Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Prezentace se nahrává, počkejte prosím

MUDr. Helena Skálová. Pigmenty - úvod  Barva, změna zabarvení tkáně  Organické X anorganické  Intracelulární X extracelulární  Rozpustné X korpuskulární.

Podobné prezentace


Prezentace na téma: "MUDr. Helena Skálová. Pigmenty - úvod  Barva, změna zabarvení tkáně  Organické X anorganické  Intracelulární X extracelulární  Rozpustné X korpuskulární."— Transkript prezentace:

1 MUDr. Helena Skálová

2 Pigmenty - úvod  Barva, změna zabarvení tkáně  Organické X anorganické  Intracelulární X extracelulární  Rozpustné X korpuskulární  Endogenní X exogenní

3 Dělení pigmentů Endogenní pigmenty Autogenní melanin lipopigmenty Hematogenní hemosiderin hematoidin hematin hemofuscin bilirubin porfyriny Exogenní pigmenty Poraněním tetováž GIT, krevní cestou argyróza tetracyklin Vdechováním antrakóza silikóza azbestóza

4 Dělení pigmentů Endogenní pigmenty Autogenní melanin lipopigmenty Hematogenní hemosiderin hematoidin hematin hemofuscin bilirubin porfyriny Exogenní pigmenty Poraněním tetováž GIT, krevní cestou argyróza tetracyklin Vdechováním antrakóza silikóza azbestóza

5 Melanin Lipopigmenty Nadbytek X Nedostatek

6 Melanin  Feomelanin – Eumelanin  Okulokutánní (filtr slunečního záření) - kůže, vlasy, vousy, oko  Neuromelanin - substantia nigra, locus caeruleus

7 Neuromelanin  Člověk, primáti, masožravci (kočky, psi)  Substantia nigra, locus ceruleus  Pigmentace se vyvíjí při dospívání  Funkce nejasná, možná vedlejší produkt tvorby neurotransmiterů (monoaminy)  Ztráta pigmentovaných neuronů: - Parkinsonova choroba (dopamin, SN) - Alzheimerova choroba (norepinefrin, LC)

8 Okulokutánní melanin  Kůže, vlasy, vousy  Duhovka a sítnice oka  Nadledviny  Intracelulárně v melanosomech melanocytů  Filtr slunečního záření  Pohlcuje UV záření  Produkce simulovaná poškozením DNA  Geneticky zakódované barvy pleti

9  Opálení  Addisonova choroba  Hyperfunkce hypofýzy  Hemochromatóza  Melanodermie  Melanóza kuřáků  Chloasma uterinum (= melasma)  Neurofibromatóza (skvrny café-au-lait)  Pigmentové nádory Nadbytek okulokutánního melaninu = hyperpigmentace

10 Opálení  Reakce na poškození DNA (kůže rudne)  Kůže tmavne, ochlupení světlá  Vznikají pihy (ephelides)

11  Periferní typ  Adrenokortikální insuficience, projevy při zničení 80-90% žlázy  Autoimunitní, Waterhouse-Fridrichsenův syndrom  Hladina kortizolu a aldosteronu  Generalizovaná hyperpigmentace, nápadnější v přirozeně více pigmentovaných oblastech  Grafitové skvrny – rty, dáseň, patro, bukální sliznice  Addisonské krize po zátěži  Bez léčby fatální (2 roky), s léčbou normální život Addisonova choroba = panhypokortikalismus Hypothalamus, hypofýza ACTH, MSH Hladina kortizolu v krvi Kůra nadledvin Kortizol Pozn.: Hyperfunkce hypofýzy - obdobná hyperpigmentace

12 Hemochromatóza  Primární, hereditární (ferritin) - AR dědičné - západní, severní, střední Evropa - ↑ vstřebávání Fe v tenkém střevě - Ukládání Fe v parenchymatózních orgánech (játra, pankreas ….) - V kůži stimuluje syntézu melaninu  Sekundární (hemosiderin) - Opakované transfúze

13  Melanodermie - z různých příčin, např. chronická iritace, zánět, ozařování  Melanóza kuřáků - stimulace melanocytů kouřem, reverzibilní  Chloasma uterinum (= melasma) - hormonální vlivy (těhotenství, HAK) Jiné typy ložiskové hyperpigmentace

14 Neurofibromatóza  Periferní, NF1, Von Recklinghausenova choroba  AD dědičné  Abnormální růst podpůrných bb PNS a CNS  Neurofibromy  Skvrny café-au-lait  Další benigní i maligní nádory vč. CNS

15 Nádorové pigmentové léze  Pihy  Pigmentové névy  Seboroické veruky  Maligní melanom

16 Maligní melanom  ZN z melanocytů  4% kožních ZN  Incidence: běloši, medián 59 let  RF: sluneční záření  Malignizací névu nebo de novo (70%)  Mutace genu BRAF, NRAS, KIT  Prognóza: závisí na typu a stádiu onemocnění  Další lokality: oko, sliznice, mozek, měkké tkáně

17 Maligní melanom  Lentigo maligna - Melanom in situ - Chronická expozice - Starší lidé (nad 65 let)  Povrchově se šířící - Nejčastější - U mladších lidí (30-50 let)  Nodulární - Rychlý růst, hlubší invaze - Nohy, trup

18 Akrální lentiginózní melanom  Nejméně častý u bělochů, nejčastější u hispánců a černochů  Akrální části – plosky nohou, dlaně, prsty, pod nehty  Lentiginózní – histologický typ šíření  Není vázaný na expozici slunci

19 Nedostatek melaninu  Systémový: - albinismus  Ložiskový: - vitiligo - leukoderma

20 Albinismus  Většinou AR  Okulokutánní  Okulární  Absence tyrosinázy, nedochází k tvorbě melaninu  Bezbarvá kůže, vlasy, ochlupení – chybění ochranné funkce, riziko spálení, ZN  Červené oči – poruchy vidění, trvalé poškození zraku

21 Vitiligo  Postnatálně vznikající  Skvrnitá depigmentace kůže a chlupů / vlasů  Etiologie nejistá, možná autoimunní blokáda funkce melanocytů  Melanosomy obsahují málo pigmentu

22 Leukoderma  Sekundární ložisková ztráta pigmentu  Po zánětu (syfilis, psoriáza, popáleniny …)  Nedostatečná regenerace melanocytů po destrukci

23 Alkaptonurie (Ochronóza)  AR dědičná porucha metabolismu kyseliny homogentisové  Klouby, chrupavky, kosti, ligamenta, šlachy zbarvené do hnědočerna  Juvenilní osteoartróza  Hnědá moč

24 Lipopigmenty Vznikají peroxidační polymerizací nenasycených mastných kyselin  Lipofuscin – ze stárnutí, atrophia fusca  Ceroid – kolem hematomů (hemofuscin)  Lipochrom – z karotenoidů z potravy

25 Lipofuscin  Pigment ze stárnutí, vznik autofagií  Hnědá atrofie = atrophia fusca  Nejvíce viditelná: myokard, játra  Dále: makrofágy, gangliové buňky, zona reticularis nadledvin, semenné váčky  Akcentace: - chronickou ischemií – často doprovázená steatózou - při kachexii

26 Ceroid  Makrofágy, např. ve starších hematomech (hemofuscin)  Lysosomální akumulace lipidů (steatóza, lipidózy)  Melanosis coli  Dubin-Johnsonův syndrom (juvenilní konjugovaná hyperbilirubinémie, ceroidóza jater)

27 Lipochrom  Rozpustný (nekorpuskulární)  Exogenní zdroj: karotenoidy (červená zelenina, vaječný žloutek, máslo)  Žluté zbarvení tukové tkáně, žlutou barvu krevního séra, zbarvení kůry nadledvin …  Zmnožený: - u kachektických osob - při překrmení dětí mrkví - při diabetu v kůži dlaní a plosek (xantosis diabetica palmarum et plantarum) a na vnitřní ploše kalvy

28 Shrnutí  Pigmenty dávají tkáni nejen barvu, ale mohou ovlivnit její funkci  Nadbytek / nedostatek endogenních pigmentu může být známkou lokálního / systémového onemocnění


Stáhnout ppt "MUDr. Helena Skálová. Pigmenty - úvod  Barva, změna zabarvení tkáně  Organické X anorganické  Intracelulární X extracelulární  Rozpustné X korpuskulární."

Podobné prezentace


Reklamy Google