ORTOPEDICKÁ KLINIKA DĚTÍ A DOSPĚLÝCH UK - 2.lékařské fakulty a FN Motol Přednosta: Doc. MUDr. Tomáš Trč, CSc., MBA Praha – FN Motol

Ortopedicko-traumatologické oddělení Oblastní nemocnice Příbram Primář: MUDr. Pavel Smetana ONP Příbram

Možnosti operačního léčení deformit chodidla u M. Charcot-Marie-Tooth Možnosti operačního léčení deformit chodidla u M. Charcot-Marie-Tooth Smetana P., Smetana V., Mazanec R. 2, Horáček O., Kobesová A. 3, Seeman P. 4 1 Department of Orthopaedic Surgery Charles University, 2 nd Medical Faculty, Prague, Czech Repulic 2 Department od Neurology Charles University 2 nd Medical Faculty, Prague, Czech Repulic 3 Department of Rehabilitation Charles University 2 nd Medical Faculty, Prague, Czech Repulic 4 Department of Child Neurology Charles University 2 nd Medical Faculty, Prague, Czech Repulic

Department of Orthopaedic Surgery Charles University, 2nd Medical Faculty, Prague CMT Characteristics Jde o progresivní postižení s poruchou periferních nervů, které kontrolují senzorické informace a svalové funkce horních a dolních končetin. Je nejčastější dědičnou neuropatií, je též známa pod názvy „peroneální svalová atrofie“ a „dědičná motoricko senzorická neuropatie“ (obvykle autozomálně dominantní dědičnost). Dochází ke svalovým atrofiím, způsobuje degeneraci peroneálních svalů, kostní deformity nohy, poruchy rovnováhy, ztrátu jemné motoriky ruky a některých normálních reflexů (postižení vzrůstá v distálních partiích). Nemá vliv na délku života, neexistuje žádná efektivní terapie. V ČR postihuje zhruba 4000 obyvatel.

Department of Orthopaedic Surgery Charles University, 2nd Medical Faculty, Prague Orthopedic Symptoms of CMT Typická deformace nohy - pes excavatus, pes cavocarus s rozvojem příčného plochonoží s přetížením zevní hrany chodidla s převahou invertorů nad evertory nohy, bývá zkrácena Achillova šlacha (pes equinus) V určitém procentu vidíme těžkou planovalgozitu nohy. Zkrácení flexorů prstů a palce nohy, kladívkové prsty.

Department of Orthopaedic Surgery Charles University, 2nd Medical Faculty, Prague Léčba je vedena neurologem ve spolupráci s rehabilitací. Ve fakultní nemocnici v Motole je zavedena mezioborová spolupráce neurologa s fyzioterapeutem a ortopedem formou vzájemných konziliárních vyšetření a pravidelných týmových diagnosticko- terapeutických sezení. Taktika léčení vychází z individuality a potřeb pacienta, z prognózy dalšího vývoje postižení. Komplexní léčba jak konzervativní tak operační by měla být vedena ve spolupráci všech zúčastněných oborů. Novým pracovištěm ONP Příbram na ortopedickém oddělení a ve spolupráci s pediatrickým oddělením Léčba CMT

Department of Orthopaedic Surgery Charles University, 2nd Medical Faculty, Prague Konzervativní léčba Základem konzervativní terapie je REH (krátkodobý a dlouhodobý rehabilitační plán) Z ortopedického hlediska je to kalceotická péče a jiné kompenzační pomůcky.

Department of Orthopaedic Surgery Charles University, 2nd Medical Faculty, Prague Chirurgická léčba Cílem ortopedické operační léčby by mělo být zabránění vzniku strukturálních deformit nebo korekce deformit již vzniklých. Operace na měkkých tkáních: tenotomie, prolongace, abreviace a transpozice šlach Operace na kostech: klínové a posuvné osteotomie, artrodézy Pooperační sádrové fixování se snažíme zkrátit na co nejmenší možnou dobu.

Department of Orthopaedic Surgery Charles University, 2nd Medical Faculty, Prague Operace na měkkých tkáních Nejčastější operace na měkkých tkáních: - Operation according to Steindler (104x) - prolongation Achill.T (28x) - transposition m.tib.ant. (7x) or m.tib. post. (12x) - prolongation m.fl.hal.long. (5x) and m.fl.dig. long. (4x) - prolongation of the toe extensors and TE of long. Fl. (22x) Operace dle Steindlera Steindlerova operace

Department of Orthopaedic Surgery Charles University, 2nd Medical Faculty, Prague m.TA Transposition AT Prolongation m.TP Transposition

Department of Orthopaedic Surgery Charles University, 2nd Medical Faculty, Prague Operace na kosti klínové osteotomie: - Calcaneus (Dwyer), MT I Operace dle Dwyer (86x) Sagittal MTI osteotomy (56x)

Department of Orthopaedic Surgery Charles University, 2nd Medical Faculty, Prague Arthrodesis: Talocalcaneal AD dle Gricea (3x) Subtalarní triplearthrodeza (22x) Jiné typy artrodezy (3x) Operace na kosti

Department of Orthopaedic Surgery Charles University, 2nd Medical Faculty, Prague Grice

Department of Orthopaedic Surgery Charles University, 2nd Medical Faculty, Prague Pacient před operací (1) Case Reports

Department of Orthopaedic Surgery Charles University, 2nd Medical Faculty, Prague 4 roky po operaci (Steindler/ Dwyer) (2)

Department of Orthopaedic Surgery Charles University, 2nd Medical Faculty, Prague Sagitální osteotomie MTI (4)

Department of Orthopaedic Surgery Charles University, 2nd Medical Faculty, Prague Sagitální osteotomie MTI – step by step surgery (Stei., Dw., OT MT I) (5)

Department of Orthopaedic Surgery Charles University, 2nd Medical Faculty, Prague Pacient před triplearthrodezou + prolongací AŠ (6)

Department of Orthopaedic Surgery Charles University, 2nd Medical Faculty, Prague Pacient 1 rok po operaci (6)

Department of Orthopaedic Surgery Charles University, 2nd Medical Faculty, Prague Pacient 3 roky po operaci vpravo a 1 rok po operaci vlevo

Department of Orthopaedic Surgery Charles University, 2nd Medical Faculty, Prague Metoda postupných operačních kroků Jsme si vědomi, že celá řada výkonů má dočasný efekt, ale naší snahou je „zajištění pohybu pohybového aparátu“ - udržet nohu v pohybu. Tři fáze operačního léčení 1/ tenotomie + prolongace + transpozice šlach zkracujících se svalů 2/ minimální korekční výkony na skeletu – korekční osteotomie /Dwyerova OP/ 3/ dézy jednotlivých kloubů nohy, trojí dézu sub talo až po pantalární dézy nohy jako ultimum refugium Cíle a zásady námi vedené operační léčby

Department of Orthopaedic Surgery Charles University, 2nd Medical Faculty, Prague m.TP Transposition Problem of combination of eqinocavovarus deformity and the paresis of dorsiflectors and evertors of the foot – how securing the correct position of the foot ? Indication for transposition m.TP Transpozice úponu šlachy musculus tibialis posterior

Department of Orthopaedic Surgery Charles University, 2nd Medical Faculty, Prague Transpozice úponu šlachy musculus tibialis posterior Indikace k operaci po precizním předoperačním vyšetření Svalový test, funkční vyšetření Elektromyografie, RTG

Department of Orthopaedic Surgery Charles University, 2nd Medical Faculty, Prague Transpozice m. tibialis posterior může být součástí ostatních operačních výkonů nebo může být provedena samostatně surgical procedure  Deliberace úponové části šlachy m. TP  Deliberace šlachy za vnitřním kotníkem  transfer přes interoseální membránu  Transpozice šlachy m.TP epiperiostálně do kost. kanálu v os.cuboideum  SFO Transpozice úponu šlachy musculus tibialis posterior

Department of Orthopaedic Surgery Charles University, 2nd Medical Faculty, Prague Patient 2 years after tibialis posterior tendon transposition

Department of Orthopaedic Surgery Charles University, 2nd Medical Faculty, Prague Transpozice m. TP - výsledky Počet provedených operací CMT : 9 patients / 12x výkonů other diagnosis : 3 patients / 4x výkonů

Department of Orthopaedic Surgery Charles University, 2nd Medical Faculty, Prague Transpozice šlachy musculus tibialis posterior - výsledky Jiné diagnozy : Dystrophia myotonica 1 patients / 2x výkony

Department of Orthopaedic Surgery Charles University, 2nd Medical Faculty, Prague Periferní parezy 2 patients / 2x výkony 2x oslabení transponovaného svalu m. tibialis posterior Transpozice šlachy musculus tibialis posterior - výsledky

Department of Orthopaedic Surgery Charles University, 2nd Medical Faculty, Prague Závěry  Minimální infekční komplikace  Multidisciplinárně vyšetřeno více než 200 pacientů  Z ortopedické pohledu je nutné správné časování operace, předejít otlakům a ulceracím  Základním cílem je zlepšení nášlapu pacienta, jeho mobility a jeho životních aktivit  Každá operace musí být zabezpečena správnou a intenzivní rehabilitací, rehabilitace je 50% výsledku

Department of Orthopaedic Surgery Charles University, 2nd Medical Faculty, Prague Závěr – transpozice m.TP  transpozice m. tibialis posterior je vysoce efektivním výkonem s dobrou tolerancí pacientem i přes nutnost reedukace změněné funkce flexoru/extensoru  Transpozice m. tib. posterior doporučujeme pouze u exkavace chodidla s vysokou klenbou nohy kvůli prevenci zhroucení mediálního oblouku klenby nohy

Department of Orthopaedic Surgery Charles University, 2nd Medical Faculty, Prague Děkuji za pozornost