Ovária.

Prezentace na téma: "Ovária."— Transkript prezentace:

1 Ovária

2 Nemoci ovária nenádorové změny nádory ovaria
- „pelvic inflammatory disease“ - ovariální cysty - endometrióza nádory ovaria - epithelové (z povrchového epitelu a stromatu) - ze specializovaného stromatu (gonadostromální) - germinální - smíšené germinální a gonadostromální

3 Ovariální cysty Nenádorové Cystické nádory incluzní funkční
endometroidní epitelové - cystadenom (benigní, borderline) - cystadenokarcinom germinální - dermoidní cysta

4 Nenádorové cysty inkluzní cysty funkční cysty endometroidní cysty
- inkluze povrchového epitelu - inkluze tubárního epitelu (z oblasti fimbrií) funkční cysty - folikulární - corpus luteální - hemoragické endometroidní cysty

5 Nenádorové cysty inkluzní cysty funkční cysty endometroidní cysty
- inkluze povrchového epitelu - inkluze tubárního epitelu (z oblasti fimbrií) funkční cysty - folikulární - corpus luteální - hemoragické endometroidní cysty - prostá jednokomorová cysta - průměr do 1 cm - větší cysty - cystadenom

6 Nenádorové cysty inkluzní cysty - průměr > 3 cm
- jednokomorové tenkostěnné cysty - průměr > 3 cm - obsah serózní, serohemoragický, hemoragický inkluzní cysty - inkluze povrchového epitelu - inkluze tubárního epitelu (z oblasti fimbrií) funkční cysty - folikulární - corpus luteální - hemoragické endometroidní cysty

7 Nonneoplastic cysts inclusion cysts functional cysts - průměr do 15 cm
- inclusions of the surface epithelium - inclusions from fimbrial epitehlium functional cysts - follicular cyst - corpus luteum cyst - hemorrhagic cyst endometrioid cyst - tenko či silnostěnná - průměr do 15 cm - obsah vazký, hnědavý

8 Nádory ovárií

9 WHO klasifikace

10 Nádory ovária (WHO klasifikace 2003)
nádory z povrchového epitelu nádory ze specializovaného stromatu (gonadostromální) nádory germinální nádory smíšené germinální a gonadostromální nádory rete ovárií různé (primární) nádory lymfoidní a hamatopoetické nádory sekundární (metastatické) nádory 116 histologických typů nádorů ovárií se samostatným ICD-O kódem

11 Klasifikace nádorů z povrchového epitelu
podle makroskopické úpravy: - cystadenom (cystadenokarcinom) - cystadenofibrom - adenofibrom (adenokarcinofibrom) - povrchový papilom (surface papilokarcinom) podle histogenese

12 Klasifikace nádorů z povrchového epitelu
podle makroskopické úpravy: - cystadenom (cystadenokarcinom) - cystadenofibrom - adenofibrom (adenokarcinofibrom) - povrchový papilom (surface papilokarcinom) podle histogenese

13 Nádory z povrchového epitelu
benigní borderline maligní serózní - low grade - high grade endometroidní světlobuněčné mucinózní

14 Nádory z povrchového epitelu
benigní borderline maligní serózní - low grade - high grade endometroidní světlobuněčné mucinózní Nádory mülleriánského původu z mülleriánských (paramesonefrických) duktů vzniká: - horní část pochvy - děloha - děložní tuba

15 Benigní nádory z povrchového epitelu
mohou být velké (zvl. mucinózní – největší zdokumentovaný nádor – 136 kg)) symptomy obvykle necharakteristické: - pánevní bolest - asymptomatická hmatná léze až 25% nádorů bilateraláně

16 Borderline tumors increased epithelial proliferation
do not display invasion usually behave in a benign fashion but behavior can be malignant clinical features similar to those for benign tumors

17 Borderline nádory z povrchového epitelu
výskyt v pozdějším věku než benigní nádory z povrchového epitelu nízký maligní potenciál Klinický obraz: nepříznačný, často asymptomatické u mladých častý výskyt infertility bolesti, zvětšování břicha vzácně obraz náhlé příhody břišní (torze, ruptura nádoru) Patologický nález: podobné benignímu cystadenomům, ale četnější papilární výrůstky, často křehké histologicky epitel se známkami zvýšené proliferace, není invaze dle histogeneze: serózní, mucinózní, endometroidní, světlobuněčný, přechodní

18 Borderline nádory z povrchového epitelu - prognóza
Prognostické faktory stádium onemocnění rozsah chirurgického výkonu bilaterální adnexektomie riziko recidivy 2-6% jednostranná adnexektomie 11-15% resekce části postiženého ovária 30-40% přítomnost metastáz histologický typ riziko recidivy i po > 10 letech od diagnózy nutnost dlouhodobého sledování kombinace USG vyšetření a stanovení hladiny CA125

19 Maligní nádory z povrchového epitelu
nejčastĕjší příčina úmrtí na gynekologické malignity (47% úmrtí) celoživotní populační riziko pro ženu ve vĕku 35 let je 1,6% (onemocní asi každá 70. žena) do 10 let se očekává pokles incidence v souvislosti s užíváním HAK

20 Incidence a mortalita dg. C56 (2006)

21 low grade serózní (<5%)
1) z prekurzorické léze v oblasti fimbrií děložní tuby 2) vznik v ovariu na podkladě endosalpingiózy 3) vznik v ovariu na podkladě sorózních inkluzních cyst vznik na podkladě prekurzorické léze (serózního borderline nádoru) high grade serózní (70%) low grade serózní (<5%) z povrchového epitelu? většina vznik na podkladě endometriózy endometroidní (10%) světlobuněčný (10%) Původ nejasný ? 1) germinální (monodermální) 2) na podkladě mucinózní metaplazie Walthardových hnízd 1) část vznik na podkladě endometriózy 2) část? mucinózní (3%)

22 HGSC LGSC Endometroidní karcinom Světlobuněčný karcinom
HGSC LGSC Endometroidní karcinom Světlobuněčný karcinom Mucinózní karcinom % (všech karcinomů ovaria) 70 <5 10 3 rizikový faktor (genetický) mutace BRCA1/2 ? HNPCC (Lynchův syndrom) prekurzor STIC S-BOT atypická endometrióza M-BOT histogeneze tubární epitel - endosalpingióza - STIC povrchový epitel - povrchový epitel endometrióza (asi u 40%) (asi u 15-30%) teratom? mucinózní metaplazie senzitivita k chemoterapii vysoká střední nízká prognóza špatná dobrá molekulární abnormality BRCA1/2 (22%) p53 (96%) chromozomální instabilita braf (38%) kras (19%) CTNNB1 MSI PTEN (asi 20%) ARID1A HNF-1β ARID1A (46-57%) PIK3K/Akt mTOR kras Her2 HNPCC – hereditární non-polypózní kolorektální karcinom CTNNB1 – gen pro β-catenin MSI – mikrosatelitová instabilita PTEN – homolog fosfatázy a tenzinu (ztráta exprese vede k aktivaci PIK3-Akt, inhibice apoptózy) ARID1A – interaktivní doména 1A bohatá na AT (kóduje protein BAF250 – význam při remodelaci chromatinu) HNF-1β – hepatocytární jaderný faktor 1β PIK3CA - fosfatidylinositol-4,5-bisfosfát 3-kináza STIC – serózní tubární intraepiteliální karcinom

23 Rizikové faktory hypotéza nepřetržitých ovulací
vztah k celkovému počtu ovulací (civilizační choroba daná zmĕnou reprodukčního chování lidstva) hypotéza gonadotropinová 5-10% karcinomů familiárních hereditární syndrom karcinomu prsu a ovária s mutací BRCA 1 a BRCA 2 Lynchův syndrom II (HNPCC = hereditární non-polypózní kolorektální karcinom)

24 Rizikové faktory nuliparita nebo první dítě po 30. roce věku
časná menarche (před 12. rokem) a pozdní menopauza (po 50 letech) věk kavkazská rasa hormonální substituční léčba kouření, alkohol, obezita, složení potravy

25 Protektivní faktory hormonální antikoncepce celková doba kojení
multiparita ligace vejcovodů (↓ riziko asi o 1/3) - ? hysterektomie - ? dieta bohatá na ovoce a zeleninu

26 Prognostické faktory histologický subtyp grade stage pokročilé nádory:
- makroskopická nepřítomnost reziduálního nádoru po operaci

27 Klinické příznaky časné stádium obvykle asymptomatické
70-84% v době diagnózy pokročilá stádia nepříznačné obtíže (bolesti, zvětšování břicha, zažívací obtíže, dysurie, vaginální krvácení)

28 Nádory ze specializovaného stromatu (syn
Nádory ze specializovaného stromatu (syn.: gonadostromální; sex-cord - stromální) asi 8% ovariálních nádorů vznikají z buněk granulózy théky Sertoliho buněk Leydigových buněk stromálních fibroblastů jednotlivě či v kombinacích

29 Nádory germinální heterogenní skupina nádorů vznikajících z germinálních buněk asi 30% primárních ovariálních nádorů (z toho 95% zralé cystické teratomy) asi 3% maligních ovariálních nádorů (Evropa, USA; Japonsko - až 20%) nejčastější maligní ovariální nádory u dětí a adolescentů (pod 21 let asi 60% ovariálních nádorů)

30 Nádory germinální dysgerminom nádor ze žloutkového váčku
embryonální karcinom polyembryom choriokarcinom teratom (zralý, nezralý) smíšené germinální nádory

31 Teratomy mohou být tvořeny tkáněmi všech 3 zárodečným vrstev
teratom zralý teratom zralý s maligním zvratem teratom nezralý