Referuje: MUDr. Jiří Ehrmann

Prezentace na téma: "Referuje: MUDr. Jiří Ehrmann"— Transkript prezentace:

1 Referuje: MUDr. Jiří Ehrmann
Případ 7489/03 Referuje: MUDr. Jiří Ehrmann

2 Klinické údaje Žena, 20 let
Půl roku trvající a progredující tvorba drobných hustě seskupených papulí červenohnědé barvy s mírnou povrchovou deskvamací po stranách krku, ve výstřihu, disperzně i na hrudníku a břiše Silné svědění a pálení

3 ?

4 M. Darier

5 M. Darier Keratosis follicularis/dyskeratosis follicularis
Skupina akantolytických dyskeratóz – suprabazální akantolýza s dyskeratotickými buňkami ve všech vrstvách epidermis

6 M. Darier – histologie Suprabazální akantolýza Dyskeratóza:
Corps ronds (isolované buňky nebo malé skupiny separovaných buněk s malým pyknotickým jádrem, perinukleárním halo a eosinofilní cytoplasmou) Grains (drobné buňky s protáhlým jádrem v povrchové části epidermis)

7 M. Darier Marrow 1886 Darier, White 1889 Prevalence 1:100000
Autosomálně dominantní (12q23-24,1) Mechanismus akantolýzy: ztráta desmoplakinu I, II a plakoglobinu Mechanismus dyskeratózy: ? Typická lokalizace – hlava, krk, trup Predispozice k virovým infekcím a mykózám

8 Diferenciální diagnóza
Ostatní jednotky ze skupiny akantolytických dyskeratóz (Grover´s disease, keratoderma, akantolytická solární keratóza, slizniční akantolytická dyskeratóza) Jednotky ze skupiny suprabasálních puchýřů (pemphigus vulgaris, pemphigus vegetans, familiální benigní chronický pemfigus – Hailey-Hailey disease)