nemocných dětí a reálné možnosti jejího ovlivnění Jiří Kobr Zdeněk Slavík 1) Univerzita Karlova v Praze, Lékařská fakulta v Plzni 1) The Royal Brompton Hospital NHS Trust London 2008

Plzeň Anatomické rozdíly Děti Uložení srdce pod dolním sternem Morfologie komor se změnami Vývoj levé komory Index hmotnosti RV/LV EKG dominance pravé komory Amplituda vlny P narůstá Intervaly PR a QRS se prodlužují Cirkulující objem nízký Kritická ztráta > 5-7% Index cirkulujícího objemu > 70 ml/kg Dospělí Stejné Morfologie komor definitivní Vývoj ukončen Index hmotnosti RV/LV < 0.4 EKG dominance levé komory Amplitudy definitivní Intervaly definitivní Cirkulující objem vysoký Kritická ztráta > 15-20% Index cirkulujícího objemu < 70 ml/kg

Plzeň Fyziologické rozdíly Rozdíl mezi hemodynamikou novorozence a dospělého je větší než přechod z fetální na novorozeneckou cirkulaci Děti Srdeční výdej Srdeční výdej Srdeční index Srdeční index Pulzová frekvence Pulzová frekvence Pulzový-výhozový objem Pulzový-výhozový objem Ejekční frakce Ejekční frakce End-diastolický objem End-diastolický objem Maximální kontraktilita fibril Potřeba O 2 Potřeba O 2 Dostupnost O 2 Dostupnost O 2 Dostupnost převyšuje potřebu O 2 Dostupnost převyšuje potřebu O 2 Systémová cévní rezistence Systémová cévní rezistence Plicní cévní rezistence Plicní cévní rezistenceDospělí Srdeční výdej ml/kg/min. Srdeční index l/min/m 2 Pulzová frekvence < 80/min. Pulzový-výhozový objem ml Ejekční frakce < 0.70 u. End-diastolický objem > 70 ml/m 2 Nižší kontraktilita fibril Potřeba O ml/min/m 2 Dostupnost O ml/min/m 2 Dostupnost je identická s potřebou O 2 Systémová cévní rezistence i.u./m 2 Plicní cévní rezistence 1-3 i.u./m 2

Plzeň Patofyziologické rozdíly Děti Symptomatické arytmie bradyarytmie, SVT Symptomatické arytmie bradyarytmie, SVT Terminální rytmus vagová bradyarytmie Zvýšení HR o 25% zvýší CO o 10% Snížení HR o 25% sníží CO o 20% Závislost CO na objemové terapii Závislost CO na objemové terapii Citlivost indexu potřeba/dostupnost O 2 Citlivost indexu potřeba/dostupnost O 2 Reakce SV na elevaci afterload Reakce SV na elevaci afterload Zásoba noradrenalinu v myokardu Zásoba noradrenalinu v myokardu Clearence vazoaktivních látek Clearence vazoaktivních látek Predominance parasympatiku Predominance parasympatiku Reakce na endogenní β 1 stimulaci Reakce na endogenní β 1 stimulaci Clearence exogenních katecholaminů Clearence exogenních katecholaminůDospělí Symptomatické arytmie SVT, VT … Symptomatické arytmie SVT, VT … Terminální rytmus komorová tachykardie…VF Závislost CO na objemové terapii Závislost CO na objemové terapii Index potřeby/dostupnost O 2 Reakce SV na elevaci afterload Reakce SV na elevaci afterload Normální zásoby noradrenalinu Normální metabolizmus Predominance sympatiku Virtuální inervace parasympatiku Normální metabolizmus

Plzeň Hodnocení - Kardiorespirační distress Děti Pacient a rodina Komunikace žádná/nonverbální Vizuální vyšetření „looks good/bad“ Změna chování - iritace/letargie Snížená reakce na stimulaci Svalová hypotonie Respirační úsilí Systémová žilní a arteriální tenze Pulzová frekvence Hodinová diuréza Kapilární návrat > 2 s Velikost jater/retence tekutin Porucha vědomí Dospělí Pacient Komunikace neomezena Subjektivní obtíže - dyspnoe/bolesti Vizuální kontakt Zvýšená reakce na bolest Normální svalový tonus Respirační nedostatečnost/selhání Systémová arteriální tenze Kvalita pulzové vlny a frekvence Diuréza Kapilární návrat > 4 s Retence tekutin Porucha vědomí

Plzeň Selhání krevního oběhu Etiopatogeneticky nejednotná skupina poruch s nepoměrem mezi aktuální potřebou (MVO 2 ) a reálnou dodávkou kyslíku (MDO 2 ) MVO 2 / MDO 2 > 1 Alterace indexu tlak / objem komor Kvalita oběhu je určena funkcí objem / čas Porucha výkonnosti myokardu Snížení srdečního výdeje Porucha transportu kyslíku

Plzeň Příčiny selhání oběhu u dětí Vrozené srdeční vady 6-7/1000 živě narozených Strukturální srdeční vady Strukturální srdeční vady 10% kojenecké a 50% úmrtnosti ze všech vrozených vad Richmond et al., Semin Neonatol 2001;6: % kojenecké a 50% úmrtnosti ze všech vrozených vad Richmond et al., Semin Neonatol 2001;6:27-35 Vrozené dysrytmie Získaná srdeční onemocnění Lipschultz et al., NEJM 2003;348: Získaná srdeční onemocnění Lipschultz et al., NEJM 2003;348: Zánět myokardu Kardiomyopatie 3-6 / dětí / rok Idiopatické dysrytmie Léky Součást orgánového selhání Sepse Metabolický rozvrat

Plzeň Diastolická ( luisitropní ) dysfunkce Objemová zátěž Přetížení cirkulace objemem Významné endo / extrakardiální zkraty Regurgitace semilunárních chlopní Arterio-venózní píštěle Tlakové přetížení Obstrukce výtoku outflow Obstrukce vtokové části inflow

Plzeň Systolická (kontraktilní) dysfunkce Zánětlivá onemocnění myokardu Regurgitace AV chlopní Metabolický rozvrat Koronární insuficience / léze Alterace mitrochondriálního transportu Endokrinopatie

Plzeň Nízký srdeční výdej z poruchy funkce myokardu 24% po operaci vrozených srdečních vad Hoffman TM et al. Am Heart J 2002;143:15-2

Plzeň Nízký srdeční výdej z poruchy funkce myokardu ! 30 let je stálý výskyt i přes změny spektra a věku léčených dětí ! Parr GV et al. Circulation 1975: Wernovsky G et al. Circulation 1995: Systolická a diastolická dysfunkce + stoupající afterload Rozdíl arteriální a venózní saturace > 30%, deficit bází > 4 a laktát > 2 mmol.l -1 Příčiny: Patologická hemodynamika vady Zánětlivá reakce po mimotělním oběhu Reperfúzní poškození Zvýšená kapilární propustnost ? Ventrikulotomie ? Dysrytmie Tkáňová / molekulární interakce ?

Plzeň Selhání při nízkém srdečním výdeji Dominující poruchy: Snížená kontraktilita levé komory Redistribuce srdečního výdeje … pokles systémové perfúze Porucha respirační funkce plic Nízká dostupnost kyslíku hypometabolizmus Metabolická acidóza Plicní žilní kongesce Plicní edém Systémová žilní kongesce

Plzeň Selhání při vysokém srdečním výdeji Dominující poruchy: Elevace end-diastolického tlaku v levé síni Plicní žilní kongesce Plicní edém Systémová žilní kongesce Vysoká dostupnost kyslíku hypermetabolizmus Respirační acidóza

Plzeň Adaptační mechanizmy Dilatace / hypertrofie komor Adrenergní stimulace Změny regionální cirkulace Kvalitativní změna vazby kyslíku na HGB Haldane, Bohr Hormonální regulace BNP Natriuretický faktor DLS Digitalis like substance ADH Adiuretický hormon (vasopresin)

Plzeň Monitoring hemodynamiky plicnicovým katétrem Má smysl? Ano u dospělých v šokovém stavu bez odpovědi na objemovou léčbu a katecholaminy Mimoz: Crit Care Med 1994 Možná I dentifikace dětí s nízkým srdečním výdejem Mercier: Crit Care Med 1988 Děti s potřebou změn léčebné strategie Ceneviva: Pediatrics 1998 Hemodynamická studie vrozených vad ? Výzkum nových léčebných postupů ?

Plzeň Reálné možnosti ovlivnění hemodynamiky Stabilizace pacienta dle zásad „C-A-B …“ Umělá plicní ventilace Objemová terapie Objemová terapie Optimalizace transportní kapacity pro O 2 HGB 0,32-0,38 g/l Úprava vnitřního prostředí s-osmolalita Farmakologické ovlivnění Preload Kontraktilita myokardu Pulzová aktivita Afterload - systémová / plicní cévní resistence Preload Kontraktilita myokardu Pulzová aktivita Afterload - systémová / plicní cévní resistence Jiné CRRT - ultrafiltrace, pacing, elektroverse, …

Plzeň Komplexní léčba nízkého srdečního výdeje Prevence – Léčba - Perspektivy Imunomodulace Cyklosporin, steroidy Modifikovaná ultrafiltrace i-NO Hypotermie tachydysrytmie kojenců Ovlivnění diastolické funkce komorového myokardu Inhibitory PDE Inhibitory PDE Inhibitory ACE Levosimendan Mechanická podpora oběhu ECMO / VAD Transplantace srdce ?

Plzeň ZÁVĚR Uvážlivě indikovaná a vedená léčba snižuje mortalitu i morbiditu kriticky nemocných dětí. Perspektivy: Léky nových vlastností Účinné metody aktivní prevence syndromu multiorgánového selhání Nové léčebné strategie